缓和血清阴性对称性关节滑膜炎伴凹陷性水肿综合征2例报道
1临床资料
例1，女,70岁，因手、足多关节疼痛，双手、足背凹陷性水肿伴胸闷20d于2005年5月3日入院。患者于2005年4月中旬突发双侧腕关节、掌指关节及双手指、手背、踝关节及双足背肿胀伴疼痛，每日晨僵持续约30～40min。晨起时关节的疼痛和僵硬感最重，手指弯曲、握拳困难，活动后有所好转。同时伴有心悸感。入院查体：心率100次/min，双肺听诊无殊，腹平软，双侧腕关节、掌指关节压痛，双侧踝关节、跖趾关节压痛，双手指背肿胀，双侧手背、足背凹陷性肿胀。实验室检查：血常规：WBC 8.9×109/L、N 78.1%、Hb 86g/L、PLT 137×109/L，CRP 89.2mg/L，ESR 121mm/h；生化分析：球蛋白 34.7g/L，白蛋白28.0g/L，RF(-) , ANA(-),抗ENA(-)；肿瘤系列正常。双手、双足关节片见骨质疏松。动态心电图：窦性心律，频发房性早搏12134次。诊断RS3PE综合征，冠心病可能，房性早博。入院给予强的松10mg/d， 美洛昔康7.5mg，2次/d，羟氯喹 0.2， 1次/d，症状明显缓解, 13d 后症状基本消失，带药出院，3个月前已完全停药，近期随访关节炎无复发。
例2，男,61岁,因多关节疼痛伴双手、足背凹陷性水肿8月余于2005 年8月9日入院。患者于2005年1月左右无明显诱因突发左侧腕关节、掌指关节疼痛,每日晨僵持续约1 h, 同时左手背肿胀，压之凹陷，皮温无明显升高，渐累及双侧腕关节和掌指关节, 并出现双手指、双侧手、足背凹陷性水肿。无发热畏寒、无皮疹、无光过敏、无口腔溃疡、无脱发及雷诺现象；无口干、眼干；无腰背痛、眼炎及足跟痛。查体: 浅表淋巴结未触及肿大,心肺听诊无殊，腹平软，双手指、双侧掌指、腕关节等肿胀伴压痛，双侧踝关节、跖趾关节压痛，双侧手背、足背凹陷性肿胀，双手弯曲、握拳困难、活动度受限。实验室检查：血常规示：WBC 5.2×109/L、N 74.6%、RBC 3.04×109/L、PLT 105×109/L，CRP 74mg/L，ESR 68mm/h, 球蛋白 34.7g/L, RF(-) , ANA(-),抗ENA(-)；关节液常规 白细胞（+++），关节液生化 蛋白 35.5g/L、LDH 971 IU/L；肿瘤系列正常。双手双足关节片未见骨质异常，骨盆X片无异常。诊断为RS3PE 综合征, 入院给强的松10mg/d, 怡美力 0.1，2次/d，羟氯喹 0.2，1次/d，症状明显缓解, 11d 后症状基本消失，带药出院。近期随访仅服羟氯喹0.1，1次/d，关节炎无复发。
2讨论
RS3PE是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿免疫性疾病。1985年McCarty［1］等首先报道，国外先后报道逐渐增多，国内仅见少量相关报道。其病因目前尚不明确，有学者认为与环境、感染、遗传、季节、神经传导物质等有一定关系，多篇显示其相关的HLA分子为HLA-B7、A2，其基本病理改变是滑膜炎，以屈（伸）肌腱鞘滑膜的炎症为主要特点［1～3］。水肿原因目前尚不明确。
Chaouat等认为可能是由于炎症过程中毛细血管网通透性异常导致［4］。但是，屈（伸）肌腱鞘滑膜炎在水肿的发生中也可能发生了主要的作用［5］。Pariser等认为，神经肽P物质引起的显著的血管扩张在水肿的发生过程中也可能发生了一定的作用［6］。
本病主要特点是多见于老年男性，男女比约3：1，其典型表现为突发的对称性周围关节滑膜的炎症。尤其是腕关节、手掌屈肌腱鞘及手小关节的炎症。表现为对称性双侧指间、掌指和腕关节的肿痛及手指背凹陷性水肿，膝关节、肩胛带亦常受累，很少累及髋关节。按受累机率依次为：掌指关节，近端指间关节、腕关节、肩关节、踝关节和肘关节。疼痛一般以夜间为著，活动后有所缓解，伴有晨僵，偶有轻偏瘫。部分患者因双手背显著的屈肌腱鞘炎症，因而产生腕管综合征［1～3］。其关节外表现偶可有低热、无力、消瘦、食欲不振等非特异性症状。类风湿因子多阴性，抗核抗体阴性，HLA-B7常阳性。关节穿刺液检查则呈炎症表现［7］，并有白细胞计数的改变。X线检查在大多数病人没有骨质炎症，以及骨质被侵蚀破坏［8，9］。对于本病的诊断目前尚无严格、统一的标准，按照McCarty的描述和多数学者的看法，归纳为以下几点：(1)老年起病（年龄>50岁）；(2)急性发作；(3)对称性多关节炎伴肢端凹陷性水肿，在6～8个月内缓解；(4)属持续性良性疾病，无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害；(5)RF和ANA阴性；(6)糖皮质激素有效；(7)病情缓解后不再复发。
本病主要与类风湿关节炎相鉴别。鉴别要点是：类风湿关节炎患者受累关节常为对称性的腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝、跖趾关节等；常有严重的滑膜炎；凹陷性水肿不多见；化验检查大部分患者IgM型RF阳性，受累关节常屈曲挛缩残留。
目前在临床上多以对症治疗为主，应用NSAIDS药物治疗有一定的疗效，小剂量糖皮质激素（例如泼尼松10mg/d）可显著减轻水肿，羟氯喹也有一定的疗效，慢作用药物一般选用副作用比较少者，如甲氨蝶呤或柳氮磺吡啶，但不主张长期应用［8］。一旦症状控制即可考虑停药。患者一般都在1年以内缓解，一旦缓解即使停用所有药物病情仍可持续缓解，不会复发，不会遗留功能损伤，大部分患者表现为无症状性屈曲挛缩。RS3PE综合征不是明确的某一种疾病，而是异质性临床症候群，故作者认为，即使目前认为RS3PE的预后相对较好，对诊断为本病的患者也应长期随访。
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4 Chaouat D Le parc JM.The syndrome of ynovitis with pitting edema (RS3PE syndrome):a unique from of arthritis in the elderly? Report of additional cases.J Rheumatol,1989,16:1211～1213.
5 Paria S,Graf C,Roverano S,Rossini J,et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema:a study of 12 cases.Clin Rheumatol,2002,21(2):146～149.
6 Pariser KM,Canosos JJ. Remitting seronegative (a) symmetrical synovitis with pitting edema-two cases of RS3PE syndrome.J Rheumatol,1991,18.1260～1261.
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9 Oide T, Ohara S, Oguchi K, Maruyama M,et.at. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome in Nagano, Japan: clinical, radiological, and cytokine studies of 13 patients.Clin Exp Rheumatol， 2004，22(1):91～98.
