髋关节滑膜软骨瘤病的诊断与治疗
【摘要】 探讨髋关节滑膜软骨瘤病的早期诊断与手术疗效。［方法］5例髋关节原发性滑膜软骨瘤病患者，左侧3例，右侧2例。采用髋关节Smith?Petersen切口十字形切开关节囊进入关节腔切除增生肥厚滑膜、清除游离体。［结果］随访6～48个月，平均28个月,全部治愈。［结论］该病早期诊断困难，临床、放射学及病理检查相结合是确诊关键；采用髋关节前外侧入路显露术清除游离体、切除病变滑膜，疗效确切。
【关键词】 软骨瘤病 滑膜 髋关节
髋关节滑膜软骨瘤病是一少见的关节滑膜疾患，目前国内仅报道30余例，1990～2005年,本院共收治5例髋关节滑膜软骨瘤病患者，笔者结合相关着重对其病因、诊断、病理特点与手术进行分析讨论。
1 材料与方法
1.1 病例资料
本组5例，男3例，女2例；左侧3例，右侧2例；年龄17～53岁。病程6个月～8年。表现为:关节疼痛4例，弹响2例，交锁2例，关节外肿块1例。早期误诊膝关节滑膜炎1例、髋关节结核2例。髋关节处于半屈曲位，伸直、完全屈曲、内收、外旋受限，髋周压痛明显，髋“4”字试验阳性，Thomas征阳性。
1.2 影像学检查
X线检查：本组除1例髋关节无钙化影外，余4例关节腔周围有弥散性密度增高影，数多，呈圆形或椭圆形，边缘光滑，大小不一（图1、2）。2例年龄较大者关节面边缘骨质增生，关节间隙变窄。CT检查：典型病例的CT表现为关节周围有多数大小不等的圆形、类圆形或不定形的结节状致密影，较大结节影中心密度较淡，而周缘致密呈环状改变，结节影聚集，也可呈桑椹状或花朵样改变，伴有滑膜增生，髋关节囊增厚，所见骨质无明显增生，1例伴有软组织肿胀，髋臼底部骨质受压变薄（图1、2）。
1.3 手术及术中大体表现
取Smith?Petersen切口十字形切开关节囊后彻底暴露前侧，进入关节腔，见大量白色游离体及黄色囊液溢出，游离体大如板栗，小如黄豆、米粒，大小不一，大部分表面光滑呈乳白色或透明，个别游离体呈暗紫色，数目多达300～1 200余个，3例见滑膜充血增厚，高低不平；1例患者关节面及周围骨质有不平整的侵蚀区。探查股骨头未见明显破坏，切除病变滑膜，清除内游离体。
2 结 果
本组5例术后病理诊断:髋关节滑膜软骨瘤病，其中Milgram分期：Ⅰ、Ⅱ期各2、3例。5例均得到随访，时间6～48个月，平均28个月。参照黄长明〔1〕拟定标准，评定髋关节功能；治愈:术后髋关节肿痛消失，髋关节伸屈、内收外展、内旋外旋功能正常，恢复正常工作，无复发；好转:术后关节肿痛好转，关节活动轻度受限，无复发；未愈:术后关节疼痛无明显好转，关节活动受限或复发。本组全部治愈，未出现股骨头坏死。
3 讨 论
3.1 病 因
髋关节滑膜软骨瘤病是一少见的关节滑膜疾患，本病起源于关节滑膜下层的结缔组织，是软骨性病损。滑膜增生及结缔组织细胞化生形成软骨小体是本病的主要特征，其病因及发病机理未明，大多数作者认为是滑膜细胞化生形成软骨体，不属真正肿瘤，其病因不详。多数认为与创伤、感染、胚胎性组织和肿瘤有关。本组大多数滑膜及软骨面外观正常，仅少数病变局部滑膜呈炎性改变。黄长明认为多数滑膜软骨瘤病好发于下肢膝关节及髋关节，是与下肢长期负重活动，常受挤压，滑膜屡遭轻度损伤所致，或者是轻微的创伤使软骨关节面发生摩擦及撞击，无数的软骨碎片或细胞脱落至关节腔内，并在滑液中增殖后，大部分被滑膜所吞噬消化，少数在滑液中继续生长，或者与关节的退行性变等因素的存在，可能为滑膜细胞化生为软骨细胞提供有利条件。
3.2 诊 断
目前对本病的诊断存在争议，单纯依据临床关节紊乱的症状、体征及放射学检查，不易确定诊断。特别是仅表现为关节紊乱的临床症状和体征而放射学无阳性特异发现者，诊断更加困难。Knoeller〔2〕认为Milgram第Ⅰ、Ⅱ期软骨游离体未骨化者，X线、MRI均难以显影，即使第Ⅲ期仍有1/3病例的X线、MRI阴性。Kim等〔3〕报道15例中，3例X线阴性，4例MRI未见游离体。因此必须结合临床、放射学检查及病理表现，才能作出最后诊断，其中病理表现是确诊的关键。邓爱民认为仅X线片显示关节内、外有钙化或骨化的游离体，尚不能确诊，必须术中发现滑膜有病变，病理检查证实滑膜组织有软骨化生者，或虽无滑膜病变但关节内游离体数目超过200个以上才能确诊为本病。作者认为，具有典型的临床及放射学表现可初步诊断本病。结合病理表现为滑膜化生软骨活跃，软骨小体或游离体存在，游离体钙化、骨化现象或滑膜病变静止、关节内形成多数大小相仿游离体可确诊本病。由于该病早期无特征性，有助于诊断的临床表现较少，早期诊断困难。本病为关节滑膜自限性增殖性疾病，多数无临床症状，可自行吸收消退，故实际发病率多于临床所见。
3.3 误诊原因
（1）该病发病率低，临床少见，各级医生对本病认识不足，临床遇有髋关节疼痛、活动受限极易被误诊为股骨头缺血性坏死〔4〕。（2）无典型的影像学表现，尤其是早期病例可因游离体不含骨质，亦无钙质沉着，放射学表现可能正常，需行MRI或关节镜检查才能确诊。本组1例X线片游离体显影较淡,不能确诊，但CT发现髋关节周围有大量游离体（图1）。（3）本组2例X线显示关节间隙变窄，CT显示滑膜增厚，软组织肿胀，被误诊为髋关节滑膜结核。（4）未追究关节游离体来源。即简单地将游离体认为是创伤所致股骨头或髋自圆切带止点撕脱骨折。一般情况下，撕脱骨块密度较均匀，在髋关节内长时间留置，形态应较光滑，数量少。（5）因髋、膝关节感觉都是由闭孔神经支配，髋关节疾病早期表现为膝痛等症状，常误诊为膝关节滑膜炎。本组发生1例。（6）关节外肿块〔5〕。
3.4 病理特点
一般在光镜下可见滑膜内层结缔组织中的软骨化生过程与周围结缔组织间有过度现象，单凭关节内游离体不能诊断本病。滑膜增生及其结缔组织细胞化生形成软骨小体是本病的主要病理特点。本组病理镜下观察可见到滑膜血管增生、充血，滑膜表层细胞及纤维组织增生，淋巴细胞聚集，滑膜内有大量软骨小体形成，软骨小体外有纤维组织包绕，内有成熟的软骨细胞，有的软骨小体钙化或骨化。本病需与骨性关节炎、剥脱性骨软骨炎、神经营养性骨关节病、创伤性关节游离体、类风湿性关节炎等可形成关节游离体的疾病相鉴别。
3.5 治 疗
本病虽认为有自限性，但游离体长期刺激可引起关节软骨的变化、磨损、退变，关节肿胀及不同程度的功能障碍。故应早期手术取出游离体并切除病变的滑膜组织以消除症状，防止引起继发关节病损。在术式的选择上仍存在争议。Milgram认为Ⅰ、Ⅱ期应作游离体摘除加部分或全滑膜切除术，Ⅲ期单纯作游离体摘除术即可。邓氏认为滑膜有明显的病变时作游离体摘除的同时作部分滑膜切除术，因为过多的切除滑膜可引起自发性软骨变性，髋关节可招致股骨头缺血坏死，对滑膜病变已静止的患者采用单纯游离体摘除术式，以减少关节创伤。对伴发严重骨关节炎的患者则同时进行关节清理术。作者体会游离体摘除必须彻底，不能只依靠X线片显示的数量为准，因为可能有未钙化或骨化的游离体存在，故术中要细心操作，彻底摘除游离体，必要时术中拍片，再切除病变的滑膜，较为合理。本组2例病人应用游离体摘除加病变滑膜切除术，2例行单纯手术摘除游离体，其效果满意，本组病人术后临床症状及功能明显改善或恢复正常，未见复发及恶性变。有关手术切口选择，作者认为前路S?P切口显露好，创伤小，可以尽量避免医源性的股骨头缺血性坏死。
【】
〔1〕 黄长明，沈瑞群，王建雄,等.髋关节原发性滑膜软骨瘤病的诊断与［J］.临床骨科杂志，2005,8（4）:350?352.
〔2〕 Knoeller SM.Synovial osteochondromatosis of the hip joint etiology diagnostic investigation and therapy［J］.Acta Orthop Belg,2001,67（3）:201?210.
〔3〕 Kim SH,Hong SI,Park JS,et al.Idiopathic synovial osteochondromatosis of the hip radiographic and MR appearances in 15 patients［J］.Korean J Radiol,2002,3（4）:254?259.
〔4〕 金旭,崔正默,南军,等.髋关节滑膜软骨瘤病误诊为股骨头缺血性坏死1例［J］.矫形外科杂志,2001,9（7）:53.
〔5〕 黄长明，沈瑞群，王剑敏.表现为关节外肿块的髋关节滑膜软骨瘤病误诊1例［J］.中国矫形外科杂志,2005,13（7）:73?75.
