胸腹联体双胎女婴1 例分离手术体会

         作者：任万武，李油山，王 敏，黎春华，曹统刚，王时美

【摘要】  目的  通过胸腹联体双胎婴儿的分离手术提供联体婴儿外科方法。 术前经 X 线、CT、MRI 和 B 超等检查确诊，该联体儿肝脏相连、膈肌相连，胸膜紧贴、心包紧贴，有2个完全独立的心脏，两副消化道和胆管。经1年的营养、护理、治疗后，在多科合作下成功地进行了联体分离手术。结果  术中见腹腔中有各自的消化道，共肝断面积 5cm ×6cm，胸腔中2个心包紧贴，2个胸膜紧贴，胸骨下段及 4~8 肋相连，均予完全分开。术后2个婴儿皆存活。 结论  联体婴儿术前正确评估、正确选用麻醉和手术方法、术后加强监护是手术成功的关键。
   
    【关键词】  双生；联体；外科手术；胸腹联胎
    
    
    【Abstract】  Objective  To sum up the experience in diagnosis and treatment of surgery by one case of separation of thoracopagus conjoined twins.Methods  Thoracopagus twins were admitted for evaluating possible separation and repair before surgery.X-rays， CT， MRI and ultrasound scan of torso showed separated and normal gastrointestinal， biliary tracts and heart，conjoined pleura，conjoined pericardium，connected diaphragm and liver parenchyma. Surgery was successful held by several cooperative section after nutrition， nursing and treatment one year. Results  They had normal separated gastrointestinal.The connected liver area were 5cm× 6cm.We successfully separated the connected liver parenchyma，sternums and the most inferior two pairs of the ribs， conjoined pleura，conjoined pericardium.They were alive well after surgery.Conclusion  Careful preoperative evaluation，proper anesthesia， surgical technique and postoperative care are essential to successful surgery of the separation of the conjoined twins.
   
    【 Key words 】  twins；conjoined；surgery；thoracopagus
   
    联体双胎为一种罕见的先天畸形，其患病率为1/5万~1/10万，大多数于胚胎时期或出生后即死亡，约 20 万次以上分娩有 1 例出生后仍存活 ［1］，存活并能成功耐受分体手术的少之又少，分体术后皆存活者极为罕见［2，3］。我院 2005年5月3日成功地对1例胸腹联体女婴进行分体手术，术后均健康存活，现介绍如下。
   
    1  临床资料
   
    1.1  一般资料  女婴A和B，系38周足月剖宫产，于2004年5月12日出生后5天入院，无特殊病史（母亲40岁，父亲41岁，均系再婚）。出生时呈面对面联体，共用一胎盘、一脐带，出生总体重6.0kg。查体：2婴各有完整头颅、四肢、外生殖器和肛门，头稍后仰过伸位，体桥系从乳头下2cm至脐之间的胸腹相连，周径约28cm。A婴呼吸67次/min，心率160次/min，胸部可闻及少许湿啰音；B婴呼吸64次/min，心率158次/min，右肺底部可闻及少许湿啰音。CT和MRI示：2婴共用胸骨下段和第4~8前肋，膈肌相连、肝脏相连，心脏、肺分开，有独立的胆管及门脉系统。超声心动图示：共融肝断面约3cm×4cm，其内有血流互通。2婴心率不同，心脏位置有移位，A婴系右位心，B婴心脏偏左。血液检查：2婴血象、肝功能、肾功能、电解质基本相同。观察发现：一婴哭吵，其颜面发绀，另一婴颜面红润，反之亦然。2婴同时哭吵或均安静时，则不出现发绀现象，说明有血流互通。2婴儿排便性质不同，通过先后口服活性炭［4］，先后从各自肛门排出，证实无消化道。入院后，在儿科监护室内，由专人护理，期间经常感冒、发热，患过多次肺炎（包括麻疹肺炎1次），且几乎是同时患病。身体发育、营养状况较差，经过近1年的精心喂养、治疗，一般情况良好时，进行了联体分离术。
   
    1.2  手术  取A婴左侧卧位，B婴右侧卧位，诱导麻醉后，主刀侧A婴及对侧B婴先后顺利地插入4.0号无气囊导管，固定好气管插管后，将2个电刀负极分别贴于A婴右大腿和B婴左大腿，由2名医务人员，分别将患儿以头高脚低的方式抬好，用0.5%温碘伏液从下颌以下全身消毒2遍（连同电极板），消毒后仍置侧卧位于消毒巾上，迅速用F8气囊导尿管台上导尿，再分别包裹下肢后，铺巾。从体桥暴露面的胸骨交界处至脐上0.5cm处切开皮肤，针式电刀切开皮下各层，腹壁先切一小口，探查证实系共融肝和膈肌后，再继续上下分离，在分离相连肋骨最低点时，主刀以示指在腹腔内为引导，用骨剥子、剪刀等小心分离，保护好胸膜。相连膈肌边切边缝固于两侧肋弓上，紧贴之心包小心推开，分离中A婴胸膜破损0.6cm，心包破损0.5cm，以小针线缝合修补。胸骨下段分离用电刀、剪刀进行，出血骨面以骨蜡、电凝止血。暴露面胸骨、肋骨、腹壁完全分开后，共融肝完全显露，测共融肝断面约6cm×5cm，选共融肝中份为切割线，在切割线两侧1cm处各置一薄钢板（长约6~7cm，宽约1.0cm，两头有圆孔），在共肝下面分放2根橡胶管，分别从钢板两头的圆孔穿出，收紧橡胶管，阻断共肝内血供。电刀切开肝被膜，刀柄钝性分剥肝断面，遇脉管钳夹，较粗管道予以缝扎（包括1根0.5cm粗之血管）。松开钢板及橡胶管，肝断面以生物胶涂抹后，并予间断扣缝包埋，共融肝离断失血约15ml。体桥对侧处理同前。由于皮肤弹性大，易移位，当骨性体桥、膈肌对等分开后，在体桥对侧置放一钢丝，将皮肤对称绷直提吊，以钢丝痕迹为界对称切开皮肤。联体彻底分开后，连同所有管道、线路等转移A婴到另一手术台，转台时，用纱布垫将腹壁切口遮住，预防肠管膨出。至此，手术分为两组进行胸腹壁成形。成形后，A婴膈肌及腹壁张力、腹腔压力较对侧B婴高。主要系体桥离断时，主刀侧A婴的皮下各层及共用膈肌保留偏少；同时，胸膜破损，心包破损也在主刀侧；共融肝离断后，先结扎对侧肝断面的血管、胆管，松解对侧钢板及橡胶管，后处理主刀侧，致A婴肝阻断时间长，肝挫伤重。总的说来，主刀侧A婴的损伤较对侧B婴重。
   
    1.3  术后情况  2婴均顺利拔管，入监护室。A婴很快出现心率加快（170~200次/min），呼吸加快（60次/min），SaO2下降至90%，及时松解腹带，抬高体位，止痛处理，SaO2上升并维持在95%左右。B婴心率150次/min，呼吸45次/min，SaO2 98%~100%，明显好于A婴，分析系腹壁和膈肌的张力缝合后限制了呼吸活动所致。发热：术后4~6h开始发热，A婴高达39.4℃，B婴39.1℃，考虑系胸腹壁断面及肝断面损伤后组织吸收所致，予以相关处理，3天后体温正常。肝功能异常：术后6h A婴和B婴转氨酶呈数倍增加（A婴谷丙转氨酶1124u/L，谷草转氨酶1575u/L；B婴谷丙转氨酶590u/L，谷草转氨酶407u/L），分析系共融肝阻断时间久、肝细胞损伤吸收所致。经过保肝等处理，转氨酶逐天下降，第4天，2婴肝功能全部正常。腹胀：2婴术后均有腹胀、肠功能恢复差，特别是A婴腹胀明显，呼吸浅快，主要是腹腔压力增高以及哭吵、水盐电解质紊乱引起，经过体位变动、被动活动、内环境的纠正等处理，3天后腹胀缓解，肠功能恢复。

    
    2  讨论
   
    联体双胎，实际上是1对接连在一起的单卵性双胎，具有同一染色体核型，性别、血型、毛发颜色等亦相同［5］。资料显示胸腹联体是联体畸形中最多见的一种，Leachman［6］等将胸腹联体中的心联合分为3型：A型共用一个心包但有各自完全分开的心脏；B型共用心包并仅有心房相连；C型共用心包同时心房心室相连。由于有高发病率的心联合及复杂的心血管畸形，所以90%胸腹联胎患儿不适合于手术分离［7，8］。本联体女婴属胸腹部联胎，为了更加明确有无心脏大血管的畸形和异常连接，进行了多次CT、MRI、彩超、心电图等检查，从CT、MRI图像上可大体排除心脏大血管的畸形和异常连接，从超声心动图显示出不同心率、心律和心电图显示出不同的心电变化，可完全排除心脏、大血管之畸形和异常，更加确立内脏相连器官系肝脏和膈肌，并预测出共融肝断面约为5cm×6cm，共融肝内有大小不一的脉管互通。该联体女婴预在第6个月时施行分体手术，但因患儿经常感冒、发热，多次患肺炎等，营养状况、体质状态一直较差，经过近1年的精心护理、、喂养，患儿一般情况良好时施行手术，整个手术按照预案顺利、成功。
   
    手术成功的体会：(1)麻醉满意：本联体女婴与国内报道的同类型相比，年龄最大，身体间距、头间距较宽，从而为麻醉插管带来方便，均一次插管成功。（2）止血彻底：手术中使用了针式电刀头，达到切割、止血准确，副损伤小。该手术共失血约40ml。（3）骨桥离断顺利：分离相连的肋弓胸骨时，主刀以左手示指为引导，以骨剥子、剪刀、电刀等细心推剥，胸膜和心包均较顺利推开，小的破口以细针线缝补。骨创面以电凝和骨蜡处理。（4）断肝方法适用：为减少断肝时出血，术前设计了几种断肝方法。术中选择薄钢板加橡胶管阻断法，该方法简单、易操作、止血效果确切，共融肝挤压挫伤小；肝包膜采用电凝切开，肝实质用刀柄钝性剥开，其间的脉管予以钳夹、切断、结扎，较粗的管道缝扎，即凝、剥、夹、缝；为预防术后胆漏，肝断面以生物胶涂抹并间断扣缝，使肝断面完全包埋。（5）胸腹壁成形完全：由于2婴儿较大，体桥的软组织部分（如皮肤、筋膜）较松弛，分体后，缺损虽大，经皮下松解和腹壁减张后，均一次关闭切口，没有使用人工材料。

【】

    1  Canty TG Sr， Mainwaring R，Vecchione T， et al.Separation of omphalopagus twins： unigue reconstruction using syngeneic cryopre-served tissue. J Pediatr Surg， 1998， 33：750-753.     
    2  Cywes S.Challenges and dilemmas for a pediatric surgeon. J Pediatr Surg， 1994，29：957-965.     
    3  ONeill JA Jr， Holcomb GW， Schnaufer L， et al. Surgical expe-rience with thirteen conjoined twins. Ann Surg， 1988，208：299-312.     
    4  李笃妙，林永，林乌拉，等. 胸腹联体双胎婴儿分离术的体会. 中华外科杂志， 2001，38 （ 1 ）： 61-63.     
    5  余亚雄，李衷初，宋连城，等. 剑突 - 脐联体双胎分离术. 上海医学，1982，12：706-710.     
    6  Leachman RD， Latson JR， Kohler CM， et al. Cardiovascular evalu-ation of conjoined twins. Birth Defects， 1967， 3：52-65.     
    7  Ferechte RE， Nicole M， Nicole BS， et al. Cardiovascular anomali-ties in thoracopagus twins： embryological interpretation and review. Early Hum Dev， 1987，15：33-44.     
    8  Chiu CT， Hou SH， Lai HS， et al.Separation of thoracopagus con-joined twins：a case report. J Cardiovasc Surg， 1994，35：459-462.