股骨纤维结构不良伴重度内翻畸形的外科治疗
作者：行斌斌，屠重棋，段宏，刘洋，裴福兴
【摘要】 ［目的］探索一种股骨纤维结构不良伴重度髋或及股内翻畸形的有效外科方法。［方法］自2000年8月～2005年7月共收治13例14个股骨纤维结构不良伴重度髋或及股内翻畸形患者，均采用股骨单处或双处外翻截骨矫形、病灶刮除、打压植骨、重建钉内固定治疗。［结果］所有病人随访8～41个月（平均21个月）。X线显示，14个股内翻畸形股骨力线几乎完全矫正；髋内翻畸形的颈干角由术前平均75°（55°～100°）矫正为术后120°（95°～130°）；股骨相对长度由术前平均短缩3.4 cm（2.0～4.5 cm），矫正后延长2.8 cm（1.8～3.6 cm）；14个股骨共19处截骨面均达骨性愈合。所有患者植骨区于术后3个月均有不同程度的吸收，术后10～14个月最明显。术前4例患者扶双拐行走，2例扶单杖行走，5例病理性骨折不能行走，2例不扶杖跛行;术后11例患者不扶拐行走，2例扶单杖行走。11例患者疼痛消失，2例疼痛明显减轻。所有患者无感染、畸形进展及再骨折。［结论］（1）该治疗方法能够有效的矫正股骨畸形，恢复股骨生物力学力线，改善患肢功能；（2）能有效的去除病变，防止复发；（3）股骨髓腔内大量打压式植骨是促进骨愈合及防止病理性骨折的关键。
【关键词】 股骨； 纤维结构不良； 内翻畸形； 截骨； 异体骨
Surgical treatment of fibrous dysplasia of bone involving the femur with severe varus deformity
Abstract：［Objective］To find an effective method of surgical treatment of fibrous dysplasia of bone involving the femur associated with severe varus deformity.［Method］Thirteen patients with fibrous dysplasia of bone involving 14 femurs with severe varus deformity were reviewed from Feb 2002 and Jul 2005.Medial displacement of valgus or valgus osteotomies,curettage and allograft,reconstructional nail have been adolted to treat fibrous dysplasia of bone involving the femur with severe varus deformity.［Result］All patients were followed up from 8 months to 41 months with an average of 21 months.Forteen femoral mechanical alignments（axis）had been corrected completely rdiologically;the preoperative average neck?shaft angle of 75°（range,55°～100°）,corrected to the average 120°（range,95 °～135°）of postoperative,the average shortening of the femur was 3.4 cm（range,2.0～4.5 cm）preoperatively,then enlongthened by 2.8 cm（range,1.8～3.6 cm）in postoperation.Ninteen location of osteotomies showed good union in 14 femur.All bone grafts were absorbed slightly beginning at 3 months and markedly at 10 to 14 months postoperatively.Preoperation,4 patients walked with bilateral crutches,2 used unilateral cane,5 can?t walk due to pathological fracture,2 without support;after operation,11 patients walk without support,2 ambulated with the aid of unilateracane.Eleven patients were painless,2 moderate pain.All had no infections and recurrent fracture and progression of the deformity.［Conclusion］（1）This method can correct varus deformity,improve function,as well as restore biomechanical axis of femur.（2）It is able to effectively eradicate lesions and prevent recurrence.（3）Impaction allograft is the key of prompting allograft incorporating fully and preventing pathological fracture.
Key words：femur; fibrous dysplasia of bone; varus deformity; osteotomy; allograft
骨纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD），是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患，又称为骨纤维异样增殖症。最先由Lichtenstein于1938年提出，后经Jaffe详细描述并给予完善。按部位可分为单骨型和多骨型。本病好发于股骨近侧段，以畸形、跛行、疼痛和病理骨折为特点，严重影响患肢功能，甚至致残。
1 资料与方法
1.1 一般资料
自2000年8月～2005年7月本院共收治13例（14个股骨）股骨纤维结构不良伴重度髋或及股骨内翻畸形患者，其中男4例，女9例；年龄10～36岁，平均23岁。单骨型3例，多骨型10例。单纯髋内翻畸形者8例9个股骨，髋内翻伴股内翻畸形者5例5个股骨。14个股骨的颈干角平均75°（55°～100°），其中5个伴有股内翻畸形者的股骨内翻角平均30°（18°～45°）；14个股骨相对长度较对侧短缩3.4 cm（2.0～4.5 cm）。13例患者中10例曾有病理性骨折史，8例在院外有过至少1次手术史，其中2例有3次手术史。所有患者入院时均有髋部疼痛及跛行，其中4例需扶双拐行走，2例扶单杖行走，5例为病理性骨折不能行走，2例不扶杖跛行。
1.2 方 法
1.2.1 术前计划
根据术前患侧股骨全长正侧位X线片制作模板，在模板上模拟预矫正畸形及内固定置入的位置。单纯髋内翻畸形者，采用单处外翻楔形截骨，截骨平面一般选择转子下区，要求颈干角≥120°（图1）。伴有股内翻畸形者，采用双处外翻楔形截骨，第1处截骨取转子下区，矫正角度以恢复颈干角至少至90°以上，第2处截骨取股骨畸形顶点处附近，以骨质条件较好、易愈合处为佳，此二处楔形截骨角度即为矫正角度，其目的是恢复股骨生理轴线。若股骨破坏较重，股骨距已破坏，骨质条件较差，截骨时应采用内移外翻截骨。预截骨后以股骨重建钉可贯通髓腔固定股骨而不撞击股骨皮质为准。
图1a左股骨纤维结构不良伴髋内翻畸形及病理性骨折；1b、c术前模板预矫正畸形，髋内翻畸形约75°，单处外翻楔形截骨约50°，预矫正后预干角约125°；1d术后3 d X线片（略）
1.2.2 手术方法
患者健侧卧位，采用股骨上段外侧直切口入路，显露畸形截骨区，依据术前计划于转子下区或及股骨畸形顶点处附近畸形外侧楔形截骨，尽量保护截骨周围软组织及骨膜，用刮匙或球形磨钻去除髓腔内病变组织，牵引状态下试行复位，恢复股骨生理轴线满意后，以击入器打压大量同种异体骨于骨缺损区，顺行重建钉内固定。本组13例患者14个股骨共19处截骨，1例双股骨单处截骨，7例单股骨单处截骨，5例单股骨双处截骨。术中应注意：（1）畸形严重者复位时对合欠佳，可松解臀中肌及周围挛缩组织。（2）由于重度畸形患者常伴有股骨颈前倾角改变及股骨轴线旋转，截骨时应矫正，置入重建钉时应注意近端锁钉的位置。
1.2.3 术后处理
术后常规使用抗生素1～3 d，术后24～36 h内拔除引流管即开始股四头肌等长收缩锻炼及髋膝关节被动活动，术后2周患肢直腿抬高锻炼，术后4～6周扶助行器患肢部分负重行走。
2 结果
本组13例患者，随访8～41个月（平均21个月）。术后X线显示：14个股内翻畸形股骨力线几乎完全矫正；髋内翻畸形的颈干角矫正后为120°（95°～130°）；股骨相对长度矫正后较术前平均延长2.8 cm（1.8～3.6 cm）；14个股骨共19处截骨面均达骨性愈合。所有植骨区于术后3个月其均有不同程度的吸收，术后10～14个月最明显，但总的骨质量和骨强度均较原病骨明显提高。术后11例患者不扶拐行走，2例扶单杖行走。11例患者疼痛消失，2例疼痛明显减轻。所有患者无感染、畸形进展及再骨折（图2、3）。
3 讨论
股骨纤维结构不良伴重度髋或及股内翻畸形在骨肿瘤外科领域一直是个难题，由于病损股骨解剖结构改变和生物力学强度降低，患者持续的负重和髋周肌肉的牵拉易造成股骨病理骨折和内翻畸形加剧、患髋疼痛，致残率较高。要处理好股骨纤维结构不良伴重度髋或及股内翻畸形，就要解决：（1）骨强度和骨愈合；（2）股骨解剖结构和生物力线矫正；（3）防止病理性骨折。
病灶刮除植骨是治疗股骨纤维结构不良的主要方法，但对病变广泛且伴有严重畸形者效果较差。Grabias等认为病变刮除后所植的骨如果质量差并且不足时易导致病理骨折和病变复发。Enneking等认为对具有偏心力矩附近的负重骨（如股骨颈）应给予积极的手术治疗，可采用皮质骨移植以提高病骨的强度防止病理骨折，同时强调在同一解剖区病理性骨折后病骨与正常骨的骨愈合能力相同，这与本组的随访一致；本组病例中，所植的异体骨均有不同程度的骨吸收，但总的骨质量和骨强度均较原病骨提高；同时截骨断面或病理性骨折的骨愈合与正常骨的骨愈合能力相同（14个股骨共19处截骨面均达骨性愈合），说明高质量的打压植骨可提高病损区骨强度，有助于截骨断面的愈合。
图2患者，女，23岁 2a.右股骨牧羊拐畸形伴病理性骨折；2b.术后3 d X线片示双截骨外翻矫形，打压式大量植骨；2c.术后3个月X线片示截骨面骨痂生长好，断面模糊，植骨区出现轻度骨吸收；2d.术后24个月X线片示截骨面骨性愈合，内固定牢固，无畸形进展及再骨折（略）
图3患者，女，36岁 3a.左股骨纤维结构不良伴病理性骨折；3b.术后3 d X线片示内移外翻截骨矫形，打压式大量植骨及异体骨移植；3c.术后3个月X线片；3d.术后12个月X线片示沿股骨力线骨重塑形（略）
为了防止股骨纤维结构不良者术后截骨区应力集中导致再骨折，一些学者采用了内移截骨或外翻截骨的方法。Harris等报道7例牧羊拐畸形病人，2例采用转子下内移截骨内固定者效果良好。Guille〔1〕等报道1组22个股骨近段骨纤维结构不良病人采用转子下内移截骨，对伴有内翻畸形者同时行外翻截骨，认为内移外翻截骨可减轻应力集中，防止病理骨折发生，改善步态及稳定性，能有效防止畸形进一步加重。牛晓辉等〔2〕对98例四肢骨纤维结构不良临床分析后认为，对于伴有严重髋内翻畸形的患者需行截骨矫形，同时利于直视下彻底刮除病变，术后复发率明显降低。本组中14个髋股内翻畸形，颈干角由术前平均75°矫正为术后120°，股骨相对长度由术前短缩平均3.4 cm矫正后延长2.8 cm，大部分患者疼痛消失，步态正常。作者认为内翻畸形总角度（髋内翻+股内翻）若小于100°，应尽量截骨矫正恢复其生物力线，才能有效的防止病理性骨折及改善患肢功能；若仅采用刮除植骨而不恢复股骨生物力学结构，髋部疼痛、跛行和病理骨折等常常无法从根本上解决。
髋或及股内翻畸形外翻截骨后内固定的选择各家报道不一。截骨后传统的钢板螺钉内固定在病变范围广、严重内翻畸形的股骨矫形中效果较差，原因是钢板螺钉所固定的部位常常是病变区，该区骨皮质薄且固定臂短，内固定物易于松动所致。胥少汀等报道了5例股骨近段骨纤维结构不良，采用转子间斜行外展截骨及嵌插植骨螺钉固定，但由于截骨区稳定性较差，术后需髋人字管形石膏固定4个月。非带锁性髓内固定物（如梅花针）不具有抗旋作用，加之病变骨髓腔宽大且骨皮质菲薄，故不能满足其稳定性。目前许多作者开始尝试其他内固定的治疗效果。Freeman等采用截骨矫形、Zickel钉治疗股骨纤维结构不良的牧羊拐畸形病人，认为截骨矫形后Zickel钉髓内固定至股骨远端，减少远端应力集中，通过股骨颈固定至股骨头能够有效的恢复颈干角。但Zickel钉最大的缺点是近端加压锁钉仅有1根，无法防止头颈部旋转，故对股骨转子区或转子下区截骨者不合适；而Zickel钉的远段无锁钉，无法防止截骨后肢体远端旋转。James等〔3〕对22例股骨近段骨纤维结构不良病人的治疗效果进行分析，认为对于股骨距已破坏者，需行内移截骨，且把股骨近段放置在一个更加符合生物力学的外翻位置才能够促进骨愈合，术后股骨颈干角至少90°才能取得满意的临床结果；要达到上述标准，选择合适的内固定是必要的，钉板系统固定效果较差。Ippolito等〔4〕多中心研究发现，在治疗股骨纤维结构不良伴骨折或及畸形的各种内固定中，钢板螺钉、角钢板固定组80%因钢板下方骨折及畸形加重而失败，Zickel钉、PFN、UFN等固定组结果满意。本组所有患者均采用髓内固定的长杆重建钉，在病损刮除、大量同种异体打压植骨完好后方可置入。此时病损区骨量增加，重建钉通过近端两枚交锁钉贯穿固定股骨头颈以有效的稳定颈干角和前倾角而远端两枚交锁钉可防止股骨远端旋转，以提供合理坚强的髓内稳定性，为截骨断面或病理性骨折的骨愈合奠定了可靠的基础。
【】
〔1〕 Guille JT，Kumar SJ，MacEwen GD.Fibrous dys?plasia of the proximal part of the femur.Longterm results of curettage and bone?grafting and mechanical realignment［J］.Journal of Bone & Joint Surgery American Volume，1998，80（5）：648?658.
〔2〕 牛晓辉，王臻，黄耀添,等.98例四肢骨纤维结构不良临床分析［J］.矫形外科杂志，1998，5（4）:329.
〔3〕 Jmes T，Guille MD,Kumar J，et al.Fibrous dysplasia of the proxfmal part of the femur.Longterm result of curettage and bone grafting and mechanical realignment［J］.J Bone and Joint Surg,1998，80：648?658.
〔4〕 Ippolito E，Bray EW,Corsi A，et al.Natural history and treatment of fibrous dysplasia of bone.A multicenter clinical pathologic study promoted by the European Pediatric Orthopaedic Society［J］.Journal of Pediatric Orhopaedics，2003，12（3）：155?177.
