原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤伴垂体及肾上腺皮质功能减退1例
【关键词】 原发性肾上腺 非霍奇金淋巴瘤 垂体及肾上腺皮质功能减退
原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤伴垂体及肾上腺皮质功能减退临床上较少见，本院曾收治1例，报道如下。
1 病例资料
患者，男，35岁。因乏力1个半月，伴畏寒、发热半个月，于2008年5月16日入院。患者长期有乏力、畏寒、肢冷、体重较前减轻，并有低热。入院后查体：浅表淋巴结未及肿大，心肺无殊，腹平软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿，神经系统检查无殊。予抗感染等，体温仍未下降，波动≥38℃,一般于傍晚起上升，最高可达39℃。血压正常,97～115/54～67mmHg。腹部B超检查：患者有双侧肾上腺实质性占位(左侧约8.1cm×5.2cm,右侧约8.0cm×4.2cm)。肾上腺MR:双侧肾上腺占位,嗜铬细胞瘤可能,转移性肿瘤待排。双肾+肾上腺CT平扫示：(1)双肾上腺区占位性病变；(2)肝内钙化灶。垂体MR示:垂体形态体积增大，其内信号尚均匀。2次查促肾上腺皮质激素(ACTH),皮质醇(F)：结果分别为F（8Am）：37.0及38.4μg/dl(138～690μg/dl)；ACTH(8Am):28.5及22.0ng/L(0～90ng/L)；F(4pm):2次均＜27.6μg/dl(69～345μg/dl)；ACTH(4pm):10.5及14.1ng/L (7.6～76ng/L)；2次检测均示F含量明显下降,ACTH量处于正常低值。性激素：睾酮(T)明显下降：0.09nmol/L（2.80～11.0nmol/L），泌乳素(PRL)上升：33.38ng/ml（1.61～18.77ng/ml）。甲状腺功能：2008年5月5日:三碘甲腺原氨酸(TT3):1.65ng/ml(0.79～1.49ng/ml),促甲状腺激素(TSH):0.031μIU/ml (0.49～4.67μIU/ml) 2008年5月11日：TSH：0.012μIU/ml(0.49～4.67μIU/ml)。诊断：双肾上腺占位,肾上腺皮质功能减退,垂体功能减退。行骨穿及结核抗体等其他实验室检查，认为患者发热系由免疫系统疾病或恶性肿瘤引起,建议必要时可行肾上腺肿块穿刺病理检查以明确诊断。经患者要求,转外院行穿刺诊断治疗。随访得知,穿刺病理检查结果示：非霍奇金淋巴瘤,诊为：原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤，予强的松等替代治疗,并行化疗,2个疗程后复查,瘤体缩小。
2 讨论
本病为肾上腺非霍奇金淋巴瘤，且全身无其他淋巴结肿大及器官组织累及（无肾上腺外其他淋巴组织侵犯），属原发性肾上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma, PAL），并伴有垂体功能减退及肾上腺皮质功能减退，本例以发热，乏力，体重减轻，性欲减退等为首发表现。
通过尸检发现，约25％的非霍奇金淋巴瘤(non?HodgkinS lymphoma，NHL)可出现肾上腺受累，即继发性肾上腺淋巴瘤。［1］PAL却相对罕见，目前国外仅有80多例报道。［2］PAL是指双侧或单侧肾上腺NHL不伴有淋巴结增大、无同细胞型白血病和结外器官的受侵。［3～4］
PAL的病因尚未明了，自身免疫功能失调可能是其易发因素之一。Ohsawa等认为其与EB病毒有关［5］。PAL临床以男性明显多于女性，男女之比为2∶1～7∶1［6～8］，本例患者亦为男性。临床上少数患者可无任何症状和体征［6～7］，常为其他原因，腹部超声或CT检查时偶然发现。大多数患者表现为发热、体重下降等多种多样的症状和体征。Wang等［6］综述55例中，发热25例，体重减轻13例，腹痛或其他部位疼痛14例，皮肤色素沉着8例和肾上腺功能减退20例，本例以发热，乏力，体重减轻，性欲减退等为首发表现。在影像学表现方面，PAL病变部位＞2／3的病变累及双侧肾上腺，Kumar等［3］发现70例PAL中56例双侧受累，而本病例亦为双侧受累。大小及形态PAL多为较大的肿块，最大径可分别为4～17cm，平均约为8cm［2］。本病例B超检查：左侧大小约8.1cm×5.2cm,右侧大小约8.0cm×4.2cm，肿块体积亦较大。x
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