胼胝体发育不全的CT和MRI诊断
【关键词】 胼胝体发育不全
［摘 要］ 目的：探讨胼胝体发育不全的CT和MRI表现。方法：对9例经CT或MRI检查诊断为胼胝体发育不全的影像学表现进行回顾性分析。结果：CT可显示胼胝体发育不全的某些形态学表现，可诊断程度严重的胼胝体发育不全。MRI能显示畸形的全貌。结论：MRI是观察胼胝体发育不全的最佳方法。
［关键词］ 胼胝体发育不全；体层摄影；X线机；磁共振成像
CT and MRI Diagnosis of Dysgenesis of the Corpus Callosum
Abstract:Objective To study the CT and MRI findings of Dysgenesis of the Corpus Callosum.Methods The imaging findings of 9 cases Dysgenesis of the Corpus Callosum diagnosed by computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) were analysed retrospectively.Results CT scan can reveal some morphologic characteristics of the dysgenesis of the corpus callosum,and can diagnose serious malformation.MRI can reveal full view of the malformation.Conclusion MRI is the best method to diagnose the dysgenesis of the corpus callosum.
Key words:Dysgenesis of the corpus callosum;Tomography；Xray computed;Magnetic resonance imaging
胼胝体发育不全（dysgenesis of the corpus callosum，DCC）是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式［1］，是最常见的颅脑畸形。胼胝体分嘴、膝、体、压四部，胼胝体发育不全包括完全性和部分性。现就笔者收集的9例结合作一回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组9例，男7例，女2例，年龄1岁~73岁，平均28岁。临床主要症状：智力低下2例，脊膜膨出1例，因头痛就诊3例，合并脑梗死就诊2例，无明显症状因外伤后头晕就诊1例。
1.2 检查方法
3例行CT检查，3例行MRI检查，3例行CT和MRI检查。应用GE Synergy螺旋CT扫描机，常规颅脑CT扫描，层厚、层距为10 mm。应用Signa 0.2T sys#GEMSoc01全身磁共振成像仪，采用常规SE序列，T1WI：TR 400 ms，TE 17 ms；T2WI：TR 4 100 ms，TE 91 ms。
2 结果
9例中表现为双侧额角狭小、远离4例；枕角扩大5例；侧脑室分离、平行6例；侧脑室外缘不规则2例；第三脑室扩大、抬高4例；纵裂池靠近第三脑室5例；合并蛛网膜囊肿，巨脑回1例；合并半球间脂肪瘤2例；DandyWalker综合征1例。6例行MRI检查中，胼胝体部分性发育不全者5例，完全性发育不全者1例。
3 讨论
3.1 胼胝体的发育［1，4］
正常脑发育分6个阶段，任何阶段的异常停滞或超前均可造成脑发育畸形。胼胝体是连接两侧半球新皮质最大的神经纤维束，为两侧大脑半球信息沟通的最重要通路；胼胝体的轴索于胚胎12周时开始越过中线，最后于18周~20周越过完毕。先形成胼胝体的膝部，然后依次是体部、压部，最后形成嘴部。虽然20周时胼胝体的各组成部分均已存在，但其生长、发育尚远未完成。从20周至足月生产，胼胝体的长度将增加25%，体厚度增加30%，膝部厚度增加27%。由于出生时所有胼胝体轴索均已存在，故出生后胼胝体的生长、发育和成熟主要反映为髓鞘形成。出生时胼胝体薄而平，出生后，首先是膝部增厚，最早可出现于出生后2个月~3个月。出生时压部的大小厚度介于胼胝体膝部和体部之间，以后缓慢增厚，到产后4个月~5个月后它将迅速增厚。至出生后7个月末压部大小或厚度大致与膝部相仿，以后直至1岁时压部继续增大，这阶段其增大与膝部和其他脑部的增大是成比例的。9个月~10个月的胼胝体与成人者相仿。胼胝体体部在整个儿童期均慢慢增大，而无特别生长迅速阶段。胼胝体体部的厚度较一致，但在体部与压部交界处可以较薄，Rayband等称此狭段为胼胝体峡部。
3.2 病理及临床表现
在胼胝体发育过程中出现损害因素可导致胼胝体发育不全，胎儿感染或缺血是胼胝体发育不全的重要原因，亦可受代谢、机械、遗传等因素影响。在胼胝体发育早期的严重损伤，多造成胼胝体完全缺如；若损伤较轻或在胼胝体发育晚期，仅导致胼胝体部分缺如，往往是胼胝体压部缺如,其次是嘴部或体部，发生在膝部的少见,因胼胝体膝部的胚胎发生较早，受累几率低；压部和嘴部最后形成，受累几率高［2］。胼胝体发育不全可单独发生或并发其他颅内畸形。常可并发胼胝体脂肪瘤，还可伴半球间蛛网膜囊肿、DandyWalker综合征、脑回肥厚、多微脑回、脑膜脑膨出、Chiari畸形、灰质异位、脑积水、小脑畸形等。单纯的胼胝体发育异常一般不引起症状，或仅有轻度的视觉障碍、或交叉触觉定位障碍而智力正常，全面的神经体格检查可发现大脑半球分离征象［1］。伴发其他类型畸形时，往往表现有神经系统功能的障碍，严重者有智力发育不全，癫痫等［4］。
3.3 影像学表现
3.3.1 ＣＴ表现
胼胝体与脑质密度基本一致，故CT不能直接评价胼胝体的形态，而是通过发育不良导致的脑室形态学改变，间接地进行诊断。因此，CT不能诊断表现轻微、小脑室形态学变化的部分性缺如［2］。完全性缺如时，平扫可见两侧侧脑室额角狭小、远离，内侧凹陷，外侧角变尖，室间孔延长；枕角扩大；体部明显分离，体部正常弧形消失，体部外凸与后角呈微抱球状；伴发的脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则，如内侧纵束的伸长，致侧脑室中部边缘凹陷；三脑室扩大抬高，介于两侧侧脑室之间（见图1）；由于胼胝体部分或全部缺如，半球间裂仿佛与第三脑室相连续［1～3］。并发的脂肪瘤常位于胼胝体嘴或后部，表现为纵裂内脂肪密度肿块（见图2）。大者瘤壁上可见曲线状钙化影，这一征象仅见于胼胝体脂肪瘤［3］。并发纵裂蛛网膜囊肿时可见三脑室上部囊状脑脊液密度病变（见图4）。
胼胝体发育不全的确诊一般不需要增强扫描，但增强ＣＴ检查可提供畸形时大脑内静脉的形态变化情况。正常情况下，两侧大脑内静脉互相靠近并位于三脑室顶，胼胝体发育不全时可显示其彼此分离、上移的征象，大脑大静脉变直，失去正常的“Ｕ”形结构。胼周动脉也失去正常的弧线形态，在矢状重建图像上呈波浪形［1］。
3.3.2 MRI表现
MRI的优势在于多维成像和高的软组织分辨力，是观察胼胝体的最佳方法；即使是很轻微的、不为CT显示的胼胝体发育不全，MRI也可清晰显示，且易于诊断。正常胼胝体与脑组织的前后径之比（C/B）≥0.45［2，3］。在T1WI、T2WI上，胼胝体信号强度同脑白质。
胼胝体部分缺如，最常见的表现为压部球茎状结构消失，胼胝体前后径变短，C/B比值<0.3；还可表现为胼胝体体部明显变薄或中断（见图5）［2，3］。胼胝体完全性缺如，正中矢状位无正常胼胝体结构（见图3）。海马回、前连合或后连合全部或部分缺如［1］。第三脑室顶部，正常扣带回缺如，半球间脑沟围绕三脑室呈放射状（见图3）；顶枕裂与距状裂不会聚，内侧裂与狭窄的半球下缘垂直［1］。侧脑室和三脑室在轴位和冠状位的表现同CT表现。若并发脂肪瘤，表现为T1加权像呈高信号。纵裂蛛网膜囊肿位于双侧侧脑室之间并向上突。海马发育不良，伴开放扩张形颞角，部分病例中还可见到海马连合增大，酷似胼胝体压部［1］。大脑皮质发育异常，可呈脑回肥厚、多微脑回及灰质异位征等。合并其他畸形时，MRI可见相应征象。
总之，诊断胼胝体发育不全最佳方法和直接征像是在MRI矢状位观察胼胝体的形态、缺如的部位和程度。根据MRI表现可准确的诊断胼胝体发育不全。如仅做CT扫描，根据侧脑室分离和三脑室上升等间接征象可以诊断程度严重的胼胝体发育不全，但不能诊断轻度的部分性胼胝体发育不全。
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［1］沈天真,陈星荣.神经影像学［M］.上海:上海技术出版社,2003：127128,285286.
［2］吴恩惠,戴建平,张云亭.中华影像医学［M］.北京:人民卫生出版社,2004：234236.
［3］隋邦森,吴恩惠,陈雁冰.磁共振诊断学［M］.北京:人民卫生出版社,1995：556558.
［4］阎建华,于长鹿,吴天.胼胝体发育不全的CT诊断(附8例报告)［J］.实用放射学杂志，2003,19(5):472.
