胼胝体发育不全合并脂肪瘤的CT和MRI诊断
作者：万梦楠 许崇永 郑显秋 曾庆娟 方必东 周胜法
【摘要】 目的 探讨胼胝体发育不全合并脂肪瘤的CT和MRI征象，以提高对本病的认识。方法 回顾性分析胼胝体发育不全合并脂肪瘤30例的临床、CT及MRI表现。 结果 胼胝体发育不全CT及MRI表现为双侧脑室体部平直、分离，纵裂池增宽间距加大18例，正常弧线消失12例；第三脑室扩大上移至侧脑室之间20例，上抬至大脑纵裂10例，侧脑室三角区与后角明显扩大6例，轻度扩大12例；MRI矢状位示胼胝体体积缩小，发育不全或缺如。合并脂肪瘤CT表现为侧脑室间条带状低密度（CT值-43Hu～-80Hu），边缘见对称性弧形钙化10例，MRI表现为短T1中长T2和高质子密度信号，在各序列上均与脂肪组织信号同步。 结论 本病在CT和MRI上具有特征性表现，CT与MRI相结合可提高诊断准确率；MRI具有多维成像能力，优于CT检查。
【关键词】 胼胝体发育不全 脂肪瘤 磁共振成像 机体层摄影术
【Abstract】 Objective To study CT and MRI features of dysplasia of corpus callosum(DCC) complicating lipoma and to improve the knowledgement of it. Methods 30 cases with DCC complicating lipoma were included in the study. The CT and MRI appearances of it were evaluated retrospectively. Results The CT and MRI appearances were flattened and separated bodies of both lateral ventricles, enlarged cerebral longitudinal fissure in 18 patients, disappearance of normal curvature in 12 cases. The third ventricle was dilated and elevated into the lateral ventricles in 20 cases and into the cerebral longitudinal fissure in 10 cases. There were obviously enlarged triangular region and back horns of both lateral ventricles in 6 cases, slightly enlarged ones in 12 cases. MRI demonstrated reduction, dysplasia and absence of corpus callosum. The CT appearances were low density foci (CT value from -43Hu to -80Hu) and symmetrical curved calcification in the edges of lateral ventricles in 10 cases complicating with lipoma. The MRI findings showed high signal on T1WI, mediate on T2WI and high proton density signal. They were consistent with fat tissue on each MRI sequence. Conclusions Although CT and MRI both have characteristic images in for diagnosing DCC complicating lipoma, CT combining with MRI can improve the diagnostic rate, and MRI with multiple dimensional imaging is superior to CT in the diagnosis of this kind of disease .
【Key words】 Corpus callosum Abnormality Lipoma MRI X-ray computed tomography
胼胝体发育不全（dysplasia of corpus callosum，DCC）是一种胚胎性病变，可单独存在，也可合并Dandy-Walker综合征、Arnold-Chiari II型畸形、脂肪瘤、脑膜脑膨出、蛛网膜囊肿及神经元移行异常等中枢神经系统畸形［1］。作者搜集DCC合并脂肪瘤30例，均行CT和/或MRI检查，着重分析本病的临床、CT及MRI表现特征，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
本组30例，其中男18例，女12例，年龄1.6个月～58岁。临床症状：癫痫12例，头痛、头晕10例。均有不同程度偏瘫、发育迟缓，智力及语言障碍，其中视力模糊4例。单纯CT检查14例，MRI检查8例，CT＋MRI检查8例。
CT检查应用Philips Secura和Philips Brilliance 16 层 CT机，轴位扫描，层厚7mm，螺距1.0。MRI检查应用Phillip
Gyroscan Intera 1.5T超导型磁共振成像仪，标准头线圈，层厚4～6mm，间距2mm，扫描序列包括矢状位SE/FSE(T1WI)、横断位SE/FSE(T1WI、T2WI)及T2 FLALR冠状位和/或矢状位FSE T1WI加脂肪抑制成像。
2 结果
DCC的CT及MRI表现为双侧脑室体部平直、分离，大脑纵裂池增宽间距加大18例，最大约5cm（图1）；正常弧线消失12例（图2）。第三脑室扩大并上移至侧脑室之间20例（图3，4），上抬至大脑纵裂10例，侧脑室第三角区与后角明显扩大6例，轻度扩大12例（图5，6）。MRI矢状位示胼胝体体积缩小，发育不全或缺如（图4，7）。合并脂肪瘤CT表现为侧脑室间条带状或腰鼓状低密度灶，CT值-43Hu～-80Hu，边缘可见对称性弧形或内见斑点状钙化10例（图1～3，5）。MRI表现为短T1中长T2和高质子密度信号，在各序列上均与脂肪组织信号同步（图4，6，8），在STIR序列中肿瘤高信号被抑制，表现为均匀一致低信号（图7）。合并前纵裂及双侧脑室脉络丛内结节状对称性脂肪瘤1例，其前部脂肪瘤似“猫眼征”（图5，6）；5例脂肪瘤周围灰质增厚，脑回增宽（图1，5，6），透明隔缺如3例。
3 讨论
胼胝体发育在胎儿期第三、四个月。DCC病因尚不明确，可能为母体在此期间因血管性、外伤性、感染性病变所引起，与遗传有一定关系［2］。DCC可为完全或部分缺如，单独发生或并发其他颅内畸形。并发的脂肪瘤是一种胚胎性占位病变，发生机制主要有以下几种学说［3］：（1）胚胎内已存在异位脂肪；（2）脂肪代谢物沉积；（3）软脑膜脂肪细胞增生；（4）结缔组织或软脑膜组织脂肪间变；（5）神经胚脂肪发育不良；（6）胶质组织脂肪变性；（7）错构脂肪细胞；（8）原始脑膜发育不全。目前更倾向于“原始脑膜发育不全”一说，认为颅内脂肪瘤并不是真正肿瘤，而是由于原始脑膜长期异常存在，分化不良形成的先天畸形。这能较好解释颅内脂肪瘤几乎大部分位于胼胝体及中线蛛网膜下腔等较恒定部位的原因［4］。DCC合并脂肪瘤临床上表现为癫痫、智力低下、运动及语言障碍等，个别有头大、尿崩等症状，其中以癫痫最为常见，多认为是脂肪瘤周围的纤维结缔组织累及了邻近脑组织而诱发癫痫［3］。
DCC合并脂肪瘤的检查方法主要有CT与MRI，脂肪瘤可通过CT和MRI检查确诊。由于脂肪瘤CT值为负值，一般-40 Hu～-100Hu，在CT上容易显示，与气体和脑脊液容易区别，部分病灶边缘可见对称性弧形或其内斑点状钙化。MRI具有多维成像能力，对脂肪信号有高度的敏感性，明显优于CT。 脂肪瘤MRI上一般表现为边界清楚的短T1中长T2和高质子密度信号，信号强度较均匀，边缘多不规则或呈分叶状，在各序列上均与脂肪组织信号强度同步，在STIR序列中肿瘤高信号被抑制，表现为均匀一致低信号。合并严重DCC时，CT和MRI图像均可清晰显示其异常表现，横断面可见侧脑室体部呈“八”字形分离，第三脑室扩大上移并插入侧脑室体部之间，大脑纵裂池增宽，间距加大。合并轻度部分性DCC时，CT则难于识别，容易漏诊。但MRI具有多维成像和较高的软组织分辩能力，图像直观，特别是矢状位T1加权像，能清晰显示胼胝体各部分发育程度及其与脂肪瘤的关系也是显示胼胝体发育不全的最佳体位［5］。
脂肪瘤常位于胼胝体膝部，较大者可导致完全或部分DCC，此时应于脑室平面行小于或等于4mm层厚扫描，第三脑室扩大明显时，冠状位扫描有助于判断第三脑室位置是否上抬，增强扫描有助于观察胼胝体动脉与第三脑室前部关系。MRI图像为多平面成像，在显示病变范围、部位及形态方面及轻度部分DCC时明显优于CT。由于脂肪在MRI各加权像上有着不同于其他肿瘤的信号特征，即在T1WI上高信号，在T2WI上因脂肪衰减而呈略高信号，采用STIR序列可将脂肪的信号完全抑制而呈低信号，这种信号与皮下和球后脂肪信号变化完全一致，具有特征性。本组30例中经MRI检查16例具有上述特征，但MRI 显示脂肪瘤钙化不佳，CT及MRI结合可明显提高该病诊断准确率。
【】
1 Alkan A, Kutlu R, Baysal T, et al. associated brain anomalies and clinical findings in corpus callosum dysgenesis. Tani Girisim Radyol, 2003, 9(4):411～417.
2 黄磊, 程建敏. 儿童胼胝体发育不全及合并颅内其他畸形的CT表现. 温州医学院学报, 2002, 32(2):120～121.
3 徐文坚, 张云亭, 刘松龄, 等. 胼胝体脂肪瘤的CT和MRI诊断. 实用放射学杂志, 2003,19(4):293～295.
4 Ickowitz V, Eurin D, Rypens F, et al. Prenatal diagnosis and postnatal follow up of pericallosal lipoma: report of seven new cases. Am J Neuroradiol, 2001,22(4):767～772.
5 董静, 于清太, 马林, 等. 胼胝体发育不全的MRI诊断. 医学影像学杂志, 2003, 11(4):244～246.
