布—加综合征CT诊断价值
【摘要】 目的 探讨CT对布—加综合征（Budd-Chiari syndrome, BCS）的诊断价值。方法 将31例经血管造影诊断为BCS的病例分为三型，分析各型CT表现。结果 Ⅰ型：共20例，均可见下腔静脉增宽及奇静脉、半奇静脉扩张，5例可见副肝静脉增粗，3例可见下腔静脉肝上段钙化。Ⅱ型：共9例，7例见肝脏弥漫性增大，肝脏密度普遍性降低，增强扫描见以肝门区和尾状叶为中心的斑片状强化，8例可见腹水。Ⅲ型：共2例，1例见下腔静脉长段闭塞，1例见下腔静脉血栓。结论 CT能准确反映各型BCS的下腔静脉及肝内血流动力学变化，对BCS的诊断及具有重要价值。
【关键词】 布—加综合征 体层摄影术 X线机 血管造影术
布—加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由于不同疾病引起的肝流出道受阻及肝脏小静脉以上右心房入口以下肝静脉主干或肝段、下腔静脉任何性质的阻塞。本病是一种发病率较低的疾病，其病变类型和病因有明显的地区差异，西方国家多为肝静脉阻塞，在我国以下腔静脉阻塞BCS多见。笔者以血管造影（DSA）检查结果为对照，回顾分析31例BCS患者CT表现，探讨BCS的CT诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集我院2000～2007年12月经血管造影证实的BCS患者31例，术前均行CT扫描，其中男19例，女12例，年龄18～58岁，平均42岁，病程1～10年，主要临床表现为腹胀、纳差、呕血、肝脾肿大、腹壁静脉曲张、腹水、双下肢水肿。
1.2 方法
采用GE Hispeed CT，扫描范围自膈顶至肝脏下界。于肘前静脉经高压注射器注入碘海醇100ml，注射速率3ml/s，层厚7mm，层距7mm，增强扫描为常规双期扫描，动脉期扫描延迟时间为25s，静脉期为60s。血管造影采用Philips Integris血管造影机，Seldinger法穿刺股静脉，引入导管行下腔静脉造影，所有病例均反复探寻肝静脉或副肝静脉。
2 结果
根据肝静脉及下腔静脉的血管造影表现，我们将BCS分为三种类型，Ⅰ型：单纯肝上段下腔静脉阻塞或狭窄，肝静脉或副肝静脉通畅；Ⅱ型：单纯肝静脉阻塞或狭窄；Ⅲ型即混合型：肝上段或肝段下腔静脉阻塞或狭窄合并肝静脉阻塞。
2.1 Ⅰ型
共20例，其CT表现为：①肝脏改变：主要表现为肝硬化(17例)，增强扫描动脉期见肝脏强化不明显，静脉期主要表现为肝内大结节样不均匀强化，且肝内可见扭曲血管影，呈环状及逗点状。②下腔静脉及肝静脉改变：下腔静脉均表现为增宽(见图1)，5例可见增粗的副肝静脉（见图2），6例肝静脉显示差，但DSA示肝静脉正常但血流缓慢。4例可见附壁血栓，3例见下腔静脉肝上段钙化影（见图3）。③侧支循环：全部病例均可见奇静脉及半奇静脉扩张，12例并可见食管胃底静脉曲张及腹壁静脉曲张。
2.2 Ⅱ型
共9例，其CT表现为：①肝脏改变：以肝脏弥漫性增大为主（7例），动脉期肝脏强化不明显，静脉期呈中央性强化，即以肝门区及尾叶强化明显而外周强化差（见图4）。②下腔静脉及肝静脉改变：肝静脉近心段多显示差（8例），1例可见肝静脉近端明显狭窄，3例可见肝内肝静脉扩张；5例见下腔静脉变窄，DSA显示为下腔静脉长段外压性狭窄（见图5）。③侧支循环：8例可见脾静脉周围及胃底食管静脉曲张，下腔静脉狭窄程度较重者(2例)可见奇静脉、半奇静脉扩张。④8例可见腹水形成。
2.3 Ⅲ型
本型病例较少，共2例，CT主要表现为肝硬化、脾大、腹水、食管胃底静脉曲张、奇静脉及半奇静脉扩张。1例下腔静脉见长段闭塞，另1例见下腔静脉血栓（见图6）。
3 讨论
BCS是各种原因引起右心房入口以下肝静脉主干或肝段、下腔静脉的阻塞，导致淤血性门脉高压和下腔静脉高压［1］。BCS影像学检查有多种方法，一般认为下腔静脉造影可以明确狭窄闭塞的部位和类型、侧支循环以及血流动力学情况，被认为是诊断BCS的金标准［2］，但价格昂贵，有创伤性。本组通过DSA造影进行BCS分型，分析各型BCS的CT表现以探讨其的诊断价值。BCS病变种类较多，国内外有多种分型方法。笔者根据将BCS分为三型［3］，该分型方法简捷明了，能准确反映病变情况，对治疗方案选择有重要指导意义。
3.1 Ⅰ型
由于下腔静脉近端阻塞，远心段下腔静脉长期回流受阻压力增高致远段扩张增粗，而近心端下腔静脉管径正常或可见右心房入口处狭窄，下腔静脉回流受阻后，腔静脉血通过广泛侧支循环回流入心房，DSA可见腔静脉周围广泛侧支血管形成，主要通过奇静脉、半奇静脉回流。其CT主要可见奇静脉、半奇静脉明显扩张。本组病例均可见下腔静脉增粗及奇静脉、半奇静脉扩张。下腔静脉狭窄闭塞是下腔静脉型BCS的直接征象，但普通CT不能显示闭塞膜本身，仅能显示下腔静脉连续性中断，本组病例仅2例可显示下腔静脉近心端狭窄。有学者［4］认为下腔静脉上端钙化，强烈提示该处下腔静脉可能存在狭窄闭塞，本组病例3例出现下腔静脉上端钙化。
3.2 Ⅱ型
此种病例病情较重，肝静脉回流受阻导致肝脏淤血及门静脉高压。平扫肝脏体积增大，尤以尾叶增大具有特征性，肝脏呈弥漫性低密度，增强扫描见主要以肝门区及尾叶出现斑片状强化，周围呈低密度区，被认为是BCS较特征性表现［5］。肝静脉阻塞引起的门静脉血流受阻是CT动态增强肝实质出现异常强化的基础。急性期患者肝小叶中央静脉及肝窦淤血导致肝脏弥漫性增大，肝脏密度降低，增强扫描首先以肝门区及尾状叶强化并随时间延长逐渐向外周扩展［6］，肝门区及尾状叶的血液直接通过多条肝小静脉引流入下腔静脉，不受肝静脉阻塞的影响，使得该区强化正常。门静脉高压也是Ⅱ型BCS的重要特征，此种病人多出现脾大、腹水及食管胃底静脉曲张。下腔静脉可出现长段外压性狭窄，主要由于肿大的肝叶特别是增大的尾叶直接压迫下腔静脉，导致下腔静脉较长的局限性压迹。肝静脉狭窄或闭塞为Ⅱ型BCS的直接征象，但此组病例肝静脉多显示差，仅1例可显示肝静脉近心端狭窄。
3.3 Ⅲ型
由于腔静脉及肝静脉回流均受阻，因此既表现为腔静脉高压又表现为门静脉高压征象。CT可见下腔静脉闭塞，奇静脉及半奇静脉扩张而肝静脉显示不清，肝脾肿大，腹水。
总之，通过对31例BCS患者CT征象进行分型分析，我们认为CT对BCS诊断及分型具有重要的价值，对方案选择有重要指导意义。
【】
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