前列腺肉瘤的诊治
【摘要】 前列腺肉瘤是一种较罕见的侵袭性恶性肿瘤，其临床效果不理想。近年来国内外对其治疗报道不少并有所进展，本文就其病理分类、临床分期、临床表现、诊断及鉴别诊断、预后和治疗进行了详细论述。
【关键词】 前列腺肿瘤 肉瘤 诊断 治疗
前列腺肉瘤是发生于前列腺的一种侵袭性恶性肿瘤，相当罕见,国外于1829年由Stafford首先报道，国内曹晨涛于1930年首先报道。在所有前列腺肿瘤中占0.1%-0.2%[1]，国内报道为2.7%-7.5%[2]。好发于青年人，75%发生于40岁以内[3]。本病病因目前尚不清楚，可能与胚胎的发生、发育畸形、前列腺炎有关。本文就前列腺肉瘤作如下综述。
1 前列腺肉瘤的病理分类
一般认为前列腺肉瘤来源于未分化间质细胞，亦可源于腺癌细胞肉瘤样去分化，尤其是腺癌病灶接受放疗或雄激素撤除治疗后[4?5]。前列腺肉瘤的病理主要分为3类：①肌肉瘤：包括横纹肌肉瘤(多见于儿童和青年人)和平滑肌肉瘤(成人多见)。横纹肌肉瘤如行电镜检查可见不同程度的横纹肌母细胞性分化[5]；②梭形细胞肉瘤:包括纤维肉瘤及梭形细胞肉瘤；③其他：包括黏液肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经细胞肉瘤等。
2 前列腺肉瘤的临床分期
Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除将前列腺肉瘤分为4期：①Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性(Ⅰa：切缘镜检阴性；Ⅰb：切缘镜检阳性)。②Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除而区域淋巴结镜检阴性。③Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。④Ⅳ期：远处转移。
3 前列腺肉瘤的临床表现
3.1 症状 前列腺肉瘤如海绵状，可迅速充满前列腺内并可突入膀胱,随病情程度不同其临床症状不一，早期无症状，当肿瘤增大压迫尿道和直肠时出现症状，以膀胱出口梗阻症状最为常见，可高达100%[6]，病情快者可有进行性排尿困难,并发生急性尿潴留和上尿路积水而影响肾功能。晚期可有骨、肺、纵隔、区域淋巴结和脾脏转移。其中骨转移主要为溶骨性破坏。综合起来主要有以下表现：①进行性排尿困难，严重者可引起急性尿潴留，侵犯会阴或直肠时可出现排便困难；②膀胱刺激征：尿频、尿急、尿痛；③血尿；④晚期患者局部疼痛明显并可放射至会阴部及腰骶部，可出现腹水、阴囊及下肢水肿等。
3.2 体征 直肠指诊可触及肿大的前列腺，其大小不等，体积较一般的前列腺腺癌大。Cheville[1]报道前列腺体积3.3-21cm，平均为9cm，多数表面光滑、质软，呈圆形或椭圆形，体积较大的占位多为囊性或有波动感，无明显触痛。肿瘤体积增大明显时，肿块可突向腹部，临床可发现下腹部隆起，耻骨上区触及活动受限的肿块。手术后肿瘤标本剖面呈“鱼肉状”。
4 前列腺肉瘤的诊断与鉴别诊断
4.1 诊断 ①根据上述临床表现。②实验室检查：血酸性和碱性磷酸酶及前列腺特异抗原(PSA)正常,可与前列腺癌鉴别。③前列腺超声检查：是价廉、无痛苦、无创伤、简单可靠的方法，可进行不同角度的动态观察。由于肉瘤血供丰富，彩超对鉴别诊断更为有利，而超声引导下前列腺穿刺活检则有助于确定病变性质。④膀胱镜检查：可发现前列腺明显肿大，尿道明显受压，膀胱壁受压内凹，膀胱容量减少。⑤常规X线检查及同位素骨扫描亦有助于诊断：膀胱尿道造影显示膀胱颈部充盈缺损、后尿道变形、膀胱移位、膀胱容量减少等征象，晚期病人同位素骨扫描则可见溶骨性缺损病变。⑥CT检查：可见前列腺增大，形态多不规则，且有前列腺包膜中断，侵犯周围脏器和盆腔淋巴结转移，对发现局部转移灶及判断病变临床分期有重要价值。⑦MRI检查：对诊断前列腺肉瘤非常有价值，可见肿瘤内部信号不均匀，生长迅速，较早出现区域淋巴结转移。⑧前列腺肉瘤的确诊及具体病理类型的确诊有赖于穿刺活组织病检查及免疫组化：平滑肌肉瘤显微镜下呈编织束状梭形细胞，核呈末端钝圆的杆状核，胞浆嗜酸性，核的不典型程度可有不同，常见肿瘤坏死和出血，而核不典型和核分裂象具有诊断价值，免疫组化和电镜可以确定其是否平滑肌来源；横纹肌肉瘤65%以上为胚胎型横纹肌肉瘤，显微镜下见由圆形至梭形成片细胞构成，细胞核深染，可见蝌蚪状和带状细胞，胞浆红染，有横纹，免疫组化Myoglobin和Desmin有助于鉴别诊断[7]。
4.2 鉴别诊断 ①前列腺癌：前列腺癌好发于老年患者，且前列腺肿块质硬，血PSA升高，如前列腺癌有骨转移，常为成骨性破坏，而前列腺肉瘤的骨转移则为溶骨性缺损病变。②前列腺脓肿或囊肿：前列腺肉瘤时有膀胱刺激征或伴有发热，而肛检前列腺大且有波动感时，易误诊为脓肿或囊肿。但前列腺脓肿多有压痛，前列腺囊肿可行穿刺，如穿刺无脓液或抽吸活检多能鉴别。③前列腺肉瘤常伴排便困难，但常继发于尿路症状之后，故易与直肠肿瘤鉴别。④前列腺肉瘤早期均出现下尿路梗阻症状，因此在老年人，易误诊为前列腺增生而延误，故对诊断前列腺增生的老年病人，药物治疗无效且症状加重，肛检前列腺增大迅速且质软者，应考虑本病的可能性。
5 前列腺肉瘤的治疗
前列腺肉瘤的治疗方法有手术治疗、放疗、化疗和综合治疗。术式有根治性膀胱前列腺切除术、前列腺根治术、单纯膀胱造瘘术等。
疾病早期手术切除是最佳治疗方法。对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的前列腺肉瘤即Ⅰ期者，首选根治性前列腺切除术；对伴有尿道、膀胱或直肠局部侵犯而无远处转移即Ⅱ期者，若患者全身情况允许可试行盆腔廓清术，术后再配合适当的化疗和放疗；对已有转移或局部浸润固定切除困难即Ⅲ、Ⅳ期者，可行姑息性手术缓解症状，包括经尿道前列腺电切除术或单纯膀胱造瘘+化疗或放疗。纤维肉瘤唯一可能有效的治疗为手术根治[8]。化疗对儿童横纹肌肉瘤较成人横纹肌肉瘤效果好，常用的化疗药物包括氮烯咪胺、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素等[9]。手术前化疗可以产生明显的病变化，Ahlering[10]证实联合应用阿霉素和顺铂可引起原发肿瘤的坏死。青少年患者应用VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)化疗后手术，术后行放疗或周期性化疗，疗效较好；前列腺微波热凝固治疗和电切，以微波的热效应来杀死肿瘤细胞，以电切解除梗阻，术后辅以放疗，可取得良好疗效。近年来开展的介入化疗(髂内动脉插管)及淋巴化疗(腹股沟淋巴结穿刺)可在提高化疗药物剂量增强疗效的同时，降低毒副作用，对前列腺肉瘤的治疗具有积极意义[11]；而近年来开展的免疫治疗恶性肿瘤也取得显著疗效，因此，根治术后配合免疫治疗如肌注α?2b干扰素、白介素?Ⅱ、胸腺肽等,对前列腺肉瘤的治疗也具有积极意义。而放射治疗则是一种重要的辅助治疗措施,可于术前或术后配合应用,放疗对平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤较横纹肌肉瘤和纤维肉瘤敏感，剂量为40-60Gy。手术前放疗可以减小肿瘤的体积[9]。放线菌素D与放疗联合应用有协同作用，可提高疗效。
6 前列腺肉瘤的预后
影响预后的因素包括肿瘤的性质、浸润程度、临床分期，治疗的迟早和治疗的方法，病人的一般情况，护理和康复等。①局部浸润程度和有无远处转移：广泛侵犯周围组织器官和有远处转移者预后明显差于肿瘤局限于前列腺包膜内及无远处转移者。②早期发现：病变局限于前列腺包膜内者，宜及早行根治性前列腺切除术，再辅以放疗和化疗，能大大提高生存率。③宜采用联合治疗方案：单纯手术、放疗或化疗效果均不佳，而根据肿瘤类型，手术后采用多种化疗方案和辅以放疗的综合治疗，能提高患者生存率，1年生存率可达84%，3年为43%，5年为38%[9]。④年龄因素：青少年患者预后远比成人差，病程进展也快，一旦确诊已近晚期，很少有生存期超过1年者[12]。
综合国内外，因前列腺肉瘤病程极快，且大部分病人就诊时已属晚期，故预后极差。大部分病人术后都有复发，而其中以前列腺横纹肌肉瘤复发最快，一般均在1年内复发。横纹肌肉瘤恶性程度高，确诊后平均生存7个月，而平滑肌肉瘤预后相对较好，平均生存2-3年。而目前手术后多采用多种方式化疗和辅以放疗的综合治疗，患者存活率有所提高，横纹肌肉瘤3年存活率可达50%，平滑肌肉瘤1年存活率55%，3年存活率22%，5年存活率低于10%[7]。
综上所述，前列腺肉瘤的临床治疗效果不理想，但目前诊断方法的改进可使部分患者得到早期治疗，另外，放射治疗技术的提高和新型化疗方案的应用均有望改善患者的预后和提高患者的生活质量。
【文献】
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