复杂性颅-眶肿瘤的诊断与手术处理
【摘要】 目的 探讨复杂性颅-眶肿瘤的诊断与显微外科效果。方法 对61例进行颅眶肿瘤病例临床与影像学诊断，采用经眶开颅及经颅切开眶顶的手术入路、以显微外科技术切除肿瘤。结果 本组49例肿瘤（80.3%）获手术全切除，12例（19.7%）为次全切除, 无死亡。对50例进行随访调查，随访期6～108月(平均43.2月），其中41例（82.0%）恢复满意，余9例（18.0%）有不同程度后遗症。结论 复杂性颅-眶肿瘤多以视器改变为主要临床表现。根据肿瘤起源的部位与大小，选择适宜的手术入路和显微外科技术切除本类肿瘤，效果良好。
【关键词】 颅内肿瘤 眶腔 诊断 显微外科
0 引言
原发于颅内蝶骨嵴、颅前或中凹的肿瘤，常通过视神经孔、眶上裂或破坏的骨质侵及眶部。在眶腔内的肿瘤属于同源性的[1]，如蝶骨嵴、颅中凹与眶腔的哑铃型神经鞘瘤、脑膜瘤等。该类肿瘤常与视神经、海绵窦、颈内动脉、脑垂体及下丘脑等重要结构关系密切，且大部分血供丰富, 故在诊断与处理上有一定难度[2]。自1986年以来，我科共收治本病61例，本文对其诊断与显微手术治疗情况进行与分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 61例中, 男35例，女26例，年龄4～68岁（平均32.6岁）。病程1～90月。主要临床表现包括：43例（70.5%）有头痛、头晕、恶心及呕吐等颅内压增高表现，57例（93.4%）出现视器症状，其中56例（91.8%）有复视、视力下降、视野缺损或眼肌麻痹等， 52例（85.3%）有眼球突出征，其中14例（23.0%）伴有球结合膜水肿。
1.2 影像学检查 全组病例均行CT或MRI脑扫描检查，均清楚地显示了肿瘤的部位及与周边结构的关系。肿瘤位于颅前凹21例，蝶骨嵴30例，颅中凹10例，均经眶尖、眶上裂或破坏的眶骨侵及眶腔，累及眶腔的眶上嵴、眶顶或侧壁。肿瘤体积大小：2～3.5cm 10例，3.6～5.0cm 31例，5.1～6.5cm 14例，>6.6cm 6例。对经影像学检查考虑为脑膜瘤、海绵状血管瘤等高血运肿瘤的35例（57.4%）行数字减影血管造影（DSA），显示出肿瘤血供丰富，与此同时行术前颈外供瘤血管栓塞术。栓塞的动脉包括供瘤血管、颞浅、颞深动脉及脑膜中动脉前支等。
1.3 显微外科手术处理 对影像学检查而明确的本病, 2000年9月以前的42例（68.9%）采用立体定向、2000年10月以后的19例(31.1%)采用神经导航进行肿瘤定位手术。设计的手术入路以靠近肿瘤最近点、且最为安全的区域作小骨瓣开颅，包括经眶开颅及经颅切开眶顶的手术入路，采取从额下-硬脑膜外进入，或额-颞硬脑膜内进入的手术方式。在手术显微镜下施行肿瘤分块切除术。通常情况下先切除肿瘤的颅内部分，再循肿瘤的走向、由眶上裂、视神经孔或被肿瘤破坏的眶顶直至眶腔，细致地分离和切割瘤组织。在脑膜瘤的手术中，可见一种环形或袖口样生长的肿瘤，由颅中凹或蝶骨嵴向眶腔扩展，并包绕着视神经的颅内段。在视神经胶质瘤的病例，常见视神经和视交叉膨大，其视路纤维已被瘤组织侵蚀，即使在镜下也难以辨认。海绵状血管瘤的病例则与鞍周血管（包括海绵窦）有较多的血管沟通，将其逐一离断，分割肿瘤。术中需将走行于眶上裂和视神经孔的第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经、眼动脉、眼外肌和眶内正常结构予以重点保护。对其中质地较硬或血运较为丰富的29例肿瘤，应用激光刀、氩氦刀或电磁刀进行手术，可减少失血并加快手术进程。肿瘤切除后进行颅底重建，严密修复硬脑膜与骨缺损，用游离或带蒂移植物予以加强修补, 防止术后出现脑脊液漏或搏动性突眼等并发症。对于部分恶性肿瘤，除力争将肿瘤全切除外，尚需切除局部受侵蚀的颅骨与脑膜，以防复发。
1.4 术后处理 手术后眼球外部稍加压包扎，防止球结合膜水肿。将患者置监护病房进行生命征的全程监测，给予抗癫痫药物及抗生素预防癫痫发作和感染。于患眼内应用眼药水和眼膏，伤口引流于术后2天撤除。于出院前均行影像学复查，以了解术后情况。
2 结果
全组49例肿瘤（80.3%）获手术全切除，12例（19.7%）为次全切除。术后2例分别于第3和第5天发生术区硬脑膜外血肿，采取二次手术清除血凝块。患者均恢复良好，无死亡。手术后常见的并发症包括：不全性眼肌麻痹（36例，59.0%）和术后即刻出现的眼睑下垂(30例, 49.1%)。视神经胶质瘤及视路神经纤维严重受损者(11例，18.0%)，术后有明显的视力、视野障碍。其他尚有眼球内陷（6例，9.8%）和面部皮肤感觉减退(5例, 8.2%)等。肿瘤标本经病检查：脑膜瘤28例，神经纤维瘤7例，视神经胶质瘤6例，海绵状血管瘤和嗅神经母细胞瘤各5例，骨纤维肉瘤及胆脂瘤各3例，转移瘤2例，黄色素瘤与小细胞恶性瘤各1例。
对50例进行信访或门诊随访调查，随访期6～108月(平均43.2月)，其中41例（82.0%）恢复满意，余9例（18.0%）有不同程度的神经症状，包括眶尖与眶上裂综合征（各1例）、眼肌麻痹（3例）、眼睑下垂（2例）及复视、霍纳征（各1例）。表现有眼肌麻痹及眼睑下垂者, 一般于术后2～3个月内基本缓解。对于病理诊断为恶性肿瘤的17例，术后除辅以化疗和放射外，其中晚近的12例应用了X?刀或γ?刀治疗。
3 讨论
3.1 复杂性颅-眶肿瘤的临床特征 位于面颅前部的眶腔，与副鼻窦和前颅底相邻，其内含有视器及其附属物，并借视神经孔和眶上裂与颅内相通。从颅内蝶骨体周边起源的肿瘤侵及眶部后，多以视器改变为主要临床表现，出现如眼球突出、眼球活动障碍、视力、视野改变等症状[3]。其中眼球突出最为引人注意，本组占85.3%，部分病人常因眼球外突而到就诊。出现此症状多由于肿瘤占位及眶内静脉回流受阻引起。眼球活动障碍则由于眼外肌及其支配神经被肿瘤侵蚀、压迫或牵拉所致。若肿瘤压迫或侵犯视神经，常有视力与视野改变。部分位于颅腔内较大体积的肿瘤，患者常有颅内压增高的症状。因此，若患者出现突眼、视器改变和颅内压增高表现，则多考虑有本病的可能性。
3.2 复杂性颅-眶肿瘤的影像学诊断 对本病采用CT或MRI头颅扫描、以颅-眶部的薄层成像，一般均能确定诊断。它不但可以明确肿瘤的形状、具体位置及大小，而且可以了解其影响范围、骨质损害以及与眶尖、视神经、眼外肌和眼球等结构的关系。通过对比增强扫描，尚可辨明肿瘤的血运情况。该检查对提供早期诊断、肿瘤的延伸及扩展部位、精确的病变定位、以及与眶壁和邻近结构的关系等有重要帮助。在实体性肿瘤（如脑膜瘤、神经纤维瘤、神经胶质瘤等）行MRI检查，在T1、T2图像上，一般呈现等高或略高信号强度，若肿瘤含脂肪成分较多、或伴有瘤组织坏死、囊变等，则为低信号强度。
3.3 复杂性颅-眶肿瘤的手术处理 医生在术前需明确肿瘤由两部分组成，即：颅内部分通常位于蝶骨嵴周边，包括颅前凹、颅中凹及海绵窦前区，常与视神经、海绵窦、颈内动脉、脑垂体及下丘脑等重要结构关系密切。对其处理应十分谨慎，手术时需避免损伤这些结构。在决定手术方案时，选择理想的手术入路是使治疗获得成功的重要步骤，应根据肿瘤的位置与瘤体积大小而采取合适的手术入路[4]。本组采用的为经眶开颅及经颅切开眶顶的手术入路，我们认为病变可达到充分的显露。若肿瘤的颅内部位于硬脑膜外，经由额下-硬脑膜外进入；对肿瘤位于硬脑膜内者，则从额-颞硬脑膜内进入。术中将眶上-翼点切开，截除眶上缘、眶外侧壁，使用磨钻或骨凿打开眶顶板或视神经管。有利于显露肿瘤的颅内部分，并易于探查眶腔内的病变。在处理颅内和眶腔内肿瘤时，借助手术显微镜，于直视下细致地分离与显露病变[5，6]：先电凝并切断供瘤血管，然后切开肿瘤包膜，从其内分块切除瘤组织，使瘤体积明显缩小，最后分离并切除瘤膜。其中要注意保护鞍区、眶尖及眶内的正常结构。
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