肝局灶性结节样增生的CT和MR诊断
【摘要】 目的 分析肝局灶性结节样增生(FNH)的CT、MR表现水平，旨在提高对FNH的诊断。方法 收集经病理检查证实的FNH 8例、行CT检查7例、行MR检查2例，同时行CT和MR检查1例，并复习有关，探讨其CT，MR表现。结果 CT平扫病灶呈均匀或不均匀的低密度，增强扫描动脉期除中央瘢痕外，所有病灶均明显强化，门脉期呈稍高密度，延迟期4个病灶呈稍高或等密度,3个病灶呈稍低密度;3个病灶的中央瘢痕均延时增强。MR平扫病灶呈稍长或等T1、T2信号;增强动脉期示病灶明显增强,门脉期及延时期呈稍高或等信号,病灶的中央瘢痕延时增强。 结论 CT、MRI,尤其是动态增强扫描对FNH的诊断具有重要价值。
【关键词】 X线机 核磁共振 局灶性结节样增生
【Abstract】Objective To evaluate the MR imaging and CT appearance of focal nodular hyperplasia (FNH) of the liver and improve the accuracy of diagnosis in FNH. Methods The CT and MRI findings of 8 patients pathologically confirmed FNH were studied retrospectively. 7 patients were examined by CT and 2 patients were examined by MRI. 1 patient had both CT and MRI examination. Results On plain CT, the lesions showed heterogeneous or homogeneous hypodensity. On postcontrast CT, the lesions showed intense and homogeneous enhancement during arterial phase , except for 3 lesions with the central scar. During portal vein phase, the lesions showed moderate hyperdensity. During delayed phase, 4 leisons remained mild hyperdensity or isodensity and 3 leisons showed hypodensity. 3 lesions with central scars demonstrated delayed enhancement. On MR imageing , the lesion showed slightly long or iso-T1 and T2 signal intensity , demonstrating intense arterial enchancement and moderate portal and delayed enhancement on Gd-DTPA contrast studies. Central scar delayed enhancement. Conclusion MR and CT especially dynamic contrast enhancement is of great value to the diagnosis of FNH.
【Key words】 X-ray computed Magnetic resonance imaging Focal nodular hyperplasia
肝局灶性结节样增生(focal nodular hyperplsia,FNH)是一种较少见的肝脏良性结节状病变，发病率占肝实性占位病变的2.7%，女性多见(约占79%)。发病年龄3个月～64岁，以20～50岁多见。绝大多数病人无明显临床症状，多于体检时偶然发现，仅15%左右可引起症状，常为上腹部疼痛及包块，自发性破裂及腹腔出血少见。本病无恶变可能，长期随访有缩小及自愈倾向，一般无需处理，有临床症状时可行外科手术。
1 临床资料
1.1 一般资料
收集1995年5月至2005年10月在本院CT或/和MR检查并经病理证实的FNH 8例(CT检查7例，MR检查2例，1例同时行CT和MR检查)，其中男3例，女5例，年龄32～42 岁(平均38岁)。病灶均于体检时或无意中发现，均无慢性肝炎、肝硬化的病史，甲胎蛋白(AFP)阴性。
1.2 方法
采用 siemens sensation 16排CT ，螺距1.0一次性屏气后自上而下连续扫描，扫描范围自膈顶至肝下缘，5mm重建，均行动脉期、门脉期、延迟期Ⅲ期扫描，对比剂为60%的安射力克，80～100ml，3ml/s静脉团注，延迟30s(动脉期)、+30s(门脉期)、+60s(延迟期)后扫描。
采用siemens symphony 1.5T磁共振，行静脉团注Gd-DTPA 动态增强Ⅲ期扫描,层厚5～8mm,层间距2～3mm。
2 结果
本组病例，CT平扫病灶呈均匀或不均匀的低密度，增强扫描动脉期除中央瘢痕外，所有病灶均明显强化，门脉期呈稍高密度，延迟期4个病灶呈稍高或等密度,3个病灶呈稍低密度;3个病灶的中央瘢痕均延时增强，增强动脉期示病灶明显增强,门脉期及延迟期呈稍高或等信号,病灶的中央瘢痕延时增强。见图1～3。
3 讨论
3.1 发病机制
肝局灶性结节样增生(FNH)病因不明，多数学者认为本病是一种错构瘤，或者是肝脏对血管畸形的反应性表现，而非真性肿瘤。Wanles等认为病变区动脉管径较大且无门静脉分支，这提示由于肝窦血供的动脉化或血流量增大，而导致肝细胞结节性增生。有学者认为FNH基本上是一种有动静脉吻合的血管畸形及局部所有肝组织成分的过度增生。国外已有报道一种FNH伴有脑血管畸形、脑膜瘤及星形细胞瘤的综合征。
3.2 病理变化
眼观 FNH常为单发，好发于肝包膜下，直径约1～20cm，以＜6cm多见，表面出现脐状凹陷，切面显示结节与周围肝组织边界清晰，但无包膜，病灶一般为黄褐色或浅棕色。结节中间为星芒状瘢痕组织，纤维间隔从中央向四周放射，呈现不完全分隔的肝硬化。 镜观 Nguyen等［1］把FNH分为经典型和非经典型两类。经典型FNH镜检特征：增生的纤维间隔将肝组织分隔成结节状，结节内肝细胞形态正常、大小一致、单行或双行排列、无异型性，肝小叶结构基本正常；纤维间隔内可见厚壁血管及增生的小胆管，并有炎症细胞浸润。非经典型FNH病灶中无增生的纤维间隔而是扩张充血的血管腔，又称血管扩张型FNH。
3.3 CT表现
CT诊断FNH的灵敏度和特异性较差，报告仅30%～50%的病人可有较为典型的改变［2～4］：平扫为境界清晰的等密度或稍低密度，中央的瘢痕组织呈低密度；动态增强表现是动脉期及门脉早期明显强化迅速均匀显著强化，门脉晚期及延迟期强化程度迅速或逐渐下降，而围绕FNH的边缘引流血管门脉期及延迟期呈不完整的薄环状强化，中央瘢痕组织延迟强化。FNH的动态增强表现与其血流动力学基础密切相关，FNH典型血供特点为离心性供血，一条或多条滋养动脉从中央瘢痕发出，以轮辐状向边缘放射分布。FNH的引流方式亦很独特，在病灶与正常肝交界区及中央瘢痕内可见厚壁的大静脉。本组7例均有上述典型的CT表现。有报道FNH有两条引流路径，一条是通过引流静脉注入肝静脉，另外一条是通过病灶内的窦状隙进入邻近肝组织的血窦。个别文献报道，FNH内铜结合蛋白过量沉积可引起CT平扫呈高密度。有文献报道FNH可出现不均匀强化，考虑可能与其生长超过血供，引起病灶均质性改变有关或者口服避孕药使其血供改变有关。FNH无真正包膜，临近肝组织受压纤维化罕见，有报道FNH病理见纤维包膜形成，可能是由于病灶巨大，生长缓慢，使得周围肝基质被动增厚引起。
3.4 MR表现
多数学者认为MR是目前诊断FNH最好方法，灵敏度和特异性可分别＞70%和＞90%，但仅有1/3左右的病人MR有典型表现［2～5］。通常认为典型FNH的MR表现为T1WI呈等或略低信号；T2WI呈等或略高信号；中央瘢痕组织T1WI呈低信号，T2WI及PDWI上为高信号，信号均匀，MR能显示直径>2mm的瘢痕，符合其中两点即可提示FNH。FNH动态MR增强扫描基本与动态CT增强扫描相符，瘢痕组织增强早期不强化，部分病灶其内可见强化的血管，门脉期、延迟期强化。不典型的FNH在MR上可呈稍高信号或高信号，可能与周围肝脂肪变性引起或窦状隙扩张有关，极少数病例因病灶内出血坏死或脂肪浸润所致。中央瘢痕的不典型表现有不强化、T1WI及T2WI均为低信号、中央瘢痕不出现，其信号可能反映了形成的时间及纤维组织的数目及血管，富血管性及炎性中央瘢痕在T1WI为低信号，T2WI为高信号，而胶原性中央瘢痕在T1WI及T2WI均为低信号。文献报道使用超顺磁性氧化铁(SPIO)或柠檬酸铁铵(Gd-EOB-DTPA)扫描对诊断FNH有特异性。SPIO可被正常肝组织的Kupffer细胞所吞噬，造成肝组织信号降低。肝内占位仅FNH病灶内有kupffer细胞，可吞噬SPIO颗粒，病灶信号随肝组织一同降低，而肝癌、肝腺瘤、血管瘤等病灶信号无改变，易与FNH鉴别。Gd-EOB-DTPA被肝细胞摄入，经胆管排泄，有效的降低肝组织的T1时间，T1WI上病灶为高信号，中心瘢痕为低信号，延迟扫描病灶呈等信号，中心瘢痕仍为低信号，可与非肝细胞肿瘤鉴别。
3.5 鉴别诊断
(1)纤维板层样肝癌(fibrolamellar hepatocellular carcinoma,FLC)：FLC与FNH相似，亦常发生于无肝病的年轻病人，亦常位于肝表面。＞50%的病人可见伴有钙化的中央瘢痕，中央瘢痕在T1WI、T2WI均为低信号，且无延迟强化，而FNH中央瘢痕极少钙化，T2WI高信号，有延迟强化。FLC延迟期有时可见完整的假包膜强化，而FNH无假包膜，边缘引流静脉可形成假包膜样强化。
(2)肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma，HCA)：HCA发生与口服避孕药显著相关，常见于生育期妇女，富含脂肪及糖原，特征表现为内部出血，多数HCA由于脂肪、出血，T1WI高信号，T2WI高或等信号。有时可见包膜。CT上HCA内有时亦见中央低密度瘢痕，病理上对应于不同宽度的坏死带，并有纤维组织浸润，血供差，增强时无强化，而FNH中央瘢痕血供丰富，动脉期可见中央低密度瘢痕内细的强化血管影，延迟期中央瘢痕可强化。
(3)肝细胞肝癌(hepatocelluar carcinoma,HCC)：HCC通常发生于慢性肝炎肝硬化的基础上，AFP水平常升高，发病年龄较FNH大。HCC与FNH影像表现的鉴别主要在于HCC动脉期呈弥漫性不均匀强化，延迟期病灶强化程度低于肝实质，假包膜延迟强化，而FNH动脉期呈明显均匀强化，延迟期中央瘢痕强化，无假包膜。小的动脉期均匀强化的HCC与小的无中央瘢痕的FNH鉴别困难，需密切结合临床。
【文献】
1 Nguyen BN , Flejou JF , Terris B , et al. Focal nodular hyperplasia of the liver :A comprehensive pathologic study of 305 lesions and recognition of new histologic forms. Am J Surg Pathol , 1999 ,23 ( 12) : 1441～1454.
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