残角子宫并内膜异位症伴右侧肾缺如1例
【关键词】 残角子宫；子宫内膜异位症；肾缺如
残角子宫是女性内生殖器临床较少见的一种畸形，合并内膜异位症更少见。本文报道我院近年来诊治的1例残角子宫合并子宫内膜异位症临床资料，并根据1994~2005年国内外的相关资料进行复习讨论。
1 临床资料
患者，女，19岁，未婚，因进行性痛经加重2年于2005年11月2日入我院。患者14岁初潮，月经4/30~40天，量较少，痛经并逐年加重，近两年更甚伴呕吐。入院后行直肠-腹部诊：宫体：前位偏小。附件：右侧触及一肿块，约10cm×10cm×10cm。B超示：子宫体积偏小，左卵巢未见异常，右卵巢囊性包块，盆腔右侧类似子宫肌层回声的低回声区，其内见积液。初步诊断为“右卵巢囊肿、双子宫？”。经腹探查左侧子宫小，3cm×4cm×3cm大小，左角部有正常附件相连，右角部光滑无附件，右峡部以索带与一残角子宫相连，大小5cm×3cm×4cm肌性肿快。残角子宫右后方有右侧附件相连，右卵巢增大，见一囊肿直径约8cm，被大网膜包裹，并与残角子宫后壁粘连。切下残角子宫见与其相连的右侧输卵管断端流出咖啡色液体。分离在卵巢囊肿上包裹的大网膜，完整剥除右侧卵巢囊肿，其内见咖啡色液体。术后残角子宫整体观与剖视见图1、2。病理检查结果：（右侧）卵巢囊肿符合巧克力囊肿、（右侧）符合子宫体。出院诊断：残角子宫、右卵巢巧克力囊肿。术后1月余随访，患者月经已来潮，4天干净，无痛经，泌尿系统B超检查示右侧肾脏缺如。术后0.5年随访，患者月经规则，无痛经，妇科B超示子宫及双侧附件大小形态正常。
2 讨论
2.1 残角子宫形成机制 在胚胎发育期间，子宫是由一对纵形的副中肾管的中段经发育合并而构成。如果在发育过程中双侧副中肾管的中段未合并，且只有一侧副中肾管发育成为功能较正常的单角子宫，而另一侧副中肾管发育不全而形成残角子宫，一般多伴该侧泌尿系统畸形。本例残角子宫伴有患侧肾脏缺如。
2.2 残角子宫分型 据残角子宫发育受阻程度，可分为3型。I型：残角子宫有宫腔，宫腔与正常子宫宫腔相通；Ⅱ型：残角子宫有宫腔，宫腔具有功能性子宫内膜，但与正常侧子宫宫腔不相通；Ⅲ型：残角子宫无宫腔，为实性肌性结节。
1994~2005年国内文献资料[1~5]共报道残角子宫约680例。未具体描述无法明确分型的200例。可以根据描述分型或者已经明确分型的481例，其中I型残角子宫81例（16.84%）；Ⅱ型残角子宫385例（80.04%）；Ⅲ型残角子宫15例（3.12%）。681例残角子宫中，66例做了泌尿系统的影像学检查，发现伴患侧肾脏缺如48例（72.73%）。本例残角子宫为Ⅱ型，患者月经来潮时宫腔积血出现痛经并进行性加重，伴右侧卵巢巧克力囊肿逐渐增大。对侧属单角子宫，且发育欠佳，因此患者月经量较少。
2.3 残角子宫合并症 （1）残角子宫妊娠。残角子宫681例中，残角子宫妊娠456例（66.96%）。I、II型残角子宫受精卵着床于残角子宫腔或残角子宫侧输卵管。III型残角子宫因其无宫腔，受精卵着床于残角子宫侧输卵管；（2）残角子宫合并内膜异位。报道此类并发症23例（3.38%），多见于Ⅱ型残角子宫。如果残角子宫内膜有功能且与正常宫腔不相通，即会因宫腔积血而出现痛经，甚至发生子宫内膜异位症[6]。月经来潮时残角子宫宫腔积血，并经输卵管逆流，当逆流经血超过机体的清除能力会造成内膜异位，患侧卵巢异位囊肿多见。本例内膜异位灶即位于卵巢，形成巧克力囊肿；（3）残角子宫合并腺肌症。共报道残角子宫腺肌症7例（1.03%）。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型残角子宫均可并发子宫腺肌症，其中Ⅰ型、Ⅱ型残角子宫因自身发育不良、宫腔积血压力增高易并发子宫腺肌症，而Ⅲ型残角子宫可能为中央有少许内膜，因缺乏黏膜下层而直接侵入基层所致；（4）残角子宫合并滋养细胞疾病。残角子宫葡萄胎5例，残角子宫侵蚀性葡萄胎3例，恶性滋养细胞肿瘤2例；（5）残角子宫并肌瘤。残角子宫平滑肌瘤4例中多发性肌瘤1例。
2.4 残角子宫的诊断和处理 残角子宫是女性内生殖器的一种畸形，发生率很低但误诊率很高。临床表现依其类型及合并症的不同而不同，主要的临床特征有痛经、盆腔包块、急腹症、人工流产吸空等。在常规诊断及处理不能合理解释的情况下，应考虑到残角子宫的可能。诊断困难时可借助B超、子宫碘油造影、腹腔镜协助诊断。一旦发现残角子宫，要切除残角子宫以防止其增大和压迫正常子宫、杜绝子宫内膜逆流蔓延和残角子宫妊娠的可能。至于是否切除患侧附件或行根治性手术，应根据患者的年龄、是否有生育要求以及症状而定。
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[1] 周怀君，石一复，胡娅莉，等.残角子宫妊娠32例临床分析[J].中华妇产科杂志，2005,40（3）：199-200.
[2] 王慧珍,台秀丽,孙翠芳.残角子宫合并子宫内膜异位症6例临床分析[J].中华妇产科杂志，2002,37（4）：238.
[3] 何 勉,黄建昭,何卓贤.残角子宫17例临床分析[J].实用医学杂志,2000,16（1）：46-47.
[4] 郑素芳,李 静,金海英，等.残角子宫恶性葡萄胎穿破子宫1例[J].中华妇产科杂志，1995,30（2）：116.
[5] 刘惠荣.残角子宫肌瘤误诊1例[J].四川医学，2001,22（2）：217-218.
[6] 成俊芝, 郭成秀. 子宫发育异常. 见:曹泽毅主编. 中华妇产[M]. 第1版. 北京:人民卫生出版社, 1999：1307-1310.
