非典型川崎病26例临床分析

【摘要】  目的：探讨非典型川崎病(KD)的早期诊断。方法：总结分析26例非典型KD的临床表现及实验室资料。结果：26例中，男16例,女10例，均发热持续5 d以上，多具备现行KD诊断标准6条的2条~3条症状，伴其他脏器受累表现，由二维超声心动图提示冠脉扩张或恢复期指、趾端膜状脱皮而确诊。结论：非典型KD早期症状少，多以累及其他脏器表现为主，可结合实验室指标以早期诊断或拟诊，及时，改善预后。

【关键词】  川崎病；非典型川崎病；小儿

　　川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，病因尚不明确，其发病率逐步增高，临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病好发于婴幼儿,80%以上患儿＜3岁，男多于女，发病无明显季节性。一般为自限性，病程多为6周～8周，有心血管症状时可持续数月至数年［1］。本病可以导致严重的心血管病变，尤其是冠状动脉的损害。因其病因尚不明，早期诊断较困难，主要依靠临床表现及实验室指标，现将我院2003年至2006年收治的26例非典型KD病例进行回顾性研究分析，以提高我们对非典型KD的认识并有助于早期诊断。

　　1  资料与方法

　　1.1  一般资料  我科2003年至2006年收治非典型KD 26例，男16例，女10例，男女比例1.6∶1；发病年龄10个月~72个月，其中3岁以内18例，3岁以上8例，平均年龄3.8岁。

　　1.2  临床表现  发热：全部病例均有发热，为最早出现的症状，热程均>5 d，持续发热7 d～14 d,体温达38 ℃～40 ℃以上，呈稽留热或驰张热。皮肤黏膜表现：皮疹12例，呈向心性、多形性，以躯干部为主，多在热程3 d～5 d左右出现，表现为多形性，红斑样皮疹4例，猩红热样皮疹2例，充血性斑丘疹3例，荨麻疹样皮疹3例，无水疱或结痂；肢端变化：肢端变化为本病特点，在急性发热早期 ，手足皮肤广泛硬性水肿9例，指、趾关节呈梭形肿胀，伴疼痛和强直，手掌和足底潮红，多在发热1周内出现。26例病例10 d左右指、趾端和甲床交界处均出现膜样脱屑，其中8例病程5 d～7 d出现肛周发红、脱皮。黏膜表现：双眼球结膜充血20例，无脓性分泌物或流泪，多于病程1周内出现，持续整个发热期有2例。口唇及口腔黏膜改变15例 ，口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，口唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌，多于病程3 d～1周出现。淋巴结肿大：颈淋巴结肿大6例，在发热3 d～5 d内出现，质硬、无化脓、无发热、无痛。

　　1.3  实验室检查  血液改变：外周血白细胞计数升高23例，总数(13.8～28.9)×109/L(约88.4%),且以中性占优势；CRP升高24例(92.3%)；血小板早期轻度增高6例(326～407)×109/L(约23.1%)，1周后26例全部增高；早期出现轻、中度贫血16例(61.5%)；全部26例血沉均明显增快；IgE早期增高17例(65.4%)；C3均正常。心血管系统检查：19例患儿心电图有改变，其中17例心电图示窦性心动过速，2例ST?T改变，3例心肌酶谱异常。超声心动图病程第2周检查有4例冠状动脉扩张，管壁毛糙。1例出现冠状动脉呈瘤样扩张。尿与脑脊液等检查：1例尿蛋白(+)，4例脑脊液出现以淋巴细胞为主的白细胞增高。其他检查：16例胸片示支气管炎、支气管肺炎，1例肝功异常，6例Mp?IgM(+)，血培养均阴性。

　　1.4    主要是对症支持治疗，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。常规给予抗感染对症治疗，所有病例确诊或 拟诊后立即静脉应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)1 g/(kg·d )～2 g/(kg·d )连用2 d～5 d，同时口服阿司匹林30 mg/(kg·d )～50 mg/(kg·d )，分2次～3次。26例病例均在加用丙种球蛋白及阿司匹林后1 d～2 d，体温降至正常。退热后阿司匹林可减量为3 mg/(kg·d )～5 mg/(kg·d )，顿服，持续用药到症状消失、血沉正常，共约1个月～3个月，有冠脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用潘生丁3 mg/(kg·d )～5 mg/(kg·d )或维生素E 20 mg/(kg·d )～30 mg/(kg·d ),直至冠状动脉内径恢复正常，有心肌损害者给予ATP、辅酶A、维生素C、果糖以营养心肌细胞，本症患儿须随访0.5 a～1 a，有CAD者须长期随访。至少每半年作一次超声心动图检查，直至CAD消失。

　　1.5  诊断  非典型KD是指未达到典型KD的诊断标准，但疾病的经过符合KD特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并发症者［2］。

　　2  讨论

　　KD至今尚不清楚其病因，在全世界均有发病，4岁以下儿童占发病人数80%以上。我国近年来有逐步增多趋势，其病因及发病机制尚不明确，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎［3］。从流行病学和临床资料显示与病毒感染有关。目前国内沿用的诊断标准是第三届国际KD会议修订的标准，即6项主要表现中，至少满足5项或4项，主要表现加冠状动脉改变即可确诊［4］。近年来不典型KD病例逐渐增多，如早期主要表现2项～3项，临床上易导致漏诊、误诊。KD最严重的并发症是冠状动脉瘤。二维超声心动图为诊断KD并发冠状动脉病变最安全和准确的方法［5］，但由于超声技术的复杂性，能查出冠状动脉病变的只有20%～40%［2］。因此超声心动图仍不能早期诊断KD。本组26例病例资料显示：血沉增快，C?反应蛋白升高、白细胞升高且是在病程的第3天左右出现，血小板进行性增高，有助于早期发现KD［6］。因此我们对有冠状动脉病变确定诊断者及早应用丙种球蛋白、阿司匹林治疗；对不伴冠状动脉病变者，如有血沉升高、C?反应蛋白增高、血小板进行性增高者，排除其他疾病后及时拟诊KD，避免误诊，应及早应用丙种球蛋白、阿司匹林治疗，可早期控制血管炎症，预防或减轻冠状动脉扩张及冠状动脉瘤形成，改善预后。

【】
  　　［1］ 胡亚美，江载芳.实用儿［M］.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：698?705.

　　［2］ 张乾忠.某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析［J］.2005，20(6)：329?330.

　　［3］ 杜军保，张清友.川崎病治疗的若干新观点［J］.实用儿科临床杂志，2001，16(5)：339?341.

　　［4］ 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科［M］.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：698?705.

　　［5］ 王永清，营晓军.静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的诊治现状［J］.中华儿科杂志，2005，43(3)：226?228.

　　［6］ 于永慧，庄建新，汪翼，等.川崎病78例临床特点分析［J］.实用儿科杂志，2002，17(6)：368.