椎管内血管脂肪瘤9例报告

【摘要】  ［目的］ 探讨椎管内血管脂肪瘤的临床特性。［方法］ 报道9例椎管内血管脂肪瘤的临床资料并回顾。［结果］9例患者经外科切除肿瘤后预后良好。［结论］诊断主要以磁共振为依据。以外科切除为主，不论是否浸润，预后良好。

【关键词】  椎管内； 血管脂肪瘤； 诊断； 治疗

 血管脂肪瘤是包含成熟脂肪组织和异常血管成分的良性肿瘤，通常出现在躯干或肢体的皮下、肾脏等部位。位于椎管内的血管脂肪瘤相当少见，占所有脊柱肿瘤的0.14%～1.2%，椎管内硬膜外肿瘤的2%～3%［1、2］。长海脊柱外科自2000年10月～2007年2月，收治了椎管内血管脂肪瘤共9例，报告如下。

    1  临床资料（表1）

    表1  临床资料编号性别年龄（岁）病程部位是否浸润随访1女365年加重2月L4～S2是12个月2女662年加重2 dC4下缘～C7上缘否14个月3男573个月L3～L5否2年4男396个月T3～T6否2年5女412年加重1个月T5～T6否2年半6男4618个月T1～T3否4年7女535个月加重3周T10～L1否5年8女526周T8否5年半9女3611个月L3～L4否7年

    2  手术治疗

    9例患者都接受了手术治疗，相应节段全椎板切除后清除肿瘤。虽然有的病例肿瘤明显偏于一侧，考虑到肿瘤和椎管内脂肪组织可能没有明显分界，仍然行全椎板切除，将肿瘤和脂肪组织尽量清除。所有患者小关节都得到了完整保留，没有内固定。

    肿瘤的大体外观多为棕黄色，较脂肪组织颜色深，质软类似于脂肪，有包膜，清除肿瘤时出血不多。个别病例肿瘤无包膜，和硬膜粘连，难以从硬膜上完整分离。典型的镜下表现为成熟的脂肪组织内有大量的毛细血管成分，血管壁薄，内有微血栓（图1）。

    图1成熟的脂肪组织内有大量的毛细血管成分，血管壁薄，内有微血栓

     3  讨论

    3.1  发病部位和临床表现

    椎管内血管脂肪瘤是少见的良性肿瘤，1890年由Berenbruck首次报道，1960年由Howard和Helwig和Helwig正式命名。它被认为是脂肪瘤的一种，文献中曾经有很多名称被采用：angiolipoma, hemangiolipoma, angiomyolipoma, vascular lipoma, fibromyolipoma等。根据Turgut［2］, Samdani et al［3］，Guzey et al.［4］分别于1999，2004和2007年发表的文献综述以及国内的个案报道［5～11］，该肿瘤在脊柱各节段的分布见表2。

    表2  椎管内血管脂肪瘤的分布节段作者及报道时间颈椎颈胸段胸椎胸腰段腰椎腰骶部Turgut(1999)1359362Samdani et al.(2004)3131Guzey et al.(2007)431国内文献（1999-2007）217131本组14121Total(%)2(1.5)8(6)97(73.5)5(3.8)15(11.4)5(3.8)

    常见的发病年龄是40多岁，表现为腰背部疼痛，伴有下肢的神经症状。Samdani［3］总结的92个病例，平均发病年龄是42.9岁。由于肿瘤生长缓慢，绝大多数患者病程较长，持续数周、数月。偶尔有病情急性恶化的报道。急性恶化的原因可能是妊娠、血栓形成以及自发性出血等等。本组9例，平均年龄47.3岁。病程从6周到5年不等，有1例病程2年，加重2 d。术中见肿瘤混杂有凝血块，考虑肿瘤内血管破裂引起病情突然加重。

    3.2  诊断

    本病临床表现没有特异性，常常被误诊为椎间盘突出症、腰背筋膜炎。磁共振（MRI）对本病的诊断有特殊意义，表现为椎管内的实体肿瘤，T1加权像为不均匀的中高信号，T2加权像为高信号，脂肪抑制像上瘤块的信号被完全抑制(图2)。

    由于肿瘤内血管成分和脂肪成分的比例并不固定，所以MRI表现可能有一些变化，特别是在T1加权像。只要头脑里有血管脂肪瘤的概念，不把它当成恶性肿瘤，根据临床表现和影象学表现，本病不难诊断。在本组9例中，有4例曾被诊断为腰椎间盘突出症而接受保守治疗，有2例曾就诊于其他医院但没有做进一步的检查。

    3.3  浸润特性和预后

    1966年，Gonzalez-Crussi报告了首例浸润型血管脂肪瘤侵犯椎体。他认为这一类肿瘤应该和普通的血管脂肪瘤区分开来，理由是这一类肿瘤易于侵犯周围骨和软组织，难以切除干净，易复发。1974年，Lin JJ和Lin F分析了459例脂肪瘤的全部后正式提出了非浸润型和浸润型血管脂肪瘤两个概念，并提出针对两种亚型应该有不同的对策。他们观察到浸润型血管脂肪瘤通常位于硬膜的腹侧并伴有椎体背侧皮质的破坏。此后，两种亚型的概念被广泛引用。但在1996年，Trabulo［12］等人通过分析认为，侵犯椎体的血管脂肪瘤没有恶性肿瘤的特性，称为“浸润型”有点夸大其辞，容易引起误解。和“非浸润型”相比，其预后并不更差。预后甚至和是否全部切除没有关系。这种观点得到了大多数学者的认同。在此后的报道中，人们继续沿用“浸润型”、“非浸润型”的名词，同时一次又一次地证实两种类型预后没有差别。  图2T1加权像为不均匀的中高信号，T2加权像为高信号，脂肪抑制像上瘤块的信号被完全抑制    本组共9例，其中8例为非浸润型，MRI表现没有周围骨或软组织的侵犯。1例腰骶部血管脂肪瘤为浸润型。这个病例比较特别，MRI表现椎体后缘皮质没有破坏，椎弓根也完整，仅表现为椎体内和骶板外的异常信号：T1加权像上中高信号，T2加权像上高信号，脂肪抑制T2加权像上为完全抑制的低信号（图2）。这样的信号特点表明该区域富含脂肪组织。术中所见，椎板外有大量棕黄色脂肪组织，该组织异常增殖，没有包膜，通过椎间孔延伸到椎管内。咬除椎板时，骨质显得异常松软，松质骨内充满了黄色的脂肪组织。椎管内，棕黄色的异常脂肪组织位于硬膜腹侧，压迫硬膜和神经根，颅侧和尾侧分别和正常椎管内脂肪延续，没有明显的分界线，没有包膜，椎体后缘完整。清除肿瘤时出血不多。这个病例虽然椎体的皮质骨保持完整，但术中见异常脂肪组织呈明显的浸润性生长，所以归类为浸润型。术后1年的电话随访，该病例没有复发。

    几乎所有的文献报道都表明，无论浸润型还是非浸润型，椎管内血管脂肪瘤经外科切除后预后良好。特别是在浸润型，完全切除是不必要的。引起症状的是肿瘤的椎管内部分，把这一部分切除就可以获得良好效果，复发极为罕见。很多学者都告诫［4］，对于浸润型，没有必要冒损伤神经、血管等重要组织的风险达到完整切除，而且完整切除经常是不可能的。本组9例，所有患者在术后神经症状马上得到缓解。最长的经电话随访7年，最短的经门诊随访1年，没有复发。

【文献】
  ［1］ Fourney DR, Tong KA, Macaulay RJ,et al.Spinal angiolipoma［J］. Can J Neurol Sci, 2001,28:82-88.

［2］ Turgut M. Spinal angiolipomas: report of a case and review of the cases published since the discovery of the tumor in 1890［J］. Br J Neurosurg, 1999,13:30-40.

［3］ Samdani AF, Garonzik IM, Jallo G, et al.Spinal angiolipoma: case report and review of the literature［J］. Acta Neurochir (Wien),2004,146:299-302.

［4］ Guzey FK, Bas NS, Ozkan N,et al.Lumbar extradural infiltrating angiolipoma: a case report and review of 17 previously reported cases with infiltrating spinal angiolipomas［J］. The Spine Journal, 2007,7：739-744.

［5］ 李放，时述山，朱兵，等.椎管内血管脂肪瘤［J］.脊柱脊髓杂志, 1999,9:5276-5277.

［6］ 王潮庆，戚晓昆，冯大刚，等.椎管内血管脂肪瘤1例［J］.中国神经精神疾病杂志，2003,4: 268.

［7］ 陈晓明，李金华.胸椎管内血管纤维脂肪瘤1例［J］.中国脊柱脊髓杂志,2004 ,14: 731.

［8］ 宗少晖，王振宇.椎管内血管脂肪瘤的诊断与治疗［J］.中国微侵袭神经外科杂志, 2005,10: 417-418.

［9］ 王东春，王硕，唐凯，等.椎管内血管脂肪瘤临床研究［J］.中华医学杂志, 2006, 86:1494-1497.

［10］孙鹏飞，贾玉华.视力下降-视神经病变-腰痛-椎管内血管脂肪瘤［J］.中华医学杂志, 2006,96:2368-2370.

［11］王嘉沪，朱兴宝，杨生.椎管内血管脂肪瘤1例［J］.云南医药, 2007,28:3.

［12］Trabulo A, Cerqueira L, Monteiro J,et al.Spinal angiolipomas revisited: two case reports［J］. Acta Neurochir (Wien), 1996,138:1311-1319.