肛管直肠恶性黑色素瘤1例
作者：任叔阳 钱蒙 黄安清 朱健伟 贺平
【关键词】 肛管直肠恶性黑色素瘤
肛管直肠恶性黑色素瘤(Anorectal Malignant Melanoma,ARMM)在1857年由Moore首次报道，2007年本院收治一典型病例，报告如下。
1 病 例
患者，女，68岁，于2007年3月初无明显诱因出现便中带血，血色鲜红，后到某求治，医生诊断为：急性肠炎。嘱患者口服消炎药后，症状未见改善。4月患者开始出现黏液血便，随后便秘、腹泻呈无交替出现。5月24日到某院做纤维结肠镜检查结果显示：横结肠黏膜慢性发炎，早期管状腺瘤形成。经口服中药后，便血症状仍未见缓解。6月4日，患者到我院肛肠科门诊求治，指检时发现5点位距肛门约4 cm处有一肿块，可活动，有蒂。镜检时发现其形状呈卵圆形，颜色呈紫黑色。门诊以“直肠息肉？”收住入院。入院时患者一般情况可，大便1日1次，排出不爽，带黏液血便。查体：体温36.7℃,血压19.47/10.93 kPa,呼吸20次/min，脉搏92次/min。发育正常，体型偏瘦，自诉半年多以来，体重由45 kg降至40 kg，全身浅表淋巴结未扪及肿大。肛门镜检查： 5点位距肛缘约4 cm处有一卵圆形紫黑色肿块，直径约1.5 cm，有蒂。指检：可移动，基底与黏膜无粘连，质脆易出血，指套上沾染血及黏液。实验室检查：血常规未见异常；尿常规：尿胆原（+-），血（+），白细胞（2+）。心电图正常。在完善辅助检查及排除手术禁忌证后，于6月5日在腰俞穴麻醉下行“直肠息肉摘除术”，术中先用止血钳轻度牵拉肿块顶端，再用中弯止血钳钳夹其基底部，2?0线在止血钳下做“8”字缝合，双重结扎，剪刀切除肿块送病检科以进一步检查确诊。术程顺利，术中基本无出血，术后给予一级护理，流质饮食，控制大便2 d，并同时输液进行抗感染、止血及支持3 d。术后第3 d开始排便，便后给予黄连膏、太宁栓换药。6月8日病检结果显示：恶性黑色素瘤(直肠)。遂将此结果告知其家属，并让其了解本病的一些基本常识，同时继续每天换药并密切观注患者全身情况。如此治疗几天后，患者恢复良好，大便1日1次，成形且无黏液，排出通畅，无出血及疼痛，于2007年6月15日出院，出院时查体全身淋巴结未扪及肿大。考虑患者病变可能处于早期，未发生转移。建议患者到肿瘤科进一步检查及系统治疗，以防传变，并留下其联系方式，准备定期随访。
2 讨 论
恶性黑色素瘤发病范围较广，大约占恶性肿瘤的1 %～2%，多发于皮肤，其次好发于眼部视网膜，肛管直肠排在第3位[1] 。之所以此部位成为恶性黑色素瘤的好发部位，其原因是肛管部位环形区和肛管黏膜内存在大量的黑色素细胞，大部分恶性黑色素细胞就起源于肛管，少部分起源于直肠下端和直肠乙状结肠连接处。ARMM可以从以下几个方面来认识。
(1)临床少见。ARMM临床很少见，占恶性黑色素瘤的0.2%～3.0%，占肛管恶性肿瘤的0.1%～4.6%[2] 。我院建科50年以来，病种比较齐全，患者较多，但此病仅收治10例左右，可见此病确实不多见。从临床报道来看，超过10例的报道也非常少见，大部分是小样本的分散报道。
（2）50岁以上女性好发。大多数报道ARMM有性别差异，女性比男性为多，但原因尚无定论。年龄分布在22～96岁，中位年龄50～57岁，50岁以上者占77.8%，表明本病好发于50岁以上人群[3] 。至于其病因，ARMM的发生可能与良性黑痣史、HIV感染及太阳光照射有关[4]。
（3）易被误诊。ARMM常易误诊为直肠息肉、直肠癌、血栓外痔、肛乳头瘤、直肠溃疡、直肠炎等。国内报道本病误诊率为50%以上[5]，Slingluff 等[6]报道本病误诊率可高达80 %。拿本患者为例，曾被诊断过急性肠炎、慢性结肠炎、直肠息肉，在做结肠镜检查时又被漏诊。究其原因，笔者认为有以下几点：①本病临床少见，大多数医生对其缺乏全面深入的认识；②本病的临床表现缺乏特异性症状，主要表现为大便带血，多为鲜血或黏液血便，症状与体征和直肠其他良恶性肿瘤及肛周疾患无明显区别；③本病肿块形态学变化多种多样。国际肿瘤组织将本病分为息肉型和结节型。息肉型表现为肿块突出到肛管或直肠内，有宽的或窄的蒂与肿块相连； 结节型初时表现为隆起的小结节，较大时形成菜花状，肿块突向肠腔，但无蒂。颜色亦呈多样性，黑、紫、褐、红均可见。④病检查方面，恶性黑色素瘤组织形态变化不一，瘤细胞常在嗜酸性核仁呈巢状、条索状或腺样排列，细胞内可有黑色素颗粒，有的可类似腺癌、鳞状细胞癌或基底细胞癌。
（4）转移快、恶性程度高、预后差。ARMM恶性度极高，转移早而快，以血行转移、淋巴转移为主。血行转移发生较早，主要转移至肝、肺、脑、骨等处。淋巴转移其转移途径与肛管、直肠的其他恶性肿瘤相同，可早期发生腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、髂总动脉旁淋巴结转移。根据转移情况，临床将该病分三期，一期癌肿为局限性，无局部浸润；二期癌肿有局部浸润，但无远处转移；三期癌肿有远处转移[6]。
本病的预后较差，有的[7]报道：5年生存率为0.85%，85%患者2年内死亡。其原因可能是：(1) 本病有进行性的特点；(2) 本病常呈溃疡型浸润性生长；( 3) 直肠黏膜血管丰富,易发生血型转移； (4) 肿瘤有很高的生物侵袭性[6]。(5)本病易被误诊，确诊一般已是晚期，来不及根治。
对ARMM的关键是早期发现、早期诊断、早期治疗，即“三早”原则。治疗方式的选择尚有不同观点，但大多数人认为手术可延长生存期,对已有远处转移的不能行根治手术的或一般状态欠佳不能耐受根治手术的患者，可行肿瘤姑息切除术，本病对放疗不敏感，术后可辅以化疗、免疫疗法。
ARMM 是一种临床少见、易被误诊、恶性程度高、预后较差的疾病，发病原因尚不太肯定，临床诊断及治疗也比较复杂，因此，我们作为医务工作者应该全面深入地了解此病，特别是肛肠专科医生，在做检查诊断时更要提高警惕，对本病要争取做到早期发现，早期诊断，早期正确治疗，以免延误病情。而在延长患者生存期限、提高患者生存质量等临床治疗方面，有待进一步深入地探讨研究。
【文献】
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[2] Ben?lzhak O,Levy R,Weils,et al. Anorectal malignant melanoma. A clinicopathologic study,incuding immunohistochemistry and DNA flow cytometry [J].Cancer,1997,79(1):18?25.
[3] 柳建中,张立飞,曾宪东,等.肛管直肠恶性黑色素瘤33 例[J].中华外科杂志，1996,34(11):665?667.
[4] 王辛,肖乾虎. 肛管直肠恶性黑色素瘤的诊治进展[J].普外基础与临床杂志,2002,9(3):210?213.
[5] 张青,陈方焘. 肛管直肠恶性黑色素瘤误诊7例分析[J].外科理论与实践,2000,2（5）：23.
[6] Slingluff CL Jr,Vollmer HF,Seigler HF.Anorectal melanoma:clinical characteristics and results of surgical management in twenty2four patients[J].Surgery,1990，107(1):1.
[7] 喻得洪.肛肠外[M].北京:人民军医出版社,1997：339?341.
