34例原发扩张型心肌病临床特征分析

【关键词】  原发扩张型心肌病；超声心动图；临床特征

　　［摘  要］ 目的：回顾性地分析了34例原发扩张型心肌病(IDCM)的临床特征。方法：34例均为被确诊为原发扩张型心肌病的住院病人，男21例，女13例，采用一般情况：原发扩张型心肌病的常见症状及特征；IDCM超声心动图表现；ICDM的心电图表现等临床特征进行分析。结果：IDCM大多数发生于青壮年，占82.3％，且有体力劳动者居多的职业分布特点。体征方面表现为第一心音减低，室性奔马律较常见。结论：初步提出了IDCM临床诊断步骤及思维方法为：心力衰竭的临床证据，劳力性心慌气短、阵发性夜间呼吸困难，双下肢水肿，心尖搏动弥散，心界大，奔马律。心脏扩大的辅助检查证据：超声心动图左室内径>5.5 cm。收缩功能下降的辅助检查证据：射血分数≤40％。可排除继发因素。

　　［关键词］ 原发扩张型心肌病；超声心动图；临床特征

    原发扩张型心肌病(IDCM)近年有增加趋势，多发生于青壮年，效果差，预后险恶。目前国内外尚无统一的诊断标准，正确认识其临床特征是提高诊断率的关键所在。本文回顾性的分析了我科1995年至2005年间34例IDCM住院患者临床特征，为临床上进一步提高IDCM的认识提供。

　　1  材料与方法

　　1.1  一般情况 

　　34例均系我院被确诊为IDCM的住院病人，资料不全者均剔除不用，其中男21例，女13例。男女比例1．61∶1；平均年龄37岁(13岁~60岁)。14岁以下儿童1例(3．9％)，15岁~45岁29例(82．3％)，45岁~60岁4例(11.8％)。但以20岁~40岁年龄阶段最集中为27例(79．4％)居民23例(67．6％)，城镇居民11例(32．3％)。体力劳动者20例(58．8％)，脑力劳动者14例(41.2％)。在本组资料中有同胞兄妹患同病例2例，仅占5．8％。

　　1.2  症状及体征 

　　见表1。表1  IDCM常见症状及体征项目（略） 

　　1.4  心电图表现 

　　见表3。表3  IDCM的ECG表现项目指标（略）

　　2  结果

　　结果表明IDCM绝大多数发生于青壮年，占82．3％，男女之比例约为1．61∶1，农村居民占67．6％，体力劳动者占58．8％，故有体力劳动者居多的职业分布特点。劳力性心慌气短、双下肢水肿、咯血、夜间阵发性呼吸困难是其主要症状。分别占100.0％、60．4％、40.0％、30．6％。体征方面，所有病例均有心尖搏动弥散及叩诊心界大，第一心音减弱为75％，有室性奔马律占76％，二尖瓣区收缩期杂音占78％，三尖瓣区收缩期杂音占64％，肺动脉瓣区第二心音亢进占40％。超声心动图其共有特点是心腔扩大，LA、LV、RV同时大占36％。心电图对IDCM不具特异性，主要表现为非特异性STT改变占67．2％，心律失常、房、室大，肢导低电压和病理性Q波等。

　　3  讨论

　　IDCM是一种原因不明的心肌疾病［1］，主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，常合并有心律失常［2］。大多死于心力衰竭和严重的心律失常。本组病例占同期心脏病住院病人的1.6％，明显低于黄佑壁［3］等报告16.3％。绝大多数发生于青壮年、体力劳动者居多、男性明显优于女性。以上3点能否说明体力劳动是其诱发因素有待研究。尽管近年来有人认为IDCM与遗传有关［4］，但本组病例中仅5.8％有明显家族史。

　　本病起病隐匿，以心腔扩张为主，临床症状以心慌、气短、咯血、双下肢水肿、夜间阵发性呼吸困难为主。个别病人有心前区不适、隐痛、痰中带血丝或全血，咯血推测与下列因素有关：细小动脉栓塞，原发扩张型心肌病高凝状态而形成附壁血栓，栓塞肺细小动脉。心肺同时病变，免疫因素参与心脏损伤可能同时损伤肺细小动脉。肺动脉高压，回顾分析咯血患者均有明显肺动脉压力增高，而无咯血者肺动脉压力增高不明显，但究竟是长期肺细小动脉栓塞引起的肺动脉高压，还是由肺动脉高压引起咯血，仍不清楚。心前区隐痛、多间歇性或持续性，多见于心脏普大，需与心包炎及冠心病相鉴别，其原因可能与心脏过大，心包扩张有关。体征方面，所有病例均有心尖搏动弥散及叩诊心界增大，第一心音减弱。第一心音不低乃至增强者多为右室型心肌病或右室明显增大者。由此推想，第一心音不低可能与心脏转位有关。76．1％有室性奔马律，在左侧卧位较明显，心功能改善或极度心脏扩大，终末心衰奔马律均可消失。房性奔马律少见。肺动脉瓣区第二心音亢进见于40％是肺动脉高压的表现。

　　超声心动图是诊断本病无创伤性检查，其共有特点是心腔扩大，形成“大腔小口”样改变，室壁搏动减弱。有人将IDCM分为左心型，右心型，左、右心型三型。根据我们观察部分患者多次入院或门诊资料分析，右室型心肌病在观察期间不累及左心，一直表现为右心衰竭。而左心型IDCM以后可到右心也扩大，所以认为左心型心肌病和左、右心型心肌病是同一疾病的两个不同阶段。左心受累是疾病的，早、中期阶段，而右心受累是疾病的晚期阶段。

　　心电图表现对IDCM诊断不具特异性。主要有STT改变，心律失常以早搏及传导阻滞多见，病理性Q波主要见于V1~V2，此应与肥厚型心肌病相鉴别。以上均为心肌弥漫性病变所致。近年有人从病理上证明，IDCM存在冠状动脉细小分支栓塞及心肌缺血［4］，病理性Q波可能与此有关。

　　综上所述，IDCM的临床表现不具特异性，我们认为诊断IDCM的步骤及思维方法应为以下：心力衰竭的临床证据：劳力性心慌、气短、阵发牲夜间呼吸困难、双下肢水肿、心尖搏动弥散、心界大、奔马律。心脏扩大的辅助检查证据：超声心动图左室内径>5.5 cm。收缩功能下降的辅助检查证据：射血分数≤40％。可排除继发因素。

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　　［1］樊朝美，黄洁.重组人生长激素诊疗扩张型心肌病的初步研究［J］.中华心血管杂志，2000，28(2)：111.

　　［2］刘增申，胡大一.右室心肌病与致心律失常性右室发育不良［J］.实用内科杂志，1988，8(8)：411.

　　［3］黄佑壁，刘练伯.右室扩张型心肌病［Ｊ］.临床汇萃，1993，8(12)：551.

　　［4］谷伯起.心血管病［M］.北京：人民卫生出版社，1992：116119.