小儿肝脏母细胞瘤的CT诊断

【摘要】  目的：肝脏母细胞(HB)瘤在CT上的形态学特征。方法：对5例经手术病理证实的HB瘤病例进行腹部CT平扫，3例加作增强扫描，结合分析HB瘤的CT表现。结果：肿物位于肝右叶3例，肝左叶1例，肝左右叶1例。HB瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块，1例为多发结节。2例肿物呈外生型，4例边缘清楚，3例包膜完整。肿瘤密度多不均匀，2例可见点状钙化 ，增强后可不均匀或弧线形、网格状强化。全部病例肿瘤以外肝实质正常。1例见下腔静脉瘤栓，1例见腹膜后淋巴结及大网膜转移。结论：HB瘤的CT表现有一定特异性，对于诊断帮助较大。

【关键词】  肝肿瘤；儿童；体层摄影术；X线机

　　CT Diagnosis of Hepatoblastoma in Children

    Abstract: Objective To analyze the CT findings characteriatics of hepatoblastoma in children. Methods 5 cases of hepatoblastoma comfirmed by operation and pathology with CT scaning/enhancement in 5/3, To analyze the CT findings of hepatoblastoma. Results 3 tumors mvolved the right lobe ,1 tumor mvolved the left lobe ,and 1 both liver lobes.Most of hepatoblastoma appeared as an mtrahepatic well?circumscribed round or lobulated solid mass with or without paeudocaosule.one of them marufested as multiple modules and diatrobuted in one or both liver lobes.Exophytic growing of tumor was seen on 2 cases .The tumor mass usually exhibited mhomogeneous density and heteingeneous enhancement ,some associated with reticular and curbilinear density.Peripheral rim enhancement was present in 3 cases.Calcified Foci were lound in 2 cases.The hepatic parenchyma outside the tumor was normal in all cases.Rare findinha included tumor thrombus in one case in IVC.lymphnode melastasis in one case. Conclusion The CT findings has some characteriatics of hepatoblastoma in children ,That are valuable for radiologists to distinguish.
   
　　Key words: Hepatoblastoma; Children; Tomography; X?ray computed

    肝脏母细胞(HB)瘤是小儿常见的肝脏恶性肿瘤，肿瘤多较巨大。笔者搜集我院1997年至2006年经CT检查并经手术病理证实的5例HB瘤患者进行回顾性分析，总结其CT表现特点，以提高对本病的认识，作出正确诊断。

　　1  材料与方法

    5例HB瘤男性4例，女性1例，年龄6个月~13岁，平均年龄2岁。病程2 d~1 a。5例全经手术病理证实。3例因腹部肿块及上腹痛就诊，2例因腹部外伤、腹泻、腹痛不适、黄疸、贫血就诊。

    采用GE sytec 1600i 型CT机，扫描范围从膈顶至盆底。扫描参数为120 kV、120 mA~150 mA，层厚10 mm，层间距10 mm，必要时薄层扫描。5例均行平扫，其中3例加作增强扫描，对比剂为碘海醇，按公斤体重计算用量。CT扫描前5例均行B超检查，4例考虑为肝脏占位，1例考虑为腹膜腔占位。5例术前均作AFP检查，其中AFP>400 ng/ml者4例，AFP阴性者1例。

　　2  结果

    本组资料中，肿瘤位于肝右叶3例，左叶1例，累及肝左右叶者1例。全部病例肿瘤均巨大且为单发病灶，呈类圆形或分叶状肿块，肿瘤最大径10.5 cm~21 cm，平均15 cm。2例单发巨大肿瘤起自肝边缘，大部分向肝外生长垂入腹膜腔(见图1)。4例肿瘤显示包膜完整，肿瘤与相邻肝实质分界清楚；1例显示包膜不完整，肿瘤边缘稍模糊，与正常肝实质分界欠清。平扫时5例肿瘤密度均低于正常肝实质，其内含大小不等、分布无一定、数目不等的裂隙状或片状更低密度影(见图2)。2例肿瘤内可见小点状或弧形钙化(见图3)。2例可见片状出血灶(见图4)。增强后3例肿瘤均呈不均匀轻度至中度强化，CT值上升20 Hu~25 Hu。肿瘤包膜周边强化3例；肿瘤弧线形、网格状强化，把肿瘤分隔呈大分叶状2例；2例呈条索网格状强化(见图5~图6)。2例肿瘤周围能清晰显示受压伸长绕行的门静脉和肝静脉，下腔静脉受压变扁(见图5~图6)。1例合并瘤栓，1例合并包膜下出血，腹膜后淋巴结肿大1例(见图2)。

　　3  讨论

    HB瘤是主要发生于小儿的胚胎性恶性肿瘤，发病率占小儿原发肝脏恶性肿瘤的首位［1］。HB瘤多见于婴幼儿，3岁以下者占85%~90%，偶见于成人［2］。有报道2岁以下者占79.2%，为小儿常见的肝脏恶性肿瘤，男女比例约2∶1~3∶1［3］。本组5例，2岁以下者3例，占60%；男性4例，女性1例，男女比例4∶1。根据肝母细胞瘤所含成分可分为上皮型和混合型，上皮型分化程度从高到低分别是胎儿型、胚胎型和间变型，混合型是在以上皮为主的结构中出现部分间叶成分，常见的是成熟的骨、软骨及骨样组织。上皮型较混合型多见［3］，其临床表现多以肝肿大及肝区疼痛为最初症状，进展期会出现上腹部或全腹膨隆，恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻、腹痛、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。本组中3例因腹部肿块及上腹痛就诊，2例因腹部外伤、腹泻、腹痛不适、黄疸、贫血就诊。多数病例肝功能正常，约20%病例血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶增高，80%AFP测定阳性，是最有意义的生化指标，且与肿瘤消长平行，因此还可作为判断疗效和了解复发的指标。

    结合文献报道［1，3，4］和本组5例所见，HB瘤常见CT表现包括:肿瘤好发于肝右叶，本组资料中，肿瘤位于肝右叶3例，左叶1例，累及肝左右叶者1例；肿瘤多成巨大肿块、多结节状或者弥漫分布，文献报道肿瘤最大径达45 cm［5］，本组中，全部病例肿瘤均巨大且为单发病灶，呈类圆形或分叶状肿块，肿瘤最大径10.5 cm~21 cm，平均15 cm；肿瘤向肝外生长为HB瘤又一特征。HB瘤与成人肝癌的生长方式相似，有内生型和外生型两种生长方式而外生型所占比例远较肝癌大。本组中2例单发巨大肿瘤起自肝边缘，大部分向肝外生长垂入腹膜腔。彭芸等报告24例中有7例向肝外生长［3］。唐光才等报告10例中有5例向肝外生长［4］；单发肿瘤多边缘清楚，而多发结节状或者弥漫性结节边缘多较模糊。肿瘤的边缘情况反映了肿瘤的生物学特性，单发肿瘤多以膨胀性生长，瘤周正常肝组织受压形成假包膜，而多发性或者弥漫性结节多以浸润方式生长［4］。本组中4例肿瘤显示包膜完整，肿瘤与相邻肝实质分界清楚；1例显示包膜不完整，肿瘤边缘稍模糊，与正常肝实质分界欠清；平扫时肿瘤密度大多呈等、低混杂密度，其内含大小不等、分布无一定、数目不等的裂隙状或片状更低密度影，增强扫描不强化，主要是由肿瘤内出血、坏死及纤维瘢痕所致。本组中5例均见类似改变。2例可见片状出血灶。肿瘤内小点状或弧形钙化或云絮状的钙化为HB瘤的一大特点。本组中2例肿瘤内可见小点状或弧形钙化；增强后肿瘤实体成分均呈不均匀轻度至中度强化，其内裂隙状或片状更低密度影不强化。本组3例增强后肿瘤均呈不均匀轻度至中度强化，CT值上升20 Hu~25 Hu。肿瘤包膜周边强化3例；肿瘤弧线形、网格状强化，把肿瘤分隔呈大分叶状2例；2例呈条索网格状强化。肿瘤实体成分强化程度与瘤内的微血管多少及血管通透性密切相关。分化差的肿瘤有更高的微血管密度，肿瘤的新生血管结构缺乏完整性，因此分化差的肿瘤强化更明显，根据肿瘤的强化程度可以预测肿瘤的预后［4］；由于肿瘤常巨大，有时肿瘤周围能清晰显示受压伸长绕行的门静脉和肝静脉、下腔静脉受压等征象。本组中2例肿瘤周围能清晰显示受压伸长绕行的门静脉和肝静脉，下腔静脉受压变扁；门静脉和肝静脉、下腔静脉瘤栓，还可合并包膜下出血，腹膜后淋巴结肿大，膈下及网膜、系膜转移征象［3，4］。本组中1例合并瘤栓，1例合并包膜下出血，腹膜后淋巴结肿大1例。

    HB瘤的鉴别诊断应包括儿童期的原发性肝细胞癌、未分化胚胎性肉瘤及一些良性肿瘤。肝细胞癌年龄多>4岁，CT表现常为多发结节，出血及钙化少见，更易发生肝内及肝外转移。囊性HB瘤需与未分化胚胎性肉瘤鉴别，未分化胚胎性肉瘤发病年龄4岁~8岁，AFP阴性，CT表现为肝内单发大囊腔，内含有结节状或云絮状软组织密度影，可有厚薄不一的分隔，具有特征性，可助鉴别。而良性肿瘤的一般情况可，肿块增长缓慢，AFP阴性。HB瘤还应与右肾胚瘤鉴别，后者常压迫肝脏，使肝脏变薄，肝后面形成凹陷，必要时作IVP以便区别。

【文献】
  　　［1］张铎，孟恒.小儿肝母细胞瘤的影像学诊断［J］.医学影像技术，2003，19(2)：203?205.

　　［2］古力孜拉，盛继平.成人肝母细胞瘤1例［J］.中华放射学杂志，1999,33：255.

　　［3］彭芸,徐宽英,祝秀舟.小儿肝母细胞瘤的CT诊断［J］.中华放射学杂志，2001,35(9)：689?692.

　　［4］唐光才,欧光乾.小儿肝母细胞瘤的CT诊断［J］.中国医学影像杂志，2006,17(5)：293?294.

　　［5］王绪钢,周至强,王敏.小儿肝母细胞瘤的临床病理特点和预后因素的研究［J］.山东医科大学学报,1977，35(2)：98?101.