Brugada综合症的认识及进展

        心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及Brugada综合症为其最常见的原因。Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型抬高。本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。
        1  流行病学
        Brugada综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。Brugada兄弟首先在1991年报道4例有特殊临床表现和心电图特征的病例，1992年又报道4例，8例中有3例为儿童。1998年又报道了63例。1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。我国在1998年熊凯宁首先报告1例，以后又有多例报告。该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。
        2  发病机制
        2.1多形性室心动过速  Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。
        2.2 ST段抬高  有关ST段抬高有多种解释。目前，多数学者认为ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
        2.3“2”时相折返  “2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。
        3  临床表现及心电图特征
        男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。本病常有家族史，常以晕厥和猝死为首发症状，发作前无征兆，多发生于夜间睡眠时，心电监测和动态心电图监测几乎都为多源性室性早搏，多形性室性心动过速或心室颤动。 
        心电图特征：（1）右胸导联（V1-V3）QRS波群终末部分为正相R＇波，且R＇>R；（2）V1-V3ST段抬高，但不形成单向曲线，呈右束支传导阻滞图形；（3）可有不同程度右束支传导阻滞；（4）Q-T正常或缩短；（5）对应导联不出现ST段压低；（6）上一肋心电图以上表现更明显；（7）文献中10%可伴心房颤动。