Woodward术式治疗儿童先天性高肩胛症

                    作者：苗武胜，姜海，马强，周梅芬，吴革

【摘要】  ［目的］观察Woodward术式儿童先天性高肩胛症的临床效果。［方法］从2002年12月～2007年6月治疗先天性高肩胛症2l例，男14例，女7例；手术年龄平均6岁，最小2岁，最大15岁，肩胛骨平均高于对侧3 cm。10例并发其他系统畸形，以脊柱、肋骨畸形为多。均采用Woodward术式治疗。［结果］所有病例均获成功随访。平均随访2年6个月(6个月～4年)。术后平均肩外展上举增加50°，肩胛骨下移3 cm。所有病例无1例合并臂丛神经损伤。［结论］Woodward术式操作简便，损伤小，术后外观和功能改善满意，是治疗儿童先天性高肩胛症的一种较好的术式。

【关键词】  高肩胛症; 先天性； 肌肉骨骼畸形

    先天性高位肩胛症又称Spreagel畸形，Eulenburg第1次于1863年描述该病，Sprengel在1891年描述了4例。该病是胚胎发育过程中肩胛带下降不完全的结果，肩胛骨和肌肉均有异常［1］。临床上主要表现上肢外展上举功能受限和两侧肩部不对称。目前采用的术式主要以Green和Woodward为主，很多作者［2、3］认为Woodward术式有损伤小、效果好的优势。本院从2002年12月起运用Woodward术式治疗儿童先天性高肩胛症，取得了较好的临床效果。

    1  材料和方法

    自2002年12月～2007年6月期间治疗儿童先天性高肩胛21例，男14例，女7例；左侧18例，右侧3例。手术时年龄范围2～15岁，平均6岁。所有患儿均表现有上肢外展及上举功能受限，外展上举角度从60°～120°，平均90°。两侧肩高差2～6 cm不等，平均3 cm。10例患儿并发其他畸形，脊柱侧弯2例，脊柱裂2例，颈椎半椎体2例，肋骨畸形2例(肋骨融合1例，叉状肋骨1例)。Cavendish分类标准如下：I度：畸形很轻，两侧肩关节在同一水平，外观不明显。Ⅱ度：两侧肩关节近乎同一水平，穿衣时可以看到畸形。Ⅲ度：肩关节高于对侧2～5 cm，畸形明显。IV度：十分严重，肩胛骨可上达枕骨。按照Cavendish分类，Ⅱ级3例，Ⅲ级17例，Ⅳ级1例。

    2  手术操作要点

    全麻后取俯卧位，取后背正中直切口，从C1至T9。切开皮肤、皮下组织后，将大、小菱形肌的肌起点自棘突上剥离，翻起，整个肌膜翻向外。显露肩椎骨，从肩胛骨的上角处切断肩椎骨，若为纤维条索，也行切断。切断斜方肌，助手协助下推肩胛骨，将斜方肌和大、小菱形肌向下缝回到棘突上。缝合斜方肌上端游离缘，深筋膜适当下移缝合，斜方肌下段过松部重叠缝合。

    3  结果

    21例患儿均获随访，随访时间6月～4年，平均2.5年。术后外观较术前均有明显的改善，肩胛骨高度平均下移3 cm。患侧肩关节外展上举功能均有不同程度的改善，由原来平均90°增加至平均140°(范围90°～180°)，平均增加50°。

    典型病例：患儿，女，5岁，左侧先天性高肩胛症，Cavendish分类为Ⅲ级（图1～6）。

    4  讨论

    关于先天性高肩胛症手术适宜年龄，以往的上报道多赞同年龄较小时手术，3～6岁效果较好［4］。小于3岁，由于解剖并不十分清楚，给手术增加了难度。大于6岁，畸形已相当严重，肌组织弹性差，挛缩重，强行手术牵拉下移将会增加臂丛神经损伤的机会。有文献主张4岁以内行手术为宜［5］。也有文献报道：手术时患儿的年龄对术后的效果没有影响，而并发的颈椎畸形对预后有不良的影响［6］。该组病例发现年龄小的患儿术后外观及功能改善均优于年龄大的患儿，亦主张早期手术矫正。该组有3例2岁患儿，5例3岁患儿，术后均取得了良好的效果。

    肩椎骨的形态与周围组织的关系，螺旋CT扫描和三维重建成像，能够提供病变部位立体的图像，有助于术前全面了解病理改变［7、8］。术中解剖发现患侧肩胛骨比正常肩胛骨小，在矢状位上旋转。所有病例在肩胛骨与脊柱间均有异常连接，2例为肩椎骨(1例为完全骨性连接，1例在肩胛骨处为软骨性连接)，其余19例为纤维挛缩带。2例肩椎骨均位于肩胛骨内上缘与颈椎棘突之间，外被纤维鞘。软组织的病理改变主要表现为肩胛带肌肉的挛缩，尤以斜方肌及菱形肌为重，因此术中充分的松解挛缩的肌肉，才能尽可能将肩胛骨下拉至接近正常的位置。4例患儿在肩胛骨的下移的同时进行了肩胛骨岗上部分的切除，其余患儿仅行肩胛骨的下移。在进行肩胛骨岗上部分切除的时候，要注意保护肩峰、关节盂，避免切除过多，影响肩关节的功能。进行肩胛骨下移时，不主张将肩胛骨下角下拉至正常侧水平，主张以肩胛岗为参照点，下拉后两侧肩胛岗能基本水平即可。  图1术前正面外观照。两侧肩部不对称，左侧高于右侧。左侧颈部丰满而且变短  图2术前背面外观照。左侧肩胛骨较小，向上方和前侧凸出，并在矢状位旋转，高于右侧4 cm  图3术前功能照。左肩关节外展上举受限，活动度为120°  图4术后1个月随访正面外观照，两侧肩部基本对称，外观明显改善  图5术后背面外观照，后背正中直切口瘢痕小，左侧肩胛骨下降至与右侧对等的位置  图6术后功能照，左肩关节外展上举功能明显改善，活动度170°    Woodward术式采取的是直切口，肩胛骨的下移是通过斜方肌及大小菱形肌脊柱缘起点下移来实现，其巧妙地利用斜方肌、大小菱形肌的肌筋膜瓣，作为肩胛骨下拉和重新固定的动力。肩胛骨上缘和内侧缘的暴露也是通过筋膜间隙进入，与Green术式比较，横断肌肉少，创伤小，出血少。背部正中切口瘢痕小，尤其对年龄较小的患儿较为理想。

    臂丛神经损伤是手术的严重并发症。对于是否行锁骨截骨术治疗，还存在着争议。有作者认为锁骨截骨术能获得更好的矫形效果，同时能降低术后臂丛神经损伤的危险。多数作者认为不能将锁骨截骨术作为治疗先天性高肩胛症的常规，应根据患儿的具体情况决定。该组患儿均没有行锁骨截骨术，术后没有1例出现臂丛神经的损伤。主要在于术中牵拉肩胛骨下移的时候要适度，不能刻意的追求将患侧肩胛骨下角下拉至与对侧同样的水平。只要术中肩胛骨周围的肌肉和软组织松解彻底，高度能较术前有明显改善即可。

【文献】
  ［1］ 潘少川，主编.实用小儿骨［M］.第2版，北京：人民卫生出版社，2005，179.

［2］ 张立军，吉士俊，周永德，等.先天性高肩胛两种不同术式疗效比较［J］.中华小儿外科杂志，2001，22：153-154.

［3］ 王红强，吉士俊，张敬乙，等.先天性高肩胛症手术治疗的疗效分析［J］.中医正骨，2004，16：35.

［4］ 李微.先天性高肩胛症3例报告［J］.矫形外科杂志，2000，7：342.

［5］ Dendane AM，Amrani A, E1 Medhi T, et al. Congenital elevation of the scapulao［J］.Tunis Med，2004，82: 1032-1037.

［6］ Khairouni A, Bensahel H, Csukonyi Z,et al. Congenital high scapula［J］.J Pediatr Orthop B，2002，11:85-88.

［7］ 刘涛，王广宇，孙立泉，等.螺旋CT三维重建成像在先天性高肩胛症手术方式选择中的作用［J］.中国矫形外科杂志，2007，15：52-54.

［8］ 倪庆宾，李琳，王继孟，等.三维CT重建在先天性高肩胛症中的应用［J］.临床小儿外科杂志，2003，2：1-4.