妊娠合并重症肌无力1例
【关键词】 重症肌无力 妊娠 病例报告
重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种慢性自身免疫性疾病,病程长、病情重、迁延难愈、反复发作[1]。MG发病率低，妊娠合并MG则更是罕见，发生率约为0.023%～0.073%[2]。由于妊娠合并MG及的复杂性影响孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全，现将2008年4月妊娠合并MG1例的资料做一回顾性分析。
1 临床资料
患者34岁，因停经37+2周，自觉双下肢乏力1月余，入院。患者平素月经，怀孕后无明显早孕反应，停经4个多月自感胎动至今。患者5年前因呼吸困难、四肢瘫软就诊于神经内科确诊为MG，胸片及胸部CT无异常。长期口服溴吡斯的明治疗，之后3年约半年发病1次，均住院治疗后缓解，近两年未再发病，患者自行停药已两年。孕期无明显不适，未行产前检查及实验室检查。患者11年前于外院行会阴侧切术平产一子，2个多月时因便血治疗无效死亡；2年前孕6+月因MG发病，于外院行引产术1次。1月前自觉双下肢走路时费力，休息后缓解。入院查体：T 36 ℃，P 78次/min，R 18次/min，BP 118/80 mmHg 。神志清楚，精神状态佳，心肺未闻及异常，腹膨隆，肝脾肋下未扪及。双下肢凹陷性水肿(+)，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级。产科情况：宫高35 cm，腹围100 cm；枕左前位，估计胎儿体重3 500 g，胎心140次/min,未扪及宫缩，骨盆测量无异常。肛查：头位，高浮，宫颈管未完全消退，宫口可容1指尖，胎膜未破。人院诊断：（1）G3P2，孕37+2周，LOA；（2）妊娠合并MG。入院后予持续低流量吸氧，持续心电监护，测BP、P、R、SpO2。查：RBC 3.5×1012/L ,Hb 115.00 g/L ,PLT 97.0 G/L。B超提示：宫内单活胎、LOA位，羊水池最大垂直深度33 mm，透声可，胎盘前壁，成熟度Ⅱ级。胎儿无应激试验（NST）反应型，母儿状况尚好。因患者已孕37+2周，胎儿条件已基本成熟，为避免因继续妊娠加重孕妇各个脏器的负担，且子宫增大，膈肌抬高，影响到肺功能，使肺通气不足，当呼吸肌无力时，危险性更为增加，建议终止妊娠。因患者为经产妇且无剖宫产手术指针，拟于在严密监护下静滴缩宫素计划分娩。但孕妇及家属拒绝经阴道分娩，要求手术终止妊娠。于入院后第3天在低平面持续性硬膜外麻醉下,行剖宫产术，手术过程顺利，娩出一活男婴，Apgar评分1 mim时9分，5 min时10分，体重3 700 g，羊水清亮。新生儿转新生儿科监护。术中出血约100 ml。术后产妇转入ICU严密监护，予抗炎、止血、促宫缩，维持循环及内环境稳定等治疗，观察生命征。监护24 h后，各项生命征平稳，不吸氧情况下SpO2>95%，转入普通病房。转入、转出时查体，心肺无异常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级。产妇产后肌力无下降，子宫复旧良好。新生儿人工喂养，未出现一过性肌无力，母子按期出院。
2 讨论
MG是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）,从而影响神经冲动传递。研究认为，MG是自身免疫性疾病[2]。MG在任何年龄均可发病，女性多于男性，且好发于二三十岁育龄期妇女[4]。由于患者体内存在抗乙酰胆碱抗体，在任何应激状态下（妊娠期、分娩时、手术及麻醉等）均可出现MG危象，导致呼吸受累，呼吸衰竭死亡。故MG患者一般不宜妊娠，重症者在内科治疗的同时，应考虑终止妊娠；轻症者可继续妊娠，但应加强产前监护及早期治疗。
2.1 产前定期产检，加强监护 妊娠可引起母体免疫系统发生很大变化。31%MG患者妊娠后病情无明显变化，28%病情缓解，另41%左右病情可加重，甚至引起MG危象发生，危及生命。报道，孕产妇死亡率约为4%左右[2]，而妊娠对MG的影响目前尚无一致意见[5]，但MG患者妊娠后流产、早产、围产儿死亡率均增加[2]。MG孕妇抗AchR抗体可通过胎盘进入胎儿血中，致胎动减少。因此，孕期加强产前检查十分必要，及时发现并控制病情，孕32周以后，每周做NST及B超并进行生物物理评分，以监护胎儿。
2.2 MG对于分娩的影响 由于MG是神经肌肉接头处传递障碍性疾病,神经肌肉接头冲动传递发生障碍,从而导致肌无力。体内抗乙酰胆碱抗体主要累及横纹肌，一般平滑肌不受累。分娩过程中，因子宫平滑肌不依靠乙酰胆碱机制，故子宫收缩不受影响，第一产程不受影响。而腹壁肌肉和肛提肌为横纹肌，可影响腹压的使用及胎先露部的内旋转，从而影响第二产程，使第二产程延长。往往须行产钳助产。该产妇虽为经产妇，但肌无力分期较晚，患者及家属要求手术终止妊娠，为降低风险宜行剖宫产术终止妊娠。
2.3 剖宫产麻醉方式及药物的选择 MG不是剖宫产的绝对禁忌症,在剖宫产时，要注意麻醉方式及麻药的选择。一般不主张全身麻醉方式，因全身麻醉药物可通过胎盘屏障进入胎儿体内引起胎儿宫内窘迫，甚至窒息。但如MG患者有延髓和呼吸累及时，行全身麻醉方式较安全，易于调节通气、给氧及排出分泌物。术中禁用肌松药，如有必要时可应用正常剂量的1/5～1/10，但应严密监测。MG孕妇患妊娠期高血压疾病时，应用肼屈嗪控制血压升高是安全和有效的。此外，β肾上腺素能药物，如利托君以及普萘洛尔等也应避免使用[2]。抗生素中，链霉素、新霉素、黏菌霉素类属禁忌用药，庆大霉素及磺胺类药物应尽量避免使用。剖宫产术后应转入ICU加强监护,防止MG危象的发生。本例剖宫产应用局部麻醉，但为防止麻醉平面过高引起呼吸肌受累或麻痹，采用低平面持续性硬膜外麻醉，手术顺利, 全程未用肌松药。
2.4 MG对于新生儿的影响 抗乙酰胆碱抗体可通过胎盘屏障进入胎儿体内，因此，约12%～19%[2]的MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状，如呼吸肌麻痹、呼吸困难、吞咽困难及肺不张等,即新生儿重症肌无力(NMG)的症状。MG多于生后24 h内出现症状，也可迟至72 h出现[2]，持续数日至数周，症状逐步改善直至完全消失[6]。故新生儿属高危儿，生后需转新生儿科加强护理，注意观察吸吮、哭声、呼吸、心率及四肢活动，及时发现异常情况，以便及时处理。
2.5 产后哺乳 MG产妇抗AchRIgG抗体可通过母乳传递，这些抗体可促使新生儿发生肌无力。而抗胆碱酯酶药物也能进入乳汁而使母乳喂养的新生儿发生胃肠道紊乱[2]。但对缓解期的产妇，抗AchR抗体滴度低，未服用危及婴儿药物的产妇可以哺乳。高抗体滴度，服用大剂量抗胆碱酯酶药物，或症状较重的产妇则不宜哺乳。
MG具有病程长、病情重、反复发作的特点,对患者的工作和生活均造成不同程度的影响,患者的生存质量明显下降,需要长期服药。该患者自确诊MG后，3年内频繁发病，近两年未再发病，未经医师允许自行停药并受孕，且产前未行任何检查，是十分危险的。因此，规范化健康，能提高MG自我管理和自我调护的能力，建立较好的从医行为及健康的生活方式，医护人员对病患健康宣教、指导，亦是治疗MG患者的一项重要措施,只有加强医患沟通,在医护人员、病患等共同努力配合下,建立长期随访和沟通渠道,才能达到预防疾病复发、促进康复、提高预后及患者生存质量的目的。
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[1]陈灏珠.实用内[M].北京:人民卫生出版社,2002:2490-2492.
[2]庄依亮.产科学[M].北京：科学出版社，2003:275-277.
[3]汤晓芙.神经系统临床电生(下)[M].北京:人民军医出版社,2002:317-321.
[4]康亚秋译.妊娠期重症肌无力患者的病程和治疗[J].医学信息,2000(13):187-188.
[5]张艳，徐明娟，沙金燕.妊娠合并重症肌无力两例报告[J].第二军医大学学报,2006(27):202.
[6]王维治.神经病学[M].4版.北京:人民卫生出版社，2003:285.
