真性红细胞增多症治愈多年后出现急性单核细胞白血病

【摘要】白血病分原发性和继发性，化疗药物导致的白血病为继发性白血病，  尤以32磷和烷化剂可引起骨髓细胞克隆性染色体异常，主要为五号和七号染色体丢失或长臂不同部分丢失，PV缓慢，部分可转化为MDS，骨髓纤维化，急性白血病。目前认为PV转为急性白血病的原因：一方面是应用32磷，羟基脲，烷化剂等相关；另一方面也与疾病自身转化发展有关。因为即使单纯采用放血治疗的患者，也可能有极少部分进展为急性白血病，但发病率比前者大为降低。
【关键词】真性红细胞；增多症；急性单核细胞白血病
【Abstract】The leukemia to divide the primary stage and to continue sends the nature, the leukemia which the chemotherapy medicine causes for continues the sending leukemia, especially may cause the marrow cell clone take 32 phosphorus and the alkylating agent chromosome exceptionally, mainly as five and seven chromosomes loses or the long arm different partial losses, PV develops slowly, are partial may transform is MDS, the marrow fibrosis, acute leukemia. At present thought PV transfers the acute leukemia the reason: On the one hand is applies 32 phosphorus, the hydroxy-urea, treatment correlation and so on alkylating agent; On the other hand also concerns with the disease own transformation development. Because patient which even if purely uses the bloodletting treatment, also possibly has extremely little the partial progress is the acute 
leukemia, but the disease incidence rate greatly for reduces compared to former.
【Key words】Real red blood cell; Increasing sickness; Acute uninuclear cell leukemia患者，女，68岁，因心悸伴乏力、体虚感，发热伴胸骨后疼痛半月收入院。查体：体温39℃，血压130/70mmHg,重度贫血貌，皮肤粘膜瘀点、瘀斑，胸骨压痛，双肺呼吸音粗，无罗音，心率90次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛，肝脾不大，浅表淋巴结不大。查血常规WBC 78.0×109/L，红细胞2.64×1012/L，HGB 51g/L,plt 31×109/L,中性粒细胞44.9×109/L，单核细胞22.1×109/L，淋巴细胞10.9×109/L，外周血中可见到原始粒细胞占35%，可见幼红细胞，可见畸形原始粒细胞，赴上级查骨髓穿刺：骨髓有核细胞增生明显活跃;粒系增生受抑;红系增生受抑，成红大小形态可;单核系细胞异常增生，原幼单占85%，此类细胞大小不一，以中等偏大为主，胞体呈类圆形，圆形，胞核呈类圆形，圆形，不规则形，和染色质细致，核仁可见，胞浆量丰富，呈兰色，部分有折叠，部分胞浆内有颗粒，Auer小体可见;淋巴系可；全片共见巨核﹥25个，血小板少见。过氧化物酶染色（±）15，-85%，糖原染色：弱阳性（弥漫型），非特异酯酶阳性率68%；特异性酯酶（±）17%弥散型；（-）83%，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分90分/100个中性粒细胞，结果确诊为急性单核细胞白细胞（M5b）。给予DA方案（柔红霉素60mg/天，共3天，阿糖胞苷（Ara-c）250mg/天，共7天，化疗，一疗程后复查骨髓象示CR，随即出院，之后，又行巩固化疗8疗程[DA方案，HA方案加大剂量阿糖胞甘及EA方案各2疗程]，鞘内注射甲氨喋呤加地米1次，目前一直在随访当中，呈CR状态。追问病史，病人于30余年前患有真性红细胞增多症。查阅以前的病历，病人因头晕，头胀，乏力，眼花，皮肤瘙痒收住院的。查体，体温，血压正常，睑结膜充血，两颊紫红，心，肺，腹无阳性体征，EKG正常，血常规，RBC 8?2×1012/L，HB192G/L，血细胞比容72%，Ret正常，WBC10.2×109/L，PLT300×109/L，赴上级医院行骨髓穿刺示： 骨髓细胞增生明显活跃，尤以红系及巨核系为著。
确诊为真性红细胞增多症（PV）。经静脉放血疗法，32磷治疗及化学疗法，瘤可宁4mg,qd。2年后复查骨髓穿刺示CR，血常规正常，之后一直随访，常规及骨髓穿刺均示正常，临床治愈。 
讨论，病人无其他重要病史可记载，无家族史，故认为白血病系真性红细胞增多症发展而致。白血病分原发性和继发性，化疗药物导致的白血病为继发性白血病，  尤以32磷和烷化剂可引起骨髓细胞克隆性染色体异常，主要为五号和七号染色体丢失或长臂不同部分丢失，PV发展缓慢，部分可转化为MDS，骨髓纤维化，急性白血病。目前认为PV转为急性白血病的原因：一方面是应用32磷，羟基脲，烷化剂等治疗相关；另一方面也与疾病自身转化发展有关。因为即使单纯采用放血治疗的患者，也可能有极少部分进展为急性白血病，但发病率比前者大为降低。