髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎X线与MRI诊断
【摘要】 [目的]探讨髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)的X线及MRI表现。[方法]回顾性分析19例经手术及病理证实的髋关节PVNS的X线及MRI资料并进行。19例髋关节病变均行MRI检查，其中增强扫描9例;X线平片检查10例。[结果](1)X线表现：10例中有6例表现为关节囊肿胀，2例关节周围可见稍高密度肿块影，所有病例均有程度不一的关节间隙变窄，2例未见骨质异常，8例见不同程度关节边缘、头颈交界处及粗隆部浅表性缺损或深在的类圆形、不规则状骨质缺损以及骨性关节面下囊样透亮区，病灶边缘均有硬化边。4例关节边缘可见骨赘形成，3例同时伴骨质疏松。(2)MRI表现：19例中弥漫型17例，局灶型2例。17例弥漫型中5例见关节腔积液，所有病例关节滑膜均呈不同程度弥漫性增生肥厚，其中13例其内可见多发散在点状或小结节灶，T1WI和T2WI均呈低信号，14例示髋臼、股骨头、头颈交界处及粗隆部出现不同程度骨质侵蚀及凹陷缺损，骨缺损区的信号与增生肥厚的滑膜信号大致相同，其中8个病灶周围绕以低信号环，关节骨性关节面下亦可见囊性变，呈中等稍低T1WI、T2WI信号，邻近骨髓腔内可见弥漫性反应水肿，于T2WI/STIR呈片状高信号，8例增强扫描显示关节内外的滑膜及骨内病灶均明显强化，2例局灶型PVNS均表现为股骨颈外侧单发性肿块，T1WI呈中等稍低信号，T2WI呈中等稍高信号，内见多发点状及小结节状灶，在T1WI和T2WI均呈低信号，其中1例邻近股骨颈外缘见弧状缺损。[结论]髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现具有一定特征性，对PVNS有定性诊断价值;而X线平片对本病的诊断有一定提示作用，但在准确诊断上有一定限度。
【关键词】 滑膜炎 色素绒毛结节性 髋关节 磁共振成像 放射摄影术
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是一种较为少见的发生于关节、腱鞘、黏液滑囊附属纤维组织的滑膜增殖性疾病，大多数病变发生于膝关节且报道较多，而髋关节大组病例影像诊断报道甚少。笔者搜集我院经手术、病理证实且资料完整的髋关节PVNS病例19例，分析PVNS的X线及MRI表现，以提高诊断的准确性。
1 材料与方法
1.1 一般资料 本组19例，男7例，女12例，年龄15～64岁，平均36岁，左髋11例，右髋8例，14例有明确外伤史，所有病例皆无全身症状，主要表现为患髋疼痛伴关节活动受限，2例可扪及肿块，病程2～6年，19例髋关节病变均行MRI检查，其中9例增强扫描;X线平片检查10例，均摄髋关节正蛙位片。
1.2 检查方法 MRI扫描使用0.5T及1.5T Philips Gyroscan 超导型磁共振仪，行TSE序列，T1WI(TR 449ms,TE 16ms),T2WI(TR 2 437ms,TE 100ms),常规行矢状面、冠状面及横断面扫描，层厚5mm，层间距5mm，线圈应用体部表面线圈。9例均行增强扫描，增强扫描使用钆喷替酸葡甲胺(Gd?DTPA)对比剂，剂量10mL/kg。19例均行脂肪抑制序列(STIR：TR 1 800ms,TI150ms,TE 60ms),行横断面或冠状面扫描。
2 结果
2.1 X线表现 平片10例中有6例表现为关节囊肿胀，2例关节周围隐约见稍高密度肿块影，所有病例均有程度不一的关节间隙变窄，但无1例出现股骨头塌陷，2例骨质未见异常，8例见不同程度骨质受侵，表现为关节边缘、头颈交界处及粗隆部浅表性缺损(图1-a、b)或深在的类圆形、不规则状骨质缺损，以及骨性关节面下囊样透亮区，边缘有硬化边，其中6例多发骨质破坏病变跨越关节。4例关节边缘可见骨赘形成，3例同时伴骨质疏松。
2.2 MRI表现 19例髋关节病变中弥漫型17例，局灶型2例。17例弥漫型PVNS中5例可见T1WI呈低信号，T2WI呈高信号的关节积液，关节滑膜均不同程度弥漫性增生肥厚，在T1WI上呈中等或中等稍低信号，T2WI上呈中等稍高信号，其内可见多发散在点状及小结节状灶，在T1WI和T2WI均呈低信号(图2-a、b);14例示髋臼、股骨头、头颈交界处及粗隆部出现不同程度骨质侵蚀及凹陷缺损,骨缺损区的信号与增生肥厚的滑膜信号大致相同，其中8个病灶周围绕以低信号环，关节骨性关节面下亦可见囊性变，呈中等稍低T1WI、T2WI信号，邻近骨髓腔内可见弥漫性反应水肿灶，在T2WI/STIR上呈片状高信号，8例增强扫描显示关节内外增生肥厚滑膜及骨内病灶均呈明显强化(图2-c)。2例局灶型PVNS表现为单发性肿块，位于股骨颈外侧，T1WI呈中等稍低信号，T2WI呈中等稍高信号，内见多发点状及小结节状灶，T1WI
a.横轴位T1WI;b.冠状位T2WI;c.冠状位增强扫描;示右髋关节滑膜弥漫增生肥厚，T1WI呈中等稍低信号，T1WI呈中等稍高信号，其内可见散在低信号结节灶(白箭)，股骨颈上外缘及内下缘可见骨质缺损，缺损区信号与增厚滑膜一致，增强后增生肥厚的滑膜及缺损区病灶均显著强化
3 讨论
3.1病因与病理 本病病因尚不明确，有炎症、肿瘤、关节创伤出血、脂质代谢紊乱及变态反应等学说。国内有学者[1]认为PVNS是由炎性增生逐渐过渡到肿瘤性的疾病，具有炎症及肿瘤双重特性。近年发现个别病例7号染色体呈三体性，提示本病可能为一种肿瘤性增生性病变[2]。外伤与本病密切相关，尤玉华等[3]报道的23例中，有明确外伤病史18例，对其抽取关节积液进行生化检查显示胆固醇含量增高，故认为关节创伤出血及脂质代谢紊乱可能是诱发本病的病因之一，本组19例有明确外伤史者14例，因此笔者较认同尤玉华等的观点。
PVNS在病理上分为局灶型与弥漫型两种[4]。局灶型为密集成堆的滑膜细胞，间以散在分布的多核巨细胞和有类脂质积聚的泡沫细胞，以及含铁血黄素沉着，多见于腱鞘及滑囊。弥漫型主要为滑膜广泛增厚、绒毛状增生和含铁血黄素沉着，增殖的绒毛可破坏关节囊，侵犯周边软组织并通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带处侵犯骨组织。由于两者大体病理及预后不同，因此对其准确分型很重要。一般弥漫型病变的病变范围广泛，表面凹凸不平，绒毛和结节累及整个滑膜，复发率高，而局灶型表现为边界清晰的局限结节，呈单个或数个黄色或棕黄色类息肉样团块附着于滑膜上，单纯病灶切除疗效显著。
3.2 髋关节PVNS的临床特点 髋关节PVNS发病率仅次于膝关节居第2位[5]，一侧或双侧髋关节发病，以右侧髋关节多见。发病年龄常在20～40岁之间，且以青年女性多见。发病前大多数有髋关节扭伤史。起病隐匿，早期症状轻且无特征性，少数有间歇性疼痛和跛行表现。病程进展缓慢，一般无全身症状。与其他关节如膝、踝关节等有明显软组织肿块不同，髋关节由于前后均有坚强的韧带附着，关节囊坚韧，因此较少出现髋关节局部软组织肿块，本组19例仅有2例可扪及软组织肿块，与报道大致相同[6]。此外，本病病程虽长，但髋关节功能障碍多不严重[7]。
3.3 X线平片在髋关节PVNS诊断中的作用及限度 髋关节PVNS的临床诊断比较困难，X线平片由于其操作简单，实用，空间分辨率较高，对髋关节PVNS的诊断可提供重要信息，常能有效地提示部分患者的诊断，是髋关节PVNS诊断最基本的检查方法，尤其是近年开始应用的机X线成像技术，以其高清晰度的成像及图像处理功能使X线平片对PVNS的诊断正确率大幅度提高。
PVNS在X线平片上主要征象包括关节囊肿胀，关节周围软组织肿块及邻近骨质侵蚀性骨质缺损，骨缺损边缘有硬化，而关节间隙保持正常，较少伴骨质疏松表现。上述征象中，有学者[8]认为关节周围软组织肿块对本病诊断有提示作用，但笔者通过本组病例观察并结合文献报道认为，这种征象在髋关节出现机会不多且缺乏特异性。就髋关节PVNS而言，笔者认为髋关节PVNS侵及股骨头、颈及髋臼出现压迹样凹陷缺损伴边缘硬化很有特点，尤其当病变跨越关节累及多个骨骼时，对髋关节PVNS的诊断有一定提示作用，本组平片8例在关节骨质破坏表现中，有6例具有上述骨质破坏特点提出了诊断并得到病理证实，说明此征象对诊断有一定帮助作用。平片不足之处主要不能详细显示滑膜病变的情况及确定病变在软组织内的侵犯范围，定性诊断差，因此对本病准确诊断有一定限度。
3.4 MRI对髋关节PVNS诊断的价值 MRI对髋关节PVNS诊断的价值主要体现两方面的优势，一是MRI具有良好的软组织对比度和分辨率，可多参数、任意方向成像，能显示髋关节PVNS的类型和组织成分，且可清楚显示病变与关节囊的关系，这对术前制定治疗方案和预后的判断非常有帮助;二是髋关节PVNS的MRI表现中，在弥漫增厚滑膜或局灶肿块中可见T1WI、T2WI均呈低信号结节这种征象具有一定特征性，借助它可以对该病进行准确的定性诊断，本组19例PVNS中弥漫型17例，局灶型2例，于增厚滑膜或肿块中有13例T1WI、T2WI均可见呈低信号结节，根据该信号特点，上述病例术前都作出正确判断，因此结合文献[9]和本组资料，笔者认为病变在T1WI、T2WI上呈明显低信号特征性表现可作为髋关节PVNS诊断的依据。
3.5 鉴别诊断 髋关节PVNS需与以下髋部疾病鉴别。类风湿性髋关节炎：常对称发病，多同时伴手足小关节病变，女性多见，X线平片显示关节间隙狭窄较PVNS明显，关节面下可见小囊状变，MRI显示滑膜及关节周围软组织弥漫性肿胀，呈长T1、长T2信号，而无特征性含铁血黄素沉着的T1WI和T2WI低信号。滑膜型髋关节结核：多见于儿童，早期X线表现为髋关节周围软组织肿胀并伴骨质疏松，随着病变的，首先非承重关节面边缘出现局限性骨质破坏，进而逐渐累及整个关节面及骨端，而髋关节PVNS多从承重面扩展到关节面边缘，多无骨质疏松表现，关节增厚滑膜中可见特征性含铁血黄素沉着的T1WI和T2WI低信号。髋关节滑膜肉瘤：滑膜肉瘤的软组织肿块和骨破坏呈长T1、长T2信号，肿块内可见散在钙化影，骨质破坏区边缘模糊且不规则，无弥漫性滑膜增厚表现。
【文献】
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