臂丛及周围神经鞘瘤手术治疗38例

【摘要】  探讨臂丛及周围神经鞘瘤的要点和疗效。［方法］1999～2007年共收治经临床和病理证实的神经鞘瘤38例，其中副神经1例，颈丛皮神经2例，臂丛神经6例，腰丛神经2例，上肢神经17例，下肢神经10例。其中37例均在显微镜下获得肿瘤切除，术中均用神经电生理监测，1例将肿瘤切除后，同时行神经移植术。术前复杂部位均行MRI检查，术后所有肿瘤均经病理证实为神经鞘瘤。［结果］本组38例中，36例术后神经功能未受影响，随访6个月～7年，平均4.5年，无复发。1例尺神经鞘瘤切除后出现手内肌功能部分障碍，10 d后恢复。L4神经鞘瘤行肿瘤切除神经移植术后，股四头肌肌力下降为2级减，神经移植后疗效正在随访中。［结论］（1）应用显微外科技术显微镜下操作，并采用术中神经电生理监测，可最大限度的切除肿瘤，减少复发，并保留正常神经功能。（2）对于颈部、臂从、腰丛等复杂部位的神经鞘瘤术前尽可能行MRI检查。（3）术后所有神经鞘瘤均应经病理证实。

【关键词】  周围神经 神经鞘瘤 治疗效果

    Abstract: ［Objective］To investigate the key points of treatment and effect of schmannomas in brachial plexus and peripheral nerves. ［Method］ Thirty-eight cases of schwannomas in brachial plexus and peripheral nerves were verified with pathology and clinical from 1999 to 2007. There were one case in accessory nerve, 2 cases in cervical plexus cutaneous nerve, 6 cases in brachial plexus, 2 cases in lumbar plexus, 17 cases in upper extremity, 10 cases in lower extremity.  Microsurgical removal of the tumors was done in 37 cases. They were monitored with negro-electro phsiology in operation. The other one case was repaired for nerve grafting after the tumor was cut off. The complexed parts were all examined with MRI before surgery, and all tumors were verified for schwannoma with pathyology.［Result］In 38 cases, there were no function deficit and recurrence over a period of follow up from 6 months to 7 years in 36 cases. The partial intrinsic muscle palsy was present postoperatively in one case of the schwannomas in ulnar nerve with microsurgery of tumor,and recovered after 10 days. After the schwannoma in L4 nerves were cut off and the nerves was grafted, the myodynamia of quadriceps femoris were decreased two degree below, the treatment effect of nerve grafting were being followed up. ［Conclusion］ （1）The technique of microsurgery was used under the microscopic operating, the tumors should be cut off for the most degree to decrease the recurrence possibility,remain the normal neuro-function. （2） The MRI examination should be carried out before the schwannoma operating in the complex pares of the crans, brachial plxus,lumbar plexus and etc. （3） All the schwannoma should be verified by pathyology after surgery.

    Key  words：brachial plexus;  peripheral nerves;  schwannoma;  treatment effect

    临床上常见的神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞(schwanns cell)的良性肿瘤，为周围神经肿瘤中最常见的一种。诊断和处理一般并不困难，但常易误诊和手术中误将肿瘤连同神经干一起切下，造成医源性神经损伤。1999～2007年共收治经临床和病理证实的神经鞘瘤38例，均在显微镜下获得肿瘤完整切除。1例将肿瘤切除后，同时行神经移植术，获得满意疗效。

    1  临床资料与方法

    1.1  一般资料

    本组共38例，男28例，女10例；年龄12～66岁，平均38.5岁；病程最短2个月，最长10年，平均为1年。肿瘤的部位及受累的神经：副神经1例，颈丛皮神经2例，臂丛神经6例(C5神经根4例，C7神经根1例，T1神经根1例)，腰丛神经2例，上肢神经17例(桡神经7例，尺神经4例，正中神经5例，指神经1例)，下肢神经10例(坐骨神经3例，胫神经3例，腓总神经2例，股神经2例)。

    1.2  临床表现

    1.2.1  主要症状  局部软组织包块。病程缓慢，早期可无症状，待包块长大后，局部有酸胀感或疼痛。触摸或挤压包块时均有麻痛或触电感并向肢体远端放射。本组38例的肿瘤大小为1 cm×2 cm～6 cm×15 cm。

    1.2.2  体征  在受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。本组1例臂丛T1神经根肿瘤，同侧的Honner征阳性。

    1.2.3  辅助检查  位于颈部、臂丛、腰丛者，术前行MRI检查。结果显示起源于臂丛神经根6例肿瘤中，1例C7神经根肿瘤侵入椎管呈哑铃形，  1例臂丛T1神经根肿瘤向下经第1肋骨内侧进入胸廓上口压迫肺尖，向外经第1肋骨突出于锁骨上窝；起源于腰丛神经根的2例位于腰大肌旁，术前考虑为腰丛肿瘤，其中1例股四头肌萎缩，肌力3级。

    1.3  手术方法

    1.3.1  麻醉选择  臂丛和颈部肿瘤采用全身麻醉，上肢采用臂丛麻醉，下肢和腰丛肿瘤采用连续硬膜外麻醉。四肢肿瘤能用止血带的尽量在使用止血带的情况下进行，以使术野清晰。

    1.3.2  切口选择  臂丛肿瘤做锁骨上横切口显露。1例臂丛T1神经根肿瘤采用锁骨上横切口联合胸骨劈开和第3肋间切口显露。腰丛肿瘤2例采用下腹“倒八字”切口显露。神经干肿瘤于包块表面做平行于肢体纵轴的神经探查切口显露。

    1.3.3  术中操作  显露肿瘤部位后，用3.5倍头镜做显微外科分离。术中发现37例的肿瘤位于神经外膜内，居神经干中央或旁侧，呈圆形或椭圆形，将神经外膜下的神经束向外周推移压扁或呈透明状。用显微剪纵行切开神经瘤外周的神经外膜，锐性分离神经束的束间外膜，镜下层层仔细剥离后发现肿瘤包膜完整，界限清楚，容易与周围被压成透明状薄片的神经束分离，将肿瘤完整切除。肿瘤切除过程中采用神经电刺激仪探测神经束的传导功能，避免神经功能受损。1例肿瘤起源于腰大肌后方的L4神经根，肿瘤大小为6.0 cm×5.0 cm。术中发现瘤体与周围局部粘连严重，无界限，质地坚硬，很难将神经纤维与肿瘤截然分开，只能连同神经一起切除肿瘤，同时取股外侧皮神经在显微镜下做电缆式神经移植术。术后所有肿瘤组织均送病理检验。术中如有怀疑肿瘤为恶性时，应将肿瘤组织送冰冻切片，避免漏诊。

    2  结果

    本组38例中，36例术后神经功能未受影响。随访6个月～7年，平均4.5年，未见复发。1例腕部尺神经鞘瘤切除术后出现内肌功能部分障碍，10 d后恢复。L4神经鞘瘤行肿瘤切除神经移植术，术后股四头肌肌力下降为2级减，但现神经移植后疗效正在随访中。本组38例术后经病理证实为神经鞘瘤。

    典型病例  患者，男性，46岁，因“双下肢无力5个月且逐渐加重”收入院。查体股四头肌萎缩，肌力3级。MRI提示为L4神经根肿瘤。经详细术前检查后，在连续性硬膜外麻醉下行肿瘤切除术。术中采用下腹“倒八字”切口显露，术中发现肿瘤起源于腰大肌后方的L4神经根，肿瘤大小约6.0 cm×5.0 cm，瘤体与周围局部粘连严重，无界限，质地坚硬，很难将神经纤维与肿瘤截然分开，只能连神经一起切除肿瘤，取股外侧皮神经在显微镜下做电缆式神经移植术。术后肿瘤组织经病理证实为神经鞘瘤(图1）。术后股四头肌肌力下降为2级减，神经移植后疗效正在随访中。图1病理切片，证实为神经鞘瘤 HE×100

    3  讨论

    3.1  神经鞘瘤的特点  神经鞘瘤的生长特点是神经穿入瘤外包膜，其包膜也成为该段神经鞘的一部分，瘤体紧附在神经纤维上或包绕在神经纤维周围生长。多为单发，偶为多发。一般呈偏心性生长，以一根神经纤维为中心向四周膨胀生长，绝大多数神经束被肿瘤推开，由于其不累及神经实质，因而不会造成神经支配的缺损区，4％的病人出现包块远端沿神经干的放射痛。神经鞘瘤可发生在任何年龄，但大多数在20～50岁间［1］。好发于四肢，全身其他部位也不少见，如躯干、颅内及椎管骨实质，也罕见于脑及脊髓实质。［2］

    3.2  诊断与鉴别诊断  神经鞘瘤多发生在周围神经，臂丛神经鞘瘤约占25％。早期大多无临床症状，不影响功能，但发生囊内出血，体积突然增大时，可发生周围神经的压迫症状，表现为该神经的支配区有麻痛［3］。发生在肢体的神经鞘瘤，诊断并不困难，大凡沿神经干生长的肿瘤，表面光滑，叩之麻痛，均应考虑神经鞘瘤的可能性。发生在臂丛下干的神经鞘瘤，如向下生长，易误诊为肺尖肿瘤或转移性肿瘤，切除时易损伤下干［4］。因此对长在神经干旁的肿瘤在没有弄清其性质前不要匆忙摘除，应尽可能进行MRI检查，可明确包块的部位，与周围组织的比邻关系及是否进入椎管等。一般来说，在T1相肿瘤的信号强度与肌肉相同或稍高，在T2相或T1加强相可见周边有一高强度信号带中央低信号，如肿瘤较大发生中心性坏死，中央部分液化，在T2相可出现高强度信号影，T1相可出现低信号［5、6］。因此，对颈部、臂丛、腰丛等复杂部位肿瘤的术前MRI检查有助于明确肿瘤的位置、大小及包膜是否完整，为术中避免损伤主要组织提供帮助。本组MRI检查1例C7神经根肿瘤侵入椎管呈哑铃形，1例臂丛T1神经根肿瘤向下经第1肋骨内侧进入胸廓上口压迫肺尖，向外经第一肋骨突出于锁骨上窝。MRI检查结果为术式的选择和手术能顺利的进行提供了可靠的依据，因此作者建议对于颈部、臂丛、腰丛等复杂部位的神经鞘瘤尽可能术前行MRI检查。

    神经鞘瘤须与神经纤维瘤和腱鞘囊肿相鉴别。神经纤维瘤质地较硬，可能为多发性，肿瘤表面的皮肤可能有褐色或咖啡色的色素沉着，患肢神经分布区域及手指增生粗大，称之为神经性橡皮肿。腱鞘囊肿实际上不是真正的肿瘤，而是最常见的质地坚韧而有弹性的圆形肿物，发生于关节附近的腱鞘，若相邻部位的神经被压迫，也会出现神经支配区的麻痛症状等，但腱鞘囊肿内有高粘度的液体，内含透明质酸和蛋白质，易于和神经鞘瘤区分。

    3.3    手术是治疗神经鞘瘤的唯一方法，切口要大于肿瘤长径，并以肿瘤为中心，一则使肿瘤能完整切除，二则便于保护神经。术中显露肿瘤与神经干上下段，查清肿瘤与神经干的关系，沿神经干纵行切开神经外膜，从肿瘤上、下正常部位向肿瘤分离神经束。肿瘤表层的神经束多被挤压变扁变薄，要仔细辨认分离，切勿误伤。

    除硬膜内神经鞘瘤无明确的包膜外，周围神经鞘瘤多起源于神经纤维鞘的雪旺氏细胞，随着瘤体的缓慢长大，其周围逐渐形成一个神经鞘膜的多层性的“包膜”，故该包膜不是瘤体的一部分，而是正常的神经鞘膜组织。基于此特点，包膜内完整切除肿瘤，其复发率也很低，若为片面追求减小复发率而采用包膜外切除，不仅增加不了多少彻底性，还有带来神经损伤的潜在危险［7、8］，极易造成神经的误伤或肿瘤切除不完全而复发。因此，在清楚了解神经解剖与功能的前提下，应用显微外科技术在显微镜下操作，并用术中神经电生理监测，可以最大限度的识别并保护条索状神经纤维，防止肿瘤的切除不彻底，以达到复发率低，医源性神经损伤小，最大限度保留神经功能的效果。

    起源于臂丛和腰丛神经的神经鞘瘤，应根据各自的特点选择不同的处理方法，本组1例L7神经根哑铃形肿瘤可先切除其在椎管内的部分，再改仰卧位行肿瘤摘除术，突入肺尖的臂丛神经鞘瘤行锁骨上和开胸联合手术。

    完整切除肿瘤后，放松止血带妥善止血，不能使用止血带的术中应使用双极电凝彻底止血，防止术后神经的粘连或椎管内血肿压迫，同时术后应留置引流管，防止血肿压迫神经，减少粘连和感染的可能。术中切开的神经外膜可不作缝合。

    由于本病在发生部位及临床表现具有多样性，故其确诊依赖于病理检查，术后所有切除的肿瘤组织均应送病理检验证实。本组38例均经病理证实为神经鞘瘤。

    4  结  论

    4.1  应用显微外科技术显微镜下操作，并采用术中神经电生理监测，可最大限度的切除肿瘤，减少复发，并保留正常神经功能。

    4.2  对于颈部、臂丛、腰丛等复杂部位的神经鞘瘤术前尽可能行MRI检查，以指导术式的选择。

    4.3  术后所有神经鞘瘤均应经病理证实。

【】
  ［1］ 刘志雄，张伯勋.周围神经外［M］.第1版.北京：科学技术出版社，2004，507-508.

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