免疫球蛋白联合甲基泼尼松龙治疗慢性格林一巴利综合征疗效观察
慢性格林一巴利综合征即慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（CIDP），是一种慢性一获得性脱髓鞘神经病，病因不明，目前认为与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎一样属于免疫介导的脱髓鞘疾病［１］。作者自1998年6月至2005年6月收治经临床、脑脊液、肌电图确诊CIDP患者，分别采用静脉滴注免疫球蛋白联合甲基泼尼松龙冲击（MPPT）或单独使用MPPT治疗，现将临床疗效及随访情况报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男16例，女19例；年龄18～55岁，平均（39.5±13.1）岁；均为住院患者，随机分为IVIG+MPPT组17例、MPPT组18例，两组间性别、年龄、病情及病程差异无显著性。35例为慢性进行性肌无力伴有对称性肌力Ⅰ～Ⅳ级，腱反射减弱消失，手套、袜套性感觉减退及肢端痛觉减退，伴有颅神经障碍8例，双下肢轻度肌肉萎缩3例，呼吸肌麻痹1例。
1.2 IVIG+MPPT组
免疫球蛋白0.4g /(kg·d)静脉滴注，5d为1个疗程，间隔2个月行第2个疗程，共用3个疗程，甲基泼尼松龙1g加入生理盐水500ml中缓慢静滴，1次/d，5d为1个疗程，随后予强的松片60mg早餐后顿服，治疗期间硫糖铝保护胃粘膜并补钾，在MPPT疗程中，注意使用糖皮质激素不良反应并对应处理。MPPT组单独使用MPPT，用法用量，疗程与前组相同，口服泼尼松，疗程0.5～1年，病情严重相应延长，循糖皮质激素减药原则并逐步停服。
1.3 疗效评定标准
显效：临床症状、体征基本消失，生活基本自理；好转：部分症状、体征明显好转，生活部分自理；无效：临床症状、体征无改善或加重，生活能力严重受损。
1.4 统计学方法
两组疗效比较用χ2检验。
2 结果
2.1 疗效
近期疗效IVIG+MPPT组：显效11例、好转3例，显效率64.7%，有效率82.3%；MPPT组：显效8例、好转3例，显效率44.4%，有效率61.1%；IVIG+MPPT组：近期显效及有效率均高于MPPT组，经统计学处理差异无显著性，P>0.05。
2.2 不良反应
IVIG+MPPT组不良反应少于MPPT组，尤以感染率低为显著，见表1。表1 IVIG+MPPT、MPPT两组在疗程中不良反应比较（略）
2.3 随访
1～7年，平均3.5年。IVIG+MPPT组2例患者完全恢复，有轻度神经功能缺损，尚能正常生活1例，有中度症状、仍能步行4例。MPPT组无1例完全恢复，有神经功能缺损，能正常生活5例，有中度症状仍能步行6例，生活不能自理4例，死亡3例，死于呼吸衰竭、感染并发症。
3 讨论
慢性格林-巴利综合征称慢性复发性多神经神经病，发病机制不清，多数学者认为可能与急性格林-巴利综合征一样，都是免疫介异的周围神经脱髓鞘病变［２］，本组采用IVIG+MPPTCIDP病，其近期及远期疗效均优于单独使用MPPT组，且不良反应少，尤以感染率低为显著。
近年分子生物学研究认为［３］MPPT均造成大量活性糖皮质激素受体GR持续输靶细胞核内，不论使核内活性型GR的数量短期内达到最高水平，而且新活性型GR不断生成以产生最大限度抗炎作用，与常规剂量糖皮质激素比较，其疗效持续时间长。MPPT还可抑制T、B淋巴细胞产生，纠正自身免疫异常，减少抗体产生，强烈抑制炎症，改善脱髓鞘区的神经传导功能，但该治疗可引起霉菌感染、血糖、血压升高，另有心律失常，低钾血症，肝肾功能损害及上消化道出血等不良反应。IVIG中IG占75%，它具有与抗原特异性结合特性，从而中和病毒、细菌的毒素作用，通过干扰补体的激活过程而影响免疫复合物的形成沉淀，减少对靶细胞膜产生的溶解破坏作用，降低体内异常内源性免疫球蛋白的产生，间接抑制炎性细胞因子，阻止自身抗体与巨噬细胞Fc受体结合，抑制其对自身组织侵袭及吞噬作用，通过上述机制，IVIG疗法可能起到免疫抑制作用。IVIG联合MPPT治疗CIDP，疗效增强，不良反应进一步减少。
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