MR在诊断成人型烟雾病中的作用
作者：童章 李盛 马攀江 陈孟达
【关键词】 烟雾病
烟雾病是一种少见的不明原因的脑血管闭塞性疾病,以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。是导致临床上脑卒中的原因之一，以往主要依靠DSA进行确诊。作者回顾2002至2006年本院9例出血性成人型烟雾病患者的MR表现，复习，旨在探讨MR在诊断烟雾病方面的价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 9例患者中男6例，女3例；年龄35～55岁，平均39岁。其中1例先作MR SE、FSE序列检查，提示侧脑室出血，临床怀疑烟雾病加作MRA。
1.2 方法 使用PHILIPS Intera1.5T高场强磁共振成像仪，患者仰卧置于正交头线圈，行SE(自旋回波)序列T1WI(TR 477 ms、TE 15ms)轴位扫描及FSE(快速自旋回波)序列T2WI(TR 3640 ms、TE 100 ms)轴位扫描，层厚0.6 cm，间隔0.1cm。MRA采用三维时间飞越法（3DTOF），参数：TR 23 ms、TE 2.3 ms、翻转角度20°。扫描范围从颅底至大脑前、中动脉主要分布区，层厚0.1 cm，共100层，扫描野(FOV)15 cm。全部原始图像经最大强度投影(MIP)法处理，在两个轴线15°一幅，得到0～180°投影图像。9例均未做增强扫描。
2 结果
2.1 MRI表现 (1)脑实质出血4例：左枕叶2例，左额叶1例 ，右额叶1例并发侧脑室出血，部位均位于灰质与白质交界处，形态不规则；（2)脑室出血6例：左侧脑室后角5例，三角部1例；(3)其他表现：脑萎缩3例，侧脑室扩大2例。9例颅底、基底节区均出现异常扭曲的血管流空信号。
2.2 MRA表现 双侧颈内动脉末端狭窄7例，单侧颈内动脉末端狭窄2例，其中左右各1例，大脑中动脉近端狭窄18支，大脑前动脉近端狭窄16支，大脑后动脉纤细2支，2支右侧大脑后动脉粗大远程分支增粗交织成网状。9例均显示颅底、基底节区异常血管网（Moyamoya血管）。2例患者显示颞部颅板下增粗紊乱血管，考虑为脑膜吻合支。
3 讨论
3.1 烟雾病病因病理 烟雾病又称Moyamoya病，首先发现于日本，以女性多见，在我国以男性多见。日本以儿童多见，国内则以成人青壮年多见［1］。烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚，文献［2］提及有先天性、遗传性等致病因素。国内有学者认为可能与钩端螺旋体感染所致免疫反应产生的大动脉炎有关［3］。近年来有学者［４］认为此病是后天多种病因造成的，如炎症、外伤等，异常血管网是颈内动脉狭窄或闭塞后所形成的侧支循环网，其理由是脑血管造影的变化是呈进行性，异常血管网均在闭塞动脉供血区。组织病研究表明，烟雾病主要病理改变为血管内膜的纤维细胞性增生，而内膜增生主要为平滑肌细胞并伴有大量细胞外基质，内膜及内弹力层几乎没有磷脂沉积，这与动脉硬化有所不同。 临床上发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30～40岁时的中年期，儿童较为多见。可分为幼儿型和成人型，表现各有不同，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。幼儿型以缺血改变为主，而成人型则以出血改变为主。
3.2 烟雾病的影像学表现 烟雾病诊断主要依靠DSA、头颅CT、头颅MRI及MRA等影像学检查。确诊需满足以下条件：(1)颈内动脉末端或大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄闭塞；(2)丘脑－基底节区出现Moyamoya血管。解剖学上，基底节区和丘脑的血供分前、后两组。丘脑－基底节区正常的穿支血管细小，仅能在质量优良的X线血管造影片上显示，当发生病理性扩张时，造影类似烟雾状，即moyamoya血管［5］。 临床可出现脑缺血和颅内出血两大类症状，青少年以前者为主，成人以后者为主，常反复发作。本组患者均为成人型。Moyamoya病侧支循环建立的好坏与临床表现有很大关系，侧支循环丰富可以对缺血脑组织起保护作用，侧支循环差可能出现严重的脑缺血，如脑梗死，但是丰富的侧支循环可能是导致脑出血的原因［6］。MRI能对脑出血和脑梗死作出明确诊断。脑出血为烟雾病的严重并发症。目前认为出血原因有2种可能：(1)由于侧支血管上及其附近的动脉瘤破裂所致，常在短期内再次出血；(2)由于异常扩张的Moyamoya血管上的微小动脉瘤破裂所致，再次出血的间隔期较长［7］。DSA为烟雾病诊断的重要手段，但毕竟为有创检查，MRA以其独特的成像原理为烟雾病的病理血管检出提供了一种无创伤性的检查手段。能清楚地显示脑血管的Willis动脉环，大脑前、中、后动脉主干及其主要分支，在一些脑血管DSA检查困难的患者中（如幼儿、插管困难等）可以比较容易地观察脑血管血液循环状况，并且可以多次重复检查，利于追踪观察脑血管疾病的状况。MRA不能明确分辨丘脑-基底节区正常的穿支血管。正因如此，MRA可以显示颅底区的各大血管主干的情况及其丘脑-基底节区异常扩张之穿支血管，基本上能够满足烟雾患者诊断的需要。但MRA的原始图像更能显示大血管的狭窄、闭塞和Moyamoya血管的关系。本组患者MRA未显示动脉瘤。作者认为MR T1WI、T2WI主要用于显示烟雾病的脑实质病变，MRA则显示该病的脑血管异常改变，两者结合能有效诊断烟雾病。此外，MRI还适用于：(1)随访烟雾病的演变；(2)高危人群普查；(3)随诊烟雾病血管旁路术后的血管再通情况。
【】
1 赖添强，陈德基，钱瑞菱，等．烟雾病 17 例的脑血管造影和 CT影像分析．临床医学影像杂志，2001，12(2)：77～78.
2 辛宇， 王江飞，赵继宗. 烟雾病病因研究的进展. 国外医学神经病学神经外分册， 2003，30（6）：567～571.
3 张铁汉，张继东. Moyamoya病的DSA诊断与分析. 影像诊断与介入杂志，2004，2(1)：32.
4 陈东， 陈义雄， 刁胜林，等. 成人型出血性烟雾病的CT 及血管造影诊断探讨．影像诊断与介入放射学， 2005 ，14(2)：141～143.
5 金延方，马林. 实用神经系统磁共振成像诊断图谱. 北京：人民卫生出版社，2001.58.
6 赵云辉，马着彬，张玉忠. Moyamoya病侧支途径的DSA评价及其与临床的关系. 临床放射学杂志，2001，20(10)：735.
7 赵云辉，马着彬，高新疆. Moyamoya病脑出血与侧支循环的关系研究. 临床放射学杂志，2002，21(5)：594.
