系统性红斑狼疮脑病18例临床分析

关键词：红斑狼疮 

    系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，侵犯多系统多脏器，约有25%～75%有中枢神经系统（CNS）受累，尤其是脑损害，可产生各种神经精神症状，称之为神经精神性红斑狼疮（neuropsychiatri SLE，NP-SLE）或狼疮性脑病。其临床表现多种多样，诊断和鉴别诊断存在一定难度。本文重点阐述NP-SLE的临床及MRI表现和鉴别诊断。
    1临床资料
    1.1 一般资料1993年1月～2006年1月我科收治NP-SLE患者18例，其中女17例，男1例；年龄17～45岁，平均32.5岁；病程1个月～10年不等。所有患者均符合1982年美国风湿协会SLE诊断标准［1］。 
    1.2 临床表现兴奋、多语10例，癫痫9例，偏瘫5例，抑郁3例，记忆力减退3例，失语2例，颅神经麻痹2例，头痛2例，幻觉1例。
    1.3 头颅MRI表现 （1）脑实质内多发点片状异常信号，长T1、长T2或等T1、长T2信号10例，提示为脑梗塞，边界清晰，周围无明显水肿，双侧灰、白质均有受累，以白质受累为主。（2）等T1短T2或短T1、长T2信号2例，提示为脑出血。（3）多灶性皮质下白质脑病2例，主要表现为皮质下多灶性长T1、长T2信号，可见环形强化。（4）基底节短T2低信号提示基底节钙化1例。（5）脑萎缩1例。（6）未见异常2例。
    1.4 及预后本组全部病例均主要采用肾上腺皮质激素治疗，3例加用免疫抑制剂，症状好转16例，死亡2例。
    2讨论
    2.1 NP-SLE的发病机理 SLE脑损害发病率较高，仅次于狼疮性肾病和继发感染，是SLE患者活动期死亡的主要原因。有关NP-SLE的发病机制，以往认为系免疫复合物沉积在脑部小动脉、小静脉及毛细血管，引起血管炎，导致管腔狭窄至闭塞，从而导致脑皮质、白质以及脑干多发微梗塞或较大面积的脑梗塞、颅内出血（脑出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿）以及感染（由于长期使用大量激素）［2］。但尸检结果表明真正的脑血管炎很少见［3］。近些年报道在NP-SLE患者中有多种抗体水平增高，如抗神经元抗体，抗心磷脂抗体及抗核糖体P抗体等，可以导致中枢神经系统不同类型的、广泛的免疫损伤［3］。可见NP-SLE的发病是多种因素的综合结果。
    NP-SLE的神经病理以血管迂曲、血管玻璃样变性、内皮增生和血管周围胶质增生为特点的血管病为常见，表现为微梗塞、大梗塞、出血、缺血性脱髓鞘改变、多发硬化样脱髓鞘改变、皮层萎缩等，但没有特异性［4，5］，亦有部分病例活检脑组织形态未见异常［6］。
    2.2 临床表现 目前对NP-SLE尚无统一的分类和诊断标准，一般认为，SLE病程中如突然出现癫痫、精神症状，脑局灶体征等临床表现。影像学显示脑实质损害，并排除其他疾病，便可诊断系统性红斑狼疮脑病［7］。NP-SLE的临床表现多种多样，可以表现为神经症状：癫痫、脑血管意外、头痛、颅神经病变、横断性脊髓炎和脑膜炎样等。精神症状包括痴呆、意识障碍、认知障碍、精神综合征等。国内多数研究显示，神经系统损害症状的出现大部分在SLE发病后3～4年内，而最多见的表现是精神症状和癫痫。本组主要为精神症状、癫痫、偏瘫，另外还可见头痛、颅神经麻痹。
    2.3头颅MRI表现 MRI依靠其多种序列成像，任意方位断层扫描，组织对比度高，无骨伪影等优点，对脑内病变的显示较CT敏感。Stimmler等［8］了以往的相关文献，MRI对NP-SLE病灶的检出率约31%～100%，平均67%。本组研究结果为88.89%。NP-SLE脑部表现多样化，文献报道最常见的是血管周围间隙增宽和脱髓鞘，表现为侧脑室旁、半卵圆中心多发点、片状T1等或低信号，T2高信号改变，周围无水肿带，亦无占位效应，多数病灶注射对比剂无强化，少数可表现为周边点、线状强化。本组病例的MRI主要表现为脑梗塞或多发性脑梗塞（55.56%）、脑出血（11.11%）。因此临床上若SLE患者出现精神症状、癫痫、脑血管意外等表现时，应常规行颅脑MRI检查，以及时明确诊断。
    2.4鉴别诊断 NP-SLE的MRI表现缺乏特异性，须与脑梗塞、多发性硬化、单纯疱疹病毒性脑炎等MRI表现相鉴别。脑梗塞患者的年龄一般都较大常并有脑动脉狭窄或闭塞，病变部位符合动脉的供血范围，脑灰质及脑白质同时受累，冠状位扫描病变呈楔形异常信号。多发性硬化异常信号主要见于室管膜下区、侧脑室和第三脑室周围，且病变长轴垂直于脑室，活动期时有占位效应，可有强化。有学者发现SLE患者较少累及脑室周围和双侧基底节［9］，与其他结缔组织病累及脑部相比，T1WI上更易发现低信号［10］。单纯疱疹病毒性脑炎多见于双侧额、顶叶，可累及脑岛和扣带回，呈翼状分布。
    值得注意的是，SLE患者所出现的精神神经症状并不一定是原发于SLE，尚须注意以下情况：当肾脏受损出现尿毒症和电解质紊乱时可出现精神症状，低钙时可出现四肢抽搐，肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫，所以当SLE出现神经精神症状时，需进一步检查排除以上病变。另外长期使用大量激素，也可出现精神症状。SLE患者长期使用激素及抑制剂，可引起免疫功能低下，易造成感染，出现炎性脑病，应注意全面检查加以排除。
    【】
    1 方圻.内.北京：人民军医出版社，1995，3192-3208.
    2 Markus HS， Hopkinson N.Migraine and headache in systemic lupus erythematosus and their relationship with antibodies against phospholipids. Neurol，1992，239（1）:39-40.
    3 Van DAP. Diagnosis and pathogensis of CNS lupus. Rheumatol Int，1999，11（1）:2-3.
    4 Conzalez-Crespo MR，Blanco FJ， Ramos A，et al. Magnetic resonance imaing of the brain in systemic lupus erythmatosus.Br J Rheumatol，1995， 34:1055.
    5 Friedman SD，Stidley CA，Brooks WM，et al. Brain injury and neurometabolic abnormalities in systemic lupus erythmatosus. Radiology，1998，209:79.
    6 West SG， Emlen W， Wener MH， et al. Neuropsychiatric lupus erythematosus: a 10-year prospective study on the value of diagnostic tests.Am J Med，1995，99:153.
    7 李华，黄旭生，于国平.系统性红斑狼疮脑病的临床和MRI表现.神经免疫学和神经病学杂志，2001，8（3）：173.
    8 Stimmler MM，Coletti PM， Quismorio FP. Magnetic resonance imaging of the brain in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus.Semin Arthritis Rheum，1993，22:335.
    9 Rovaris M，Inglese M，Viti B， et al. The contribution of fast-FLAIR MRI for lesion detection in the brain of patients with systemic autoimmune disease. J Neurol， 2000，247:29.
    10 Rovaris M，Viti B，Ciloddo G， et al. Brain involvement in systemic immune mediated disease: magnetic resonance and magnetization transfer imaging study. J Neurol Neurosurg Psychiatry， 2000， 68:170.