胎儿肾盂积水的超声诊断价值
【关键词】 超声
近年来随着超声诊断仪器的进步,对胎儿泌尿系畸形的检出率逐渐增高［1］, 特别是发现胎儿肾积水的数目显著增多。胎儿肾盂积水频繁出现引起产科医生的关注［2］。本文就胎儿肾盂积水诊断标准、可复性及预后作一综述。
1 胎儿肾脏的发育及正常超声表现
肾脏起源于中胚层,由前肾、中肾、后肾先后发育而成。妊娠15周时,两侧输尿管芽从位于近泄殖腔处的左右中肾管下端发生,向后上方伸长为输尿管,并与生后肾原基相接触发育成后肾,诱导生后肾原基外周部分演变为肾被膜,内侧部分组成多个细胞团,逐渐发育成肾［3］。但胎儿的肾脏在排泄废物和维持体内平衡方面只起很小的作用,而胎盘起着主导作用。正常胎儿肾在孕10周时即可产生尿液, 胎儿尿液排泄于羊膜腔内,维持适当的羊水量,以利于胚胎及胎肺的正常发育。15周时尿液便是羊水的重要组成成分,在维持羊水体内平衡中起重要作用。超声检查时常可看到胎儿充盈的膀胱,胎儿膀胱每30～60min排空1次。
检查时孕妇取平卧位,探头确定胎儿脊柱方位,在胎儿腰椎两侧平行纵切及垂直于腰椎横切,探查胎儿肾脏回声。正常胎儿肾通常在17～18孕周后能常规显示［4］。正常肾脏在脊柱两侧横切时呈圆形或椭圆形,纵切呈蚕豆形,包膜完整光滑,皮质为中等回声,髓质呈低回声。肾中央部位边缘的椭圆形强回声区即为肾窦回声。而肾盏、肾盂、肾内血管和脂肪组织等构成肾窦,统称为集合系统,集合系统是一组收容尿 液的管腔结构,但常为闭合状态,若非积液,不能显现［5］。
2 胎儿肾盂积水的超声诊断标准
有关胎儿肾盂积水的超声诊断目前尚无统一标准。肾盂积水常发生于妊娠晚期,除非严重肾盂积水,一般不伴有肾实质受损。国内外对胎儿肾积水的分度存在不同［5］,测量肾盂内液性暗区的前后径,国内将6～10mm定为轻度积水,10～14mm为中度,>15mm为重度。国外［6］将<4mm定为轻度,4～10mm为中度,>10mm为重度。Callen［3］认为下述诊断标准（即符合下述任何一条者考虑肾盂积水）敏感性高,但特异性低。（1）<33周,肾盂前后径>4mm,33周以后,肾盂前后径>7mm。（2）肾盂扩张前后径/肾脏前后径>0.28。（3）肾盏扩张。卜凡堂等［7］认为晚期妊娠胎儿肾积水<1.63cm或实质>0.58cm应视为可复性,积水>2.15cm或肾实质<0.2cm者为不可复性的肾积水,出生后应及时。 国内有学者提出简化分类,将之分为三型:Ａ型,单纯肾盂扩张,范围1.0～1.5cm。Ｂ型,肾盂扩张<1.5cm且肾实质扩张;Ｃ型,肾盂明显扩张超过1.5cm,肾实质变薄［8］。但是对于肾实质变化缺少客观评价标准,牛之彬等研究认为,以皮质厚度5mm为标准，结合集合系统前后径的测量值对胎儿肾积水进行分组,经随访观察显示其具有较好的区分度,产前测量肾脏集合系统前后径>15mm,肾皮质厚度<5mm的胎儿往往存在器质性疾病需手术治疗。
3 胎儿肾盂积水的原因
胎儿肾盂积水分生理性和病理性。
3.1 生理性胎儿肾盂积水可能原因 （1）胎儿出生前后由于肾血管阻力、肾小球滤过率及浓缩能力的不同,使胎儿尿流量比新生儿大4～6倍,可造成无显著性梗阻情况下输尿管或肾盂扩张［8］。（2）另有研究认为胎儿泌尿道对孕激素的反应而致暂时性宫内肾盂扩张［9］。（3）胎儿膀胱内大量尿液充盈,可导致肾盂内不同程度压力增高,对肾积水的形成起一定的作用。（4）某种原因引起的输尿管收缩节律失调,使肾盂内尿液发生滞留时,也可造成不同程度的肾积水。胎儿出生后经常啼哭，腹内压发生变化，肾脏受到不同程度的挤压，输尿管收缩节律失调得以好转或恢复［10］,积水消失。（5）部分病例的输尿管可能存在某些解剖结构异常,从而导致肾积水,胎儿出生后因环境条件发生变化,积水便相继消失［11］。生理性胎儿肾盂积水可自行吸收。
3.2 病理性胎儿肾盂积水的原因 肾盂积水的发生率Ｂlyth［12］报道为1.4%。约50%的泌尿道扩张的原因是肾盂输尿管交界部通过障碍,21%～36%为双侧性,其他原因为膀胱输尿管逆流（33%）,输尿管膀胱交界通过障碍（9%～14%）,后尿道瓣膜（posterior urethral valves , PUV）、Prune Belly综合征、多囊肾（multicysticdys plastic kindney,ＭＣＤＫ）（2%～9%）。ＰＵＶ以巨大膀胱、双肾盂积水、羊水量减少为特征并合并肺发育不良［13］。超声诊断ＰＵＶ较困难,怀疑此病时需有膀胱扩张、输尿管积水、肾盂积水存在,且是男孩方可能确诊,女孩几乎无此先天畸形。ＭＣＤＫ男女比率为2:1。妊娠早期诊断双侧ＭＣＤＫ应考虑终止妊娠。单侧ＭＣＤＫ时对侧肾脏正常而染色体分析无异常,无其他先天异常时,可等待胎儿肺成熟分娩。合并染色体异常者可为21- 三体,18- 三体,13- 三体,三倍体也可见于Turners氏综合征和ＸＸＹ染色体异常中［14］。肾盂扩张胎儿进行脐血染色体分析及仔细全面的超声探查有助于判断预后。Prune Belly综合征是腹部萎缩呈干“李子样”外观而得名。是具有腹部肌肉部分或全部缺损、高度泌尿系异常、隐睾为主要特征的综合征。少数肾盂扩张是外压性的,如异位的血管,先天索条瘢痕压迫,最终引起梗阻性肾积水。少数双侧严重肾积水胎儿,因尿液潴留在胎儿体内,排尿量可减少,因而羊水量亦可减少,羊水过少又可致胎儿的肺、胸廓等发育不良,造成恶性环境下胎儿多发畸形［15］。
4 胎儿肾盂积水的预后及临床干预
胎儿肾盂扩张并非引产的指征,不同部位以及不同程度的泌尿道梗阻其预后差异悬殊。Broadley等［16］发现产前胎儿肾盂积水多数能在妊娠末期和出生1年内缓解。一般的肾盂输尿管连接处狭窄即使出现肾盂扩张,但只要肾脏大小基本正常,肾脏实质回声正常,预后仍很好。有研究表明［17］，肾实质的改变,对小儿生后是否有肾积水至关重要,明显重要于肾盂扩张改变。胎儿肾盂扩张虽是判定肾积水的指标,但仅有肾盂扩张者即便是扩张较大,已接近1.5cm,生后复查均能恢复正常,一般不发生肾积水。这可能是因为胎儿期肾盂可有一过性扩张之故。而胎儿期的肾实质若发生扩大或皮质变薄,生后持续肾积水,手术均证实其尿路存在器质性梗阻。胎儿的预后在妊娠早期取决于单/双侧积水,与预后相关的因素是病变出现的时间、是否伴有相关疾病、是否伴有羊水过少［9］。由梗阻所致的双侧肾积水对胎儿肾功能的影响是致命的,羊水减少是预后不好的标志。对侧肾正常的单侧肾梗阻的胎儿可100%存活,伴有双侧肾积水的膀胱输尿管反流和无梗阻的巨输尿管的胎儿通常无肾功能受损,此外,大约一半的上尿路扩张的胎儿肾积水可于生后消失。很多报道指出轻度肾盂扩张与21-三体综合征有关,认为它是染色体异常的一个软指标。有报道肾盂扩张4～10mm以后约27%会为肾盂积水。输尿管扩张的预后与输尿管压力高低有关,压力高需行手术治疗。压力不高有时无需手术也不影响肾功能。如果宫内就发现膀胱扩张,诊断为ＰＵＶ及严重的Ｐrune Belly综合征预后较差。约1/3～1/2患儿于新生儿期死于肺发育不良、肾衰及其他先天畸形。轻型Ｐrune Belly综合征如肾功能正常可存活较久。Ｂroadley等［16］发现双侧肾盂积水的胎儿男女比例为2.4∶1,虽然肾盂肾盏扩张常见于男胎,但在预后方面无差异。胎儿输尿管积水同时伴中重度肾盂肾盏扩张与其存在的肾脏疾患有良好的相关性。大多数肾盂扩张>15mm者与泌尿系畸形有关。
产前诊断胎儿泌尿道扩张,应建议查胎儿染色体。并且还应仔细行超声检查以明确有无合并其他畸形。泌尿道严重梗阻,如双侧严重梗阻或尿道梗阻已引起严重羊水过少者可选择终止妊娠。梗阻不严重羊水量正常则可超声随访。梗阻严重也可考虑行宫内肾盂穿刺或膀胱穿刺引流术,可放置引流管将尿液引流至羊膜腔内, 新近起来的胎儿镜,可放置一个可扩张的筛孔斯坦特固定模,解决了Ｓ型螺旋分流管的一些技术问题,如闭锁、脱位、腹壁破裂等,并可避免开放手术的危险［17］，但也有人持不同意见。对胎儿肾积水的处理,王常林等［18］认为不要在胎儿期处理,可生后继续观察,因为大多数病例生后肾脏可恢复正常。胎儿期进行开放式手术有许多不利之处,对母儿均有一定危险,干扰胎儿发育,引起胎儿早产,胎儿死亡等。生后证实有肾积水者可得到及时处理,新生儿期手术效果几乎也令人满意。对于出生前已明确有肾盂积水的新生儿,出生后应连续动态观察,首次是在出生后的第3天,一次哺乳之后进行超声检查核实。如果仍为肾盂积水,应给抗生素预防,以免感染进一步损害肾功能,并于一个月后进行利尿性肾图检查,肾小球滤过率<35%者定为梗阻,并进行外科手术;肾小球滤过率>35%者定为可疑梗阻,恶化者仍采取外科手术;改善或不变者,每6个月进行超声随访［1］。
总之,产前胎儿彩超检查肾积水和产后定期复查是筛查儿童输尿管梗阻的有效方法［19］。在检查胎儿肾积水时,要分析声像图特点,对积水深度、形态及皮质厚度作准确测量,同时观察膀胱充盈前后积水变化情况及羊水量。将以上情况定期复查、综合分析后,可对临床提出指导性建议［20］。
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