颅内表皮样囊肿的CT与MRI诊断
作者：归云荣，归俊，马春艳，凌日宣，芦苇
【摘要】 目的 探讨颅内表皮样囊肿的CT与MRI表现。方法 对23例经手术、病理证实为颅内表皮囊肿的CT与MRI表现作回顾性分析。结果 肿瘤位于桥小脑角区13例，鞍上或鞍旁5例，松果体区和第四脑室内各2例，小脑延髓池1例。肿瘤大小不等，形态多不规则，轮廓光整或呈分叶状。CT平扫15例呈均匀低密度，3例呈稍不均匀的低密度，CT值在－20～10Hu之间。在MRI T1WI上肿瘤呈不均匀的低信号，在T2WI、FLAIR图像上都呈不均匀的高信号。增强后扫描肿瘤均无明显的强化。结论 颅内表皮样囊肿的CT与MRI表现较具特征性，通过CT、MRI检查可以作出准确诊断，并能与其他类似的颅内病变鉴别。
【关键词】 表皮样囊肿；体层摄影，X线机；磁共振成像；中枢神经系统囊肿
颅内表皮样囊肿（epidermoid cyst）是起源于外胚层组织的先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2%～3%［1］。以前用一般影像学检查很难作出准确诊断。随着CT与MRI的广泛应用，对表皮样囊肿的影像学表现有了更深刻认识，诊断准确率也有了较大的提高。我们对23例经手术、病理证实为颅内表皮样囊肿的CT与MRI表现作回顾性观察和分析，旨在提高对本病的诊断准确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集了1993年6月～2007年6月间共23例经手术、病理证实的颅内表皮样囊肿。其中男14例，女9例；年龄16～65岁，平均44.5岁。临床主要表现为头痛、头晕、健忘、行走不稳、下降、颅神经麻痹等。
1.2 CT、MRI检查方法
23例颅内表皮样囊肿患者其中15例作CT平扫，8例作MRI平扫和增强检查。CT扫描机为GE CT 8800或GE CT Hispeed DX/i螺旋CT，层厚5～10mm。MRI检查使用Siemens Novus 0.35T C型开放式永磁MRI扫描仪。采用头部线圈，行自旋回波（SE）、T1WI轴位、矢状位、冠状位扫描和快速自旋回波（TSE）、T2WI轴位、矢状位扫描，液体衰减反转恢复序列成像（FLAIR）、轴位扫描。层扫层厚为5～6mm，间隔1.5mm。所有序列横断面扫描时层面一致。Gd-DTPA 12～15ml，静脉注射后，作横断面、矢状面和冠状位T1WI增强扫描。扫描参数与平扫时T1WI相同。
1.3 观察内容
对23例颅内表皮样囊肿的发生部位、大小、形态、CT密度、MRI信号强度、造影剂增强情况及邻近结构的改变均作了观察记录。
2 结果
2.1 肿瘤部位
13例位于桥小脑角区，5例位于鞍上或鞍旁，松果体区和第四脑室内各2例，小脑延髓池1例。所有肿瘤均位于脑外硬膜内和中线旁。
2.2 肿瘤大小、形态、边缘及轮廓
肿瘤大小不等，最大径线为6cm。肿瘤形态不规则，沿着脑池、脑裂呈匍匐式钻孔生长，并沿着邻近蛛网膜下腔塑形。肿瘤轮廓呈分叶状16例，轮廓较光整7例。肿瘤与周围组织结构分界清楚。
2.3 肿瘤的CT、MRI表现
15例表皮样囊肿作CT平扫均显示与脑脊液相似的低密度。CT值在-20～10Hu之间。密度多较均匀，未见出血或钙化影。在MRI上，8例表皮样囊肿，T1WI呈不均匀的低信号，信号强度略高于脑脊液，低于脑组织。肿瘤内可见斑点状、条状略高于肿瘤主体的中等信号影（见图1）。T2WI呈不均匀的高信号，与脑脊液相似甚至高于脑脊液，在肿瘤内可见斑点状稍低信号（见图2,图3,图4）。在FLAIR上肿瘤呈不均匀的稍高信号或稍低信号，与周围脑脊液低信号分界清楚。Gd-PTPA增强扫描，无明显强化。
2.4 肿瘤与周围情况
有9例因肿瘤体积较大而有占位现象，14例无占位效应。瘤周脑组织无水肿征象。有3例合并阻塞性脑积水。6例肿瘤邻近血管或神经被包绕。
3 讨论
颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤，是起源于外胚层组织的先天性良性肿瘤。发病率较低，约占全部颅内肿瘤的0.2%～2.6%［2］。90％的病变位于脑外硬膜内，其中发生在桥小脑角区占50%以上，仅有少数位于脑实质内或硬膜外。本组23例均位于脑外硬膜内。肿瘤的发生是在妊娠3～5周神经管闭合时，神经与皮肤外胚层不完全分离，以致在神经沟内残留外胚层细胞， 表皮样囊肿是由这些异位的外胚层细胞而来的，由于表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变呈角质和胆固醇结晶而逐渐长大。肿瘤质地柔软，内含丰富的胆固醇结晶和不成熟的脂肪组织，外形呈颗粒状，似珍珠，故又名“珍珠瘤”，有着实质性肿瘤的本质。表皮样囊肿为先天性肿瘤，由于其生长十分缓慢，常在30～50岁时发现。本组病例发病年龄为16～65岁， 平均44.5岁。 病史较长，6个月～10年。与报道［2］一致。
表皮样囊肿常位于中线或中线旁，好发于桥小脑角区，占50%以上，其次为蝶鞍区、四叠体周围、颅中窝、大脑裂、侧裂、枕大池及脑室内［2,3］。位于脑室内者，以第四脑室较多见，少数也可发生在侧脑室三角部和颞角的脉络膜组织［4］。还有人报道［5］完全长在脑实质内的表皮样囊肿。
表皮样囊肿CT平扫呈均匀或不均匀的低密度，CT值与水相近，也可为脂肪密度，多介于-20～10Hu之间。在磁共振T1WI图象上，呈不均匀的较低信号，信号强度介于脑脊液和脑实质之间，其内可见斑点状或颗粒状的中等信号区。在T2WI图像上，肿瘤表现为明显的高信号，与脑脊液信号强度相似，甚至高于脑脊液信号，但信号不均匀，在高信号的肿瘤内可见斑点状低信号影。肿瘤在T1WI和T2WI上信号不均匀，可能是肿瘤内存在细胞碎屑或结晶的胆固醇所致。不论CT或MRI，表皮样囊肿增强后通常无强化［6］。本组8例行MRI增强扫描，均未见肿瘤强化。对肿瘤信号与脑脊液信号相似时，应用液体衰减反转恢复（FLAIR）序列扫描，表皮样囊肿不被抑制，呈高信号，被抑制的脑脊液呈低信号。由此将脑池内的表皮样囊肿准确检出［7,8］。
表皮样囊肿的形态多不规则，通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式生长，形成有“有缝则钻”之趋势。肿瘤轮廓多呈分叶状，境界清楚，表面光滑，由于肿瘤较柔软，除肿瘤体积较大外，一般无占位效应。也较少出现阻塞性脑积水或周围脑组织水肿征象。部分可见肿瘤邻近的血管、神经被包埋，但较少出现推压、移位征象［9］。
根据表皮样囊肿的好发部位、肿瘤的形态、轮廓边缘、CT与MRI表现均具有其特点，一般不难诊断。但应注意与下列疾病鉴别：①蛛网膜下腔囊肿：其信号强度与脑脊液相同，且囊肿内信号均匀一致，轮廓光整。鉴别困难时可作FLAIR或DWI成像。表皮样囊肿在FLAIR或DWI上呈高信号，与低信号的蛛网膜下腔囊肿不同。②皮样囊肿又称囊性畸胎瘤：起源于外胚层及中胚层组织，好发于后颅窝或鞍上中线部位。内含脂肪，甚至可有毛发、骨骼、牙齿等，囊壁或肿瘤内常有钙化。因此，在CT和MRI上表现与表皮样囊肿不同。③囊性颅咽管瘤：好发于鞍区，以鞍上多见，囊壁有钙化。因囊内含蛋白，在T1WI上表现为高、低混杂信号。增强检查囊壁有强化。④听神经瘤囊变：肿瘤常呈囊实性，增强后囊壁或实质性部分有明显的强化。常伴有听神经增粗，内听道扩大。
综上所述，颅内表皮样囊肿的CT、MRI表现较具特征性。通过CT、MRI检查可以作出准确诊断，并能与其他类似的颅内病变鉴别。
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