不同部位节细胞神经瘤的影像学诊断

【摘要】  目的:分析节细胞神经瘤的影像学特点，加强对本病的认识，提高术前诊断符合率。方法：回顾分析12例不同部位经过病理证实的节细胞神经瘤的影像学表现，探讨其影像学特点。结果：后纵隔、后腹膜及肾上腺为典型好发部位，青年人多见，平均年龄为20岁～35岁。节细胞神经瘤质地较软，张力不高，发生于后腹膜的有沿器官间隙生长的特点，形态不规则，常常包绕血管生长，但不侵犯血管，具有浸润性生长方式，这是其特点之一。节细胞神经瘤平扫密度较低，增强后CT值增加一般不超过20 Hu，中央条状或小片状强化，而病灶整体背景强化不明显，甚至不强化为其另一特点。结论：神经节细胞瘤具有一定的影像学特点,仔细分析,可提高术前诊断率。

【关键词】  节细胞神经瘤；X线机；磁共振成像；CT血管造影

　　节细胞神经瘤是一种罕见的神经源性肿瘤，以往又称神经节细胞瘤或神经节细胞纤维瘤，它主要好发于后纵隔、腹膜后及肾上腺。笔者通过对12例经过病理证实的节细胞神经瘤的CT和MRI征象进行回顾性分析，以加强对本病的认识，提高术前诊断符合率。

　　1  资料与方法

　　本组12病例中男性5例，女性7例，性别差异无显著性；其中后纵隔4例约占33.3%，形态大多为扁平状，紧贴脊柱旁；后腹膜5例约占41.7%，肾上腺3例约占25%，发生在此二者病灶形态不规则；总体平均好发年龄为20岁～35岁，除1例年龄较大，53岁，其余病例年龄均在上述范围内。除1例发生于肾上腺的临床上有高血压、恶心、呕吐、腹泻等症状前来就诊，其余病例均无明显临床症状，均为体检偶然发现，或仅有轻微不适。所有病例均行CT 平扫加增强，为观察病灶与血管的关系，部分病灶行CTA检查，另有1例还做了MRI 检查，以了解其MRI特点。

　　2  结果

　　节细胞神经瘤的影像学表现：由于节细胞神经瘤生长缓慢，且通常为无功能性，所以发现时肿块一般较大，发生于腹膜后、肾上腺者形态不规则，通常达7 cm，发生于纵隔的一般为3 cm，紧贴于脊柱旁，呈扁平状，密度均匀，一般不引起椎间孔的扩大，也不向椎管内生长，报道可向椎管内生长，笔者收集的4例未见此改变。肿块质地较软，张力不高，形态不规则，发生于腹膜后及肾上腺者有沿器官间隙生长的特点，常常可包绕血管生长，但不侵犯血管，这与其质地软有关，即不压迫造成血管变窄或变形，我们称之为良性肿瘤浸润性的生长方式，这是其特点之一。CT平扫密度低于肌肉密度，CT值一般为20 Hu～30 Hu,密度均匀，边界清晰。文献报道其内可有钙化，并且根据钙化形态可辨别其良、恶性，我们所收集的病例均未见钙化，我们认为钙化不是节细胞神经瘤的特征性影像学表现。强化特征：节细胞神经瘤一般强化不明显，甚至不强化，增强前后CT值差别不大，一般不超过15 Hu，最多不超过30 Hu,强化方式为中央条状或小片状强化,而病灶整体背景强化不明显,这是其特征性的强化方式。MRI表现：节细胞神经瘤在T1WI为低信号或等信号，信号强度低于肌肉信号，比较均匀，T2WI为明显不均匀高信号，增强后动脉期强化不明显，延迟病灶有强化。CTA表现血管无明显异常改变，仅仅被病灶包绕或推移改变，无明显狭窄或受侵征象，其他病灶虽然较大，但边界清楚，无远处转移，亦未见肿大淋巴结，这一点与其他肿瘤鉴别相当重要。

    3  讨论

    节细胞神经瘤是来源于外周神经系统的一种罕见的良性肿瘤，它主要好发于青年人，20岁～35岁是其好发年龄，男女无明显差异性。节细胞神经瘤生长缓慢，常无明显临床症状，通常为体检偶然发现，报道一女性患者部分发生于肾上腺的肿瘤由于分泌儿茶酚胺，血管活性肠肽或雄性激素而出现高血压、顽固腹泻和男性化，笔者有1例由于有高血压术前误为嗜铬细胞瘤。由于节细胞神经瘤一般没有临床症状，发现时病灶已比较大，本文收集的病例最大直径达14 cm。节细胞神经瘤的影像学特点与病理有一定的相关性，病理上节细胞神经瘤主要由成熟的神经节细胞和神经纤维组成，神经节细胞散在分布。文献报道约10%～25%左右可以伴有钙化，但笔者收集的病例均未见明显钙化，我们认为钙化不是节细胞神经瘤的特征性改变，且发生率不高，不能凭有无钙化或钙化特点来诊断节细胞神经瘤，尽管有学者认为通过钙化特点来判别良、恶性。病灶可有脂肪变及囊性变，出血坏死少见。另外肿瘤内含有较多的黏液基质，因而CT平扫时密度较低，低于肌肉密度，密度均匀，增强后强化不明显，特征性强化方式为中央条状或小片状强化，而整体背景强化不明显甚至不强化，这种强化方式与其含有较多的神经纤维有关。MRI上神经节细胞瘤T1WI呈低或等信号，T2WI呈明显不均匀高信号，增强后早期强化不明显，延迟后中央可有片状强化。节细胞神经瘤质地较软，张力不高，有沿器官周围间隙生长的特点，并包饶血管呈现浸润性生长方式，虽然血管被包饶其中，但并不侵犯血管，即不造成血管闭塞或狭窄，血管走向、平直，这一点CTA检查可以证实，正是由于节细胞神经瘤的这种生长方式，往往手术不能完全切除，肿瘤极易复发，患者要多次进行手术，患者比较痛苦。鉴别诊断：与起源于外周神经系统的其他肿瘤，主要是成神经节细胞瘤和节细胞成神经节细胞瘤鉴别，此二者均属于恶性肿瘤，好发于小儿，发病年龄较节细胞神经瘤轻，且早期易发生多处骨骼转移，周围结构和血管侵犯明显。起源于外周神经系统的常见肿瘤还包括神经纤维瘤和神经鞘瘤，后者易囊变坏死，密度不均，增强后明显不均匀强化，鉴别应不困难。神经纤维瘤密度均匀且较低，但纤维瘤形态较规则，张力比神经节细胞瘤高，另外MRI检查对鉴别诊断有一定的帮助。发生于后腹膜的节细胞神经瘤，除与其他后腹膜肿瘤相鉴别外，最重要是与淋巴瘤相鉴别，多个淋巴结融合成肿块时，它也可包绕血管，且密度也不高，增强后仅轻度强化或不强化，但淋巴瘤通常有浅表及其他地方淋巴结肿大，而节细胞神经瘤虽然病灶较大，但是它没有后腹膜及浅表淋巴结肿大，也没有远处转移。后腹膜肿瘤除脂肪肉瘤有一定特点外，其他均无明显特征，鉴别有一定困难，发生于肾上腺的节细胞神经瘤主要与肾上腺淋巴瘤及富含纤维成分的肾上腺瘤相鉴别，肾上腺淋巴瘤往往双侧发病，形态不规则，张力不高，增强后强化不明显，但他没有中央条片状强化这一特点，单侧发病则鉴别困难，要靠穿刺活检。富含纤维成分的肾上腺瘤一般病灶较小，通常小于3 cm，张力较高，通常为类圆形病灶，且大多为功能性的，有临床症状，节细胞神经瘤通常较大，形态不规则，张力较低，鉴别应不困难。另外还需与肾上腺结核及淋巴管囊肿相鉴别，这在临床工作中鉴别起来比较困难。总之，节细胞神经瘤虽然罕见，但是我们认为当病灶出现在节细胞神经瘤的好发部位，而且患者年龄比较轻，临床症状不明显，影像学表现出现上述特点时，术前应考虑到节细胞神经瘤的可能性。CT和MRI以及CTA检查有助于进一步观察病变与周围组织的关系，为临床提供更多的影像学信息。

【文献】
  　　［1］ 张红梅，罗德红，戴景蕊，等.节细胞神经瘤的影像学表现［J］.临床放射学杂志，2002，7：530.

　　［2］ 陈学军，高剑波，杨学华，等.节细胞神经瘤的CT表现［J］.2000，3：161.

　　［3］ 刘复生，刘彤华.肿瘤病［M］.北京：北京医科大学，协和医科大学联合出版社，1997：478.