脊髓栓系综合征的磁共振诊断
作者：徐建昌 高智琴 楼江华
【关键词】 脊髓栓系综合征 磁共振诊断
脊髓位于脊椎管中，人体在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征（Tethered spinal cord syndrom,TCS），是一种较为常见的小儿脊髓畸形，X线、CT等其它影像学手段对其诊断较为困难，MR具有高分辨率，多方位成像的优势，为TCS提供了有效的诊断方法。作者重点分析在上海新华进修期间收集2005年1月至2007年8月17例TCS的MR表现,探讨其诊断价值。如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组17例患儿中男11例，女6例；年龄5个月～12岁，平均4岁。临床检查：中线部位隆起的大包块1 3例；腰骶部皮肤多毛、凹陷伴有分泌物和感染1例；腰骶部肿块1例；脊柱侧弯5例；合并其他系统病变马蹄足1例；排尿困难3例，无肛1例，脑积水1例，右肾、输尿管重复畸形1例。年龄偏大患儿症状较轻［１］。
1.2 检查方法 全部检查均在GE signal 1.5T超导型磁共振机上完成。采用脊柱线圈，常用扫描序列为快速自旋回波序列。主要行矢状面、横断面位扫描,部分患儿加扫冠状面或脂肪抑制序列。不合作的患儿均在口服或肌注0.5ml/kg 10%水合氯醛镇静后作MR检查。
2 结果
所有患儿脊髓位置均有下移，位于L3 1例、Ｌ4 3例、Ｌ5Ｓ1椎体平面以下13例，且圆锥形态不显著，被短的终丝栓系于上部骶椎。所有患儿均有终丝增粗，直径3～5ｍｍ，其中直径３mm 6例、4mm 8例、5mm 3例，平均3.8mm，终丝直径多数为3～4mm。终丝直径的大小与栓系位置的高低并无明显的线性关系［２］，终丝的信号多数正常，T1ＷI及T2WI与脊髓信号相似，1例终丝内可见异常信号，T1WI及T2WI均为高信号，为终丝脂肪浸润。终丝均贴附于硬膜上，另合并其它畸形情况如下：脊柱裂11例，脊髓纵裂3例，半椎体、蝴蝶椎、融合椎等脊柱骨发育异常3例，单纯脊膜膨出3例，脊髓脊膜膨出 5例，脂肪脊髓脊膜膨出4例，椎管内外脂肪瘤或脂肪沉积2例，骶尾部发育不良1例，并发脊髓空洞样病变、缺血等改变4例。见图1～8。
图1 为1例男性10岁患儿的MRI图像，腰骶部脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征。图2 为1例女性12岁患儿的MRI图像,脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征。 图3 为该患儿的CT图像。图4 为1例女性4个月患儿的MRI图像, 腰骶部脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征。
图5 为该患儿的CT图像。图6 为1例男性64d患儿的MRI图像, 腰骶部脂肪脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征。图7 为1例男性7个月患儿的MRI图像, 腰骶部脊膜膨出合并脊髓栓系综合征。图8 为1例女性4个月患儿的MRI图像, 腰骶部脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征。
3 讨论
脊髓栓系综合征(TCS)为胚胎时期脊髓末端发育障碍,或脊髓上移过程中,神经根未能顺利延长所致。以圆锥低位、栓系、终丝短粗为其特征,多伴有相关脊柱异常。脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张脂肪浸润、腰骶椎管内外脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。其临床表现不一,主要以腰骶部皮肤隆凸、凹陷或多毛；脊柱侧弯；中线部位隆起的大包块；足畸形、腿不等长、下肢萎缩及弯曲、膀胱尿道及肛门括约肌进行性功能障碍为特征，常合并其他系统发育畸形如脑积水、肾积水等。MR能清楚地显示脊髓圆锥的形态、位置，终丝的形态、粗细及固定的位置,从而明确诊断；以矢状位为佳。另外MR易于显示合并的畸形［３］：如神经管闭合障碍导致脊柱裂，椎管后壁缺损而发生脊膜膨出、脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出；脊柱骨发育异常如半椎体、蝴蝶椎、融合椎、骶尾部发育不良等；及椎管内外脂肪瘤或脂肪沉积、背侧皮窦的窦道、腰骶部皮下脂肪堆积及由脊髓栓系并发脊髓空洞样病变、缺血等改变。MR矢状位及横断位成像，可清楚显示椎板和棘突缺如，并可明确背部膨出物的成分，若为单纯囊性包块信号与脑脊液一致，则为脊膜膨出。若其内可见脊神经，则为脊髓脊膜膨出；若膨出物含有脂肪组织，则为脂肪脊髓脊膜膨出。对于椎管内脂肪瘤及脂肪沉积，因脂肪组织信号的特征性，显示更为清晰明确；背侧皮窦的窦道终止的位置如皮下、达到硬膜但不通过硬膜、还是通过硬膜和蛛网膜下腔相通，终止于脊髓圆锥、终丝、或脊髓的背侧；对于脊髓纵裂，横断位及冠状位显示均清晰，尤以冠状位更为直观。本组所有病例磁共振成像检查所见与手术中观察到的大体病理改变一致，可证实磁共振成像的改变与真实病变完全一致［４］，MRI检查能够对TCS的诊断做出全面评价，对TCS的临床诊断及具有重要作用，应作为评价椎管内结构的首选检查方法［５］。
【】
1 丁国成，王杰罗，晓燕． MRI对脊髓栓系综合征的诊断及临床意义．实用医学影像杂志，2006，7(1)：6．
2 李保卫，施海法，暴军辉，等．脊髓栓系综合征的MRI诊断（附16例报告）．综合临床，2006，2（1）：22．
3 王勇．脊髓栓系综合征的MRI诊断．实用医学影像杂志，2002，3(1)：15～16．
4 徐建民，周天建．脊髓栓系综合征MRI图像与手术所见的关系．中国脊柱脊髓杂志，1994，4（4）：145～148．
5 潘恩源，陈丽英. 儿科影像学诊断学. 北京：人民卫生出版社，2007.157.
