干燥综合征并发神经系统损害1例报告

                   作者：楼敏芳 邵志华 汪荣杰 姜纪敏

【关键词】  神经

　　作者于2005年3月收治1例干燥综合征并发神经系统损伤，现报道如下。

　　1  病历报告
   
　　患者  女性，74岁；师。因“构音障碍16个月，行走困难12个月”于2005年3月19日入院。患者于16个月前逐渐出现声音嘶哑，构音不清，发音含糊。诊断为“球麻痹”，给予甲基强的松龙及对症，症状无好转。12个月前上述症状加重，不能讲完整的句子，同时出现吞咽困难，饮水呛咳，右侧肢体乏力，行走呈拖步。近1～2个月不能单独行走，同时出现哭闹、脾气暴躁等精神症状。无大、小便失禁，既往无肝炎、结核病史，无类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮史，无食物、药物过敏。21个月前出现皮肤瘙痒、口干，饮水后未能缓解，进固体食物需用水吞下，及眼干、腰背、双膝关节酸胀痛等症状。近12个月出现牙齿斑块脱落史。入院查体：T 37.1℃，P 80次/min，R 16次/min，BP 120/80mmHg；神清，消瘦貌，查体部分配合，全身皮肤无皮疹，双下肢有黄褐色色素沉着，齿缺失，其余牙齿可见残根，腮腺无肿大。心、肺无异常体征；舟状腹，无压痛，肝脾肋下未触及；四肢关节无红、肿畸形。双瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球上、下运动受限，伸舌困难，舌肌无萎缩、咽反射存在，全身肌肉呈废用性萎缩，右侧肢体肌力Ⅲ级，右侧上肢肌张力屈曲样增高，右下肢肌张力增高，左侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，右侧肢体肱二头肌反射，膝腱反射亢进，左侧肢体正常，双侧踝阵挛阳性，双侧病理征阳性。腹壁反射对称，全身感觉无明显异常，共济检查不配合，脑膜刺激征阴性。入院后进行化验辅助检查如下：血常规WBC 3.9×109/L，RBC3.1×1012/L，Hb 89g/L，PLT 157×109/L；尿常规pH 5.0，尿蛋白阴性，尿比重1.025；血纤维蛋白原4.51g/L，血β2微球蛋白4.97mg/L，血胆固醇5.8mmol/L，血沉44mm/h，24h尿蛋白正常，r-谷氨酰酶112U/L，碱性磷酸酶164U/L，C反应蛋白13.70mg/L，类风湿因子阴性，免疫球蛋白IgG 19.20g/L，IgA、IgM正常，补体C3、C4正常，抗“O”阴性，抗SSA阳性（2次），抗核抗体多态谱阳性（2次），Schirmer试验阳性，唾液流变率阳性，腮腺造影阳性。脑干听觉诱发电位：提示双侧听觉通路功能受损。胸部CT：支气管病变，左肺门纵隔淋巴结钙化，主动脉增宽、迁曲。头颅MR1：各脑沟、脑裂增宽，侧脑室及三、四脑室增大。头颅平片：骨质疏松。根据以上病史，症状、体征及辅助检查、诊断为原发性干燥综合征（SS）合并神经系统损害。损害部位累及双侧锥体束，舌咽、迷走神经、上、下丘及高级皮层功能受损。给予甲基强的松龙冲击治疗症状缓解不明显。

　　2  讨论
   
　　原发性SS是一种侵犯外分泌腺为特征的自身免疫性疾病，最常见的临床表现为口、眼干燥，同时还有多脏器、多系统受累，累及神经系统比较少见，累及神经系统多部位损害的更少见，引起周围神经损害的发生率约10%～15%，最常见类型为远端对称性周围神经炎，中枢神经系统损害发生率约5%，可表现为癫痫样发作，精神症状及意识障碍，也可有多灶性症状和局灶症症状［１］。

   
　　本组1例原发性SS患者21个月前出现持续口干，进食固体食物需用水帮助，持续眼干，Schirmer试验（+），唾液流率（+），腮腺造影（+），抗SSA阳性，其诊断符合2002年国际风湿病学会关于SS诊断的修订标准［２］；患者出现口干、眼干症状后5个月开始出现构音障碍及精神症状，合并的神经系统损害部位多样性，且先后累及。据报道［３］，神经症状可出现在原发性SS早期甚至诊断之前，也有最晚者发生于病程10余年后，提示神经并发症的出现似与病程长短关系不大。提示临床医生应重视原发性SS患者的主诉，重视对神经系统病变的原发病因的探讨，重视病史和全面体检，重视神经科和风湿病科的联系，避免因忽视其它系统症状而导致漏诊和误诊，影响患者的预后。
   
　　目前大多数观点认为干燥综合征并发的神经系统损害，不论是中枢还是周围神经均与血管炎有关［４］。血管炎多因冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积引起，造成各脏器损伤。

【文献】
  　　1 韩仲岩. 神经病学. 北京：人民军医出版社，2001.205～206.

　　2 董怡. 2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准. 中华风湿病杂志，2002，6（4）: 257.

　　3 孙雪辉，袁威玲，刘一品. 原发性干燥综合征并发神经系统损伤8例. 临床荟萃，2004，19（4）：224～225.

　　4 董怡. 干燥综合征诊治指南（草案）. 中华风湿病杂志，2005，9（1）: 8.