Brugada综合症的认识及进展

        4  诊断与鉴别诊断
        4.1特发性J波异常  （1）体表心电图各导联均可出现巨大J波，但小于R波，无ST段抬高和T波倒置；（2）反复发作室性心动过速或心室颤动，晕厥甚至猝死；（3）发作时多为多形性室速或室颤；（4）无引起心室颤动的相关心脏异常；（5）J波在静滴利多卡因或应用地高辛后消失，但停药后出现。
        4.2长Q-T间期综合症  心电图Q-Tc期>0.44s，临床上可伴有或不伴有耳聋，发作时为尖端扭转型室性心动过速，Brugada综合症Q-Tc间期正常或缩短，发作时为室速或室颤。
        4.3急性前间壁心肌梗死  有时呈右束支传导阻滞型，右胸导联Q波，ST段凸面向上抬高呈典型单向曲线，而非下斜型抬高，且有动态演变。
        4.4特发性心室颤动  如能转复，常可见到典型的Brugada综合症心电图改变，则可确诊。但需注意隐性Brugada综合征，否则为特发性心室颤动。
        4.5急性心包炎  一般不呈右束支传导阻滞型，ST段抬高，不呈下斜型，呈凹面向上，T波直立，涉及大部分R波为主的导联。
        5  鉴别诊断试验
        文献报告2例均出现室性心动过速或心室颤动，转复后心电图恢复正常，经静脉注射阿吗灵70-80mg后均出现典型的Brugada综合征心电图改变。对疑及Brugada综合症，而心电图正常的隐性Brugada综合征病例可通过此试验进行鉴别。
药物诱发试验对无器质性心脏病的室性心动过速，心室颤动的青年患者有重要的诊断价值，可提示隐性Brugada综合征的存在。
        阿吗灵引起隐性Brugada综合征的心电图特征可能是由于它对本征心脏传导系统和心肌传导的特殊作用，而不是其对心脏的非特异性作用。
        6  治疗
        6.1药物治疗  增强钙离子流（Ica），具有β受体激动作用的药物，动物试验和临床资料均表明可降低Brugada综合症心电图的ST段抬高，减少心电紊乱事件发生率，对青少年的作用尤为明显。
        6.2基因治疗  由于Brugada综合征的致病基因已阐明，有望在不久的将来应用“特异性基因”根治本病。
        6.3非药物治疗  目前有效方法为植入型心内除颤器（ICD）治疗，大量病例报告疗效肯定，但只适用于有症状患者，对无症状、自发心电图异常，程序电刺激才能诱发出持续性室性心动过速的患者仍需慎重考虑ICD治疗。