儿童鼻部脑膜膨出术后5次并发颅内感染治疗体会

【关键词】  鼻部脑膜膨出

    鼻部脑膜膨出是脑膜和部分脑组织通过发育不完善或钙化不全的颅底骨质形成疝进入鼻腔所致的先天性畸形，在东南亚最多见，欧美及我国较少见［1］。本病与颅裂的发生与神经管的闭合不全以及中胚叶的发育停滞有关，多属先天性异常，少数为创伤后产生。我科收治一例曾行手术修补术的鼻部脑膜膨出病例，术后又复发，其后并发间断性脑脊液鼻漏和5次化脓性脑膜炎，每次病情均较重，均经抢救好转，两年后再次行内镜经鼻入路手术修补术，目前已9个月未复发，现报道如下。

    1  临床资料

    患儿，男，9岁，住院号302648。患儿自出生开始左鼻腔不通气，间断流清水样鼻涕，平时经常发高烧，且发热持续时间长。2001年就诊时体检发现左鼻腔有类似于鼻息肉样物。鼻内镜检查：左鼻腔有颜色灰白、表面光滑的圆形肿物，压颈静脉见水样液体流出。鼻流出液葡萄糖定性测定（+）。行MRI检查为左侧鼻部脑膜膨出，见左侧筛板骨质缺损约8 mm×15 mm，鼻腔内有囊状病变，边缘清晰光滑，与前颅窝底相通，鼻中隔受压向右侧弯曲。2003年10月鼻内镜行鼻内进路脑膜膨出修补术，在鼻内镜下探见左侧鼻腔顶部灰白色囊状物，鼻用电钻切除疝出物，磨削筛板瘘口，取大腿外侧阔筋膜和肌肉，将铺阔筋膜修补左侧筛板骨质缺损处，将肌肉捣碎填铺筋膜外骨质缺损相对处，外填明胶海绵，每层以耳胶固定，最后填碘仿纱条。术后恢复正常，但半年后病情复发，又出现左鼻鼻塞，间断性流清水样鼻涕。于2005年5月13日因高热、头痛、呕吐、胡言乱语、神志模糊半天而入院，之前2 d流清涕转为脓涕，并伴有咳嗽。体格检查：高热面容，神志欠清，谵妄，躁动，左眼内斜视及眼睑下垂，瞳孔等大等圆，对光反射正常。左鼻腔不通气，有脓涕样物质流出，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，颈项抵抗明显，心肺听诊无异常，腹部平软，肝脾无肿大，四肢肌力、肌张力正常，克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（?）。脑脊液检查：压力高，外观混浊， 潘氏+++，白细胞 512×106/L，蛋白1.3 g/L，糖11 mg/dL，氯化物 650 mg/dL。脑脊液培养出肺炎链球菌。外周血白细胞增高，C反应蛋白108 mg/L，肝肾功、电解质正常。诊断：（1）左侧鼻部脑膜膨出术后复发；（2）急性化脓性脑膜炎。立即予以静脉滴注青霉素、头孢曲松钠抗感染，较大剂量地塞米松抗炎，甘露醇脱水，利尿剂降低颅内压及降温、镇静等抢救处理，并予以每日2次鼻腔3%麻黄素收缩粘膜。于2 d后热退，精神好转，鼻腔脓性分泌物消失，颈项变软，神经系统阳性体征消失，10 d后复查脑脊液正常。患儿至此以后于2006年8月、2007年5月、6月及8月，先后共发生类似情况4次，均经抢救后转危为安。于2007年9月去上海经鼻内镜行鼻内进路脑膜膨出修补术，术中使用髂骨加福爱乐胶行颅底缺孔处修补，经手术治愈，现随访9个月未再复发，未留下神经系统后遗症。

    2  讨论

    先天性脑膜膨出是由于胚胎发育期因神经管闭合不全出现颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂缝突出于颅外。患者多为幼儿，少数可见于成人［2］。

    鼻内型脑膜脑膨出的颅骨缺损均位于筛骨筛板，膨出部位在鼻腔顶部，较为隐蔽，出生时很少被发现，很容易被忽视而造成临床误诊，临床医生应对本病有足够的认识。本例因被发现鼻腔有肿块，流清水样物而首诊于我院耳鼻喉科，经鼻内镜与鼻颅底扫描、磁共振联合检查发现有颅底缺损而作出诊断。临床上对具有脑脊液鼻漏、鼻腔圆形柔软光滑肿物、鼻窦冠状位或磁共振显示颅底骨质缺损且病变与颅内连通即可诊断。冠状位鼻窦CT检查一般均能发现颅底骨缺陷，而MRI图像能显示鼻内肿块的密度及与脑膜脑组织密度一致的关系，诊断及判断颅底骨缺损部位对外科手术是非常重要的［3］。

    本病例第一次经鼻内镜行鼻内进路脑膜膨出修补术，取大腿外侧阔筋膜和肌肉，将肌肉捣碎填铺阔筋膜修补左侧筛板骨质缺损处，术后恢复正常，但半年病情复发，又出现左鼻鼻塞，间断性流清水样鼻涕。第二次去上海也采用经鼻内镜行鼻内进路脑膜膨出修补术，因考虑左侧筛板骨质缺损大，约8 mm×15 mm，术中则采用髂骨加福爱乐胶行颅底缺孔处修补，经手术治愈，现随访9个月未再复发。分析第一次手术失败原因可能因骨缺损较大，修补时未采用骨性支撑，造成术后半年复发。当术后又出现脑脊液鼻漏、鼻腔圆形肿物、鼻窦冠状位或磁共振显示颅底骨质缺损又与颅内连通，则要考虑手术失败后复发，尤其是出现颅内感染时更要高度警惕复发的可能。

    化脓性脑膜炎是脑膜膨出伴鼻部漏脑脊液或手术失败后的严重的感染性疾病，往往起病急，病情重，并可引起多种神经系统后遗症，严重威胁小儿的健康。本病例第一次脑膜膨出修补术术后复发，每次均因上呼吸道感染诱发，病原菌通过颅内与鼻腔的通道进入脑膜和脑室而使细菌逆行感染形成化脓性脑膜炎，5次合并急性化脓性脑膜炎，实属罕见。且后几次颅内感染发作间隔越来越短，多次危及患儿生命。当发生颅内感染时合理的应用强有力的抗生素及时控制感染，同时畅通鼻腔引流是的关键。联合用头孢曲松钠和青霉素治疗，疗程不少于2～3周。此两药可穿透血脑屏障，在脑脊液中达到高杀菌水平。两药联合使用抗菌谱广，在体内分布广泛，半衰期6～8 h，副作用小，耐药少，治疗效果好，可作为治疗儿童化脓性脑膜炎的首选药物。但应忌用鼻腔滴药，以防使用不当引起新的感染。糖皮质激素在化脑中的作用机制已得到公认，它能限制炎症因子的产生和释放，从而减少脑膜炎症，能降低血管源性水肿和减少诱生型一氧化氮合酶的产物，最终减少后遗症［4］。

    经鼻腔内行脑膜膨出修补术的术后并发症主要是脑膜炎、颅高压、脑水肿。近几年国内耳鼻喉学科界开展经鼻内镜下鼻入路手术治疗鼻部脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏，使用鼻中隔软骨、肌肉和筋膜修补颅底缺孔，成功率显著提高，是一种安全、微创的外科治疗方法［5］。

    关于手术时机问题，樊忠认为脑膜脑膨出2岁左右手术为宜，随患儿发育，畸形将逐渐加重，给手术带来困难，伴有脑脊液漏和颅内感染者应尽早手术，但年龄太小的患儿耐受力差，危险大［6］。我们同意此观点，但应待患儿全身状况稳定，抗感染治疗控制颅内感染后尽早手术。Gjuric（1996年）等介绍鼻内窥镜手术修补脑脊液鼻漏通常适于修补的缺损面积约小于10 mm×10 mm。手术时对前颅底骨质缺损，采用游离颞肌（带筋膜）填塞。采用游离的中鼻甲或下鼻甲粘膜瓣以及鼻中隔带蒂的粘软骨膜，再用纤维胶粘合，认为游离粘膜瓣厚，易成活，适合较大儿童。如缺损直径大于1.0 cm需用鼻中隔软骨、筛骨垂直板、薄硅胶板或其他生物材料嵌人硬膜外，再用筋膜和（或）肌肉填塞，修复成功率高。术后注意加强抗感染、降颅压治疗也很关键［7］。

【】
  ［1］ 许 庚， 李 源， 谢民强， 等. 经鼻内镜手术治疗鼻部脑膜脑膨出［J］. 中华耳鼻咽喉科杂志， 2003， 38(1)： 47?49.

［2］ 田道峰， 陈谦学， 刘仁贵， 等. 儿童鼻内型脑膜脑膨出的临床特征及手术治疗［J］. 中华小儿外科杂志， 2006， 27(5)： 234?236.

［3］ Lee TJ， Huang CC， Chuang CC， et al. Transnasal endoscopic repair of cerebrospinal fluid rhinorrhea and skull base defectten year experience ［J］. Laryngoscope， 2004， 114(8)： 1475?1481.

［4］ 余 佳， 蔡方成. 化脓性脑膜炎的临床研究进展［J］. 儿科药学杂志， 2006， 12(3)： 61?63.

［5］ 吕海丽， 张秋航， 严 波， 等. 内镜经鼻入路脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏的外科治疗［J］. 微侵袭神经外科杂志， 2006， 10(11)： 446?448.

［6］ 吴 涛， 杨伟炎， 韩东一， 等. 脑膜脑膨出的诊断与外科治疗［J］. 中华耳鼻咽喉科杂志， 1999， 34(1)： 33?35.