Mirizzi综合征30例诊治分析
作者：王飞海 徐鲁白 郑志强 许家
【关键词】 Mirizzi
作者自1983年1月至2004年12月收治Mirizzi综合征30例，占同期胆囊结石0.9%，与报道的0.7%～1.1%相似［1］，现分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男11例，女19例；年龄41～79岁，平均57.5岁；全组均有反复发作的右上腹疼痛史，其中同时伴有不同程度的黄疸22例，发热17例。病程3～12年，中位病程6.5年。实验室检查血清胆红素正常4例，其余均有不同程度的升高，最高达130μmol/L，ALP升高＞150IU/L13例，＞100 IU/L8例，＞55 IU/L8例，正常1例。术前全组常规B超检查，均为胆囊管或颈部结石，确诊为Mirizzi综合征3例。 CT检查结果与B超相仿。ERCP检查13例，8例显示肝总管和胆囊管汇合处有狭窄或充盈缺损，提示存在Mirizzi综合征可能。
1.2 方法 全组均经手术探查证实，其中1例行腹腔镜胆囊切除困难，中转开腹发现。27例行择期手术，3例急诊手术。按Csendes分型：Ⅰ型18例，行单纯胆囊切除16例，胆囊大部切除2例；Ⅱ型9例和Ⅲ型2例，胆囊切除加胆管修补T管支撑引流10例，胆囊瓣瘘口修补1例；Ⅳ型1例，行肝总管空肠Roux-Y缝合术。
1.3 结果 30例恢复良好，未发生医源性胆管损伤。放置T管的10例，术后2周行T管造影示正常，术后3～4周拔除T管，未出现胆漏或腹膜炎。随访25例，最长达12年，平均5.5年，未发生胆管狭窄情况。
2 讨论
1948年，Mirizzi根据术中胆道造影结果首次报道并描述了胆囊管或胆囊颈结石压迫胆总管引起阻塞性黄疸，并将这征候群命名为Mirizzi综合征。随后有学者进一步研究指出Mirizzi综合征的解剖学基础：(1)胆囊管与胆总管呈并行关系；(2)相邻的两管壁有时缺如，间隔一层胆道上皮，如果结石嵌顿在胆囊管，就使胆总管受压变窄甚至形成内瘘。直到1989年，Scendes等［2］综合分析并认为本综合征和胆囊胆管瘘是同一复杂病理过程的不同阶段，并作了统一分类：Ⅰ型：胆囊管或胆囊颈结石嵌顿并压迫胆总管；Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口径＜胆总管周径的1/3；Ⅲ型：瘘口径＞胆总管周径的2/3；Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。据国内田毅锋等［3］研究认为胆囊结石的大小与Mirizzi综合征形成有密切的关系，5～15mm结石发生嵌顿率最高，其引起胆囊胆管瘘发生率是其他结石的5.8倍。
Mirizzi综合征术前确诊较困难，常是术中得到证实，B超联合ERCP检查可明显提高本病的术前诊断率。本组术前B超确诊3例，B超声图特征：(1)胆囊结石位于胆囊管或胆囊颈部，胆囊可能萎缩；(2)胆囊管开口上方肝总管扩张；(3)胆总管直径正常。据Joeph等［4］认为，B超下发现胆囊管、胆总管、门静脉呈现“三管征”即可确诊本病。本组曾有13例行ERCP检查，8例提示存在Mirizzi综合征。ERCP示典型的X线表现：肝总管可见边缘完整充盈缺损，该充盈缺损以上肝总管及肝内胆管轻中度扩张，同时合并胆囊萎缩及胆囊结石。CT检查对本病诊断无多大帮助，与B超相仿，但对鉴别诊断有益。因为B超的广泛普及、无创性、廉价、以及操作医生对本病认识的提高，作者认为B超检查应为首选。对所有怀疑存在本病的病例，建议术前常规行ERCP检查，提高术前的确诊率，以免术前、术中认识不足，造成医源性胆管损伤。
随着腹腔镜手术的普及和技术的成熟，腹腔镜下胆囊切除术（LC）已经成为胆囊结石手术的金标准，困难胆囊结石的LC术临床上亦越来越多见，如果术前认识不足，术中判断不周，碰到Mrizzi综合征难免会造成胆管的损伤，要及时中转开腹手术。本组有1例，术中发现是Mrizzi综合征，及时中转开腹手术，避免了医源性胆管损伤。特别是术前存在阻塞性黄疸或B超提示肝内外胆管扩张并胆囊萎缩、胆囊结石的病例，最好先行ERCP检查，排除本病可能，不要轻易行LC术，或强行困难胆囊腹腔镜下切除。
本病需要手术，虽然England等［5］报道25例Mirizzi综合征经内窥镜取石， Surgiyama等［6］报道用体外微波碎石后经ERCP取石，内支架支撑也取得较好效果，但该方法仅适用不能耐受手术的病人。手术治疗的原则是切除病灶、取净结石、修补胆管缺损、建立通畅引流，选择合理术式，尽可能减少手术并发症。术式的选择一般根据病理分型，对于Scendes Ⅰ型多采用单纯胆囊切除，若胆囊三角粘连致密，解剖不清，不必强行分离，可行胆囊大部切除术，残余胆囊壁黏膜用电化学烧灼，缝合浆肌层，不需放置T管引流；Ⅱ型、Ⅲ型病例一般行胆囊切除加瘘口修补，瘘口下或经瘘口T管支撑引流术，原则上不提倡经瘘口T管支撑引流，容易造成胆漏或术后胆管狭窄；胆囊瓣修补术一般用于瘘口较大的病例，但要保证胆囊瓣的血供。对于Ⅳ型及部分严重Ⅲ型病例可采用胆囊切除加肝总管空肠Roux-Y缝合术。只要手术方式选择合理，术中处理得当，效果令人满意。
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1 Bear HV, Matthews JB, Schewizer WP, et al.Management of the Mirizzi Syndrome and the surgical implications of cholecyscholedochal fistula. Br J Surg. 1990,77:743～745.
2 Sendes A,Diaz JC,Burdiles P, et al.Mirizzi Syndrome and cholecysteobiliary fistula:an unifying classification. Br J Surg.1989,76:1139～1143.
3 田毅峰,王耀东,林震,等. Mirizzi 综合征诊治分析.中华肝胆外科杂志,2001,7:299～300.
4 Joseph S, Carvajal S,Odwin C, et al. Sonographic diagnosis of Mirizzi Syndrome. JCU J Clin Ultrasund,1985,13:199～201.
5 England RE, Matin D,Dealt W, et al. Endoscopic management of Mirizzi Syndrome .Gut,1997,40:272～276.
6 Sugiyama M, Naka S, Sam H, et al.Mirizzi Syndrome successfully treated by extracorporeal shock wave lithotripsy following endoscopic sphincterotomy. Gastrointest Endosc,1997,46:361～363.
