腹茧症1例报告并文献复习

【关键词】  腹茧症 例报告 复习

       腹茧症(abdominal cocoon)是一种罕见的腹部疾患,由Foo等于1978年首先报道并命名[1]。本病原因不明,是一种特殊类型的肠梗阻,以小肠全部或部分小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为特征,腹痛，腹部包块和肠梗阻为其特点。此前， 由于该病的特点为全部或部分小肠被一层致密灰白色、质韧硬厚的纤维所包裹， 因此各家命名不同， 如局限性小肠系膜包绕症，特发性硬化性腹膜炎，小肠茧状包裹症。目前， 腹茧症之名为众家所接受。

　　1 临床资料

　　患者女，59岁，因“腹胀伴停止排气排便5 d”入院。既往有“输卵管结扎史”20余年。患者述以往亦有类似发作史，曾在多家就诊，诊断为粘连性肠梗阻，给与禁食，胃肠减压，抗感染，补液后，症状可迅速缓解。本次发病自觉饮食过多，在我院门诊行保守治疗3 d无效后入院。入院查体：形体稍瘦，生命体征平稳，全身皮肤，黏膜无明显黄染，全身浅表淋巴结无肿大，腹稍膨，肝脾肋下未及，左下腹及脐周轻度压痛，无肌紧张，肠鸣音减弱，1～2次/min，移动性浊音阴性。血生化检查基本正常。入院后立位腹平片：低位肠梗阻，全腹CT：左下腹可见包块，肠梗阻。手术探查：左下腹可见小肠与乙状结肠粘连，小肠广泛粘连，大网膜缺如，横结肠下垂，升结肠异常游离，术中诊断：腹茧症，考虑小肠为致密性粘连，遂终止手术。术后给予胃肠外营养，抗感染，生长抑素等治疗，腹胀减轻，肛门排气排便恢复，患者出院。

　　2 讨 论

　　腹茧症为一罕见的腹膜病变,即腹腔部分或全部脏器被一层膜样物质包裹,形似蚕茧。肉眼观察,包膜表面较光滑,厚约0.3～0.5 cm，镜下观察为正常腹膜样组织或为增生的纤维结缔组织,常伴有透明变性，慢性炎症，部分肠壁表面为增生的致密纤维结缔组织伴透明变性,肠壁黏膜层和肌层无显著变化。

　　目前认为可能与下列因素有关： ①性别与地域： 本病多发于热带及亚热带地区， 以女性多见， 这可能与女性的生殖道逆行感染有关。②先天性畸形： 有人认为此包膜为大网膜变异而来，此类病人大网膜多缺如(该例病人术中探查发现大网膜缺如，升结肠，横结肠游离)。③在有腹水、腹膜炎病史的病人中发病率高。④药物作用，如 β?受体阻滞剂， 导致多发性浆膜炎， 腹腔内纤维蛋白渗出机化。⑤病毒感染。

　　本病治疗以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连,切除包囊带,但不必刻意追求包膜完全切除和广泛分离。秦宪斌[2]文献提出治疗原则(稍加补充)：无症状或症状轻微，因其他疾病在检查或手术中发现者,可不予处理;对症状明显及并发或伴随其他疾病的患者应积极手术治疗;仅作包膜松解,解除梗阻即可;肠管如无病变则不作肠切除术,切忌引起短肠综合征。至于是否作小肠排列术还有争议,有认为行小肠排列术后反而可能会造成小肠粘连成团,包裹重新生成甚至二次手术,但杨建芬[3]报告患者均行肠排列术,术后全部顺利恢复。即使无阑尾病变,如患者情况允许,可同时将阑尾切除;关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质,以预防包膜的再次形成。

【文献】
  1] Foo KT,Ng KC,Rauft A,etal.Unusual small intentinal obstruction adolescent girk:the abdominal cocoon[J].Br J Surg,1978,65(5):427.

　　[2] 秦宪斌.腹茧症的诊治[J].误诊学杂志,2006,6(4):703?704.

　　[3] 杨建芬,,李宁，黎介寿. 原发性腹茧症的诊断与治疗[J].中华外科杂志,2005,43(9):561?563.