子宫卵巢性索样肿瘤2例报道并文献复习
子宫卵巢性索样肿瘤（Uterine tumors resembling ovarian sex－cord tumors,UTROSCTs）是子宫内膜间质肿瘤的一种不常见的组织类型，国外首由Clement和Scully（1976）报告，国内首由黄志勇（1986年）等报道3例，以后见零星报道。本文对我院收治的2例病例进行光镜及免疫组化观察并结合，讨论其临床病理特征、诊断、鉴别诊断和预后。
1 资料与方法
1.1 一般资料
病例1，患者女性，43岁，B超体检发现子宫多发性肿块入院，无明显自觉症状。临床诊断为子宫多发性平滑肌瘤行子宫切除手术。病例2，患者女性，57岁，绝经5年，阴道流液1个月，不规则阴道出血2周入院。B超见子宫增大，大小约9cm×8cm×7cm，宫腔内见弥漫性病变，大小约6cm×5cm×5cm,血流丰富，双侧附件无殊，刮宫仅见凝血块。临床以子宫粘膜下肌瘤行子宫全切手术。
1.2 方法
标本经10%中性福尔马林溶液固定、石蜡包埋、常规制片、HE染色进行光镜观察。采用MaxVision法进行免疫组化标记，所用抗体均购自迈新公司。
2 结果
2.1 病理检查
巨检：例1，全切子宫，子宫后壁浆膜下见一不规则肿块，，肌壁间见一不规则肿物，双附件无殊。例2，全切子宫，浆膜光，肌层厚1～1.5cm，切面无殊，宫腔内见一肿块，境界清，宫颈、双附件无殊。镜检：例1肿瘤主要由弥漫分布的卵圆形、短梭形细胞组成，类似于增生期子宫内膜间质细胞，细胞胞质少。在上述瘤细胞间可见部分呈巢状、梁索状排列的肿瘤细胞，瘤细胞胞浆较少，核呈圆形，卵圆形，部分核呈葵花子样（图1），核分裂相偶见，似卵巢支持细胞，肿瘤细胞向肌层内不规则浸润（图2）。例2肿瘤全部由巢状、梁索状或丛状排列的肿瘤细胞组成 ，瘤细胞呈卵圆形、多边形，瘤细胞胞质少，核圆形或卵圆形，核染色质呈致密团块状或疏松空泡状，类似卵巢颗粒细胞（图3、图4），瘤细胞间见丰富的螺旋动脉样小血管，间质疏松水肿。免疫组化：ER（++）、 PR（++）、 CK少部分性索样细胞（＋）、vim（+）、Inhibin（－）、CD99（－）、S-100（－）、EMA（－），例1：CD10（+）、Actin（－）， 例2 ：CD10（－）、Actin（＋）。
2.2 随访
例1行全子宫+双附件切除，术后加化疗，随访5年余，未见复发及转移。例2行全子宫+双附件切除，随访5年未见复发及转移。
3 讨论
3.1 起源
该肿瘤的来源和本质尚有争议， 有学者认为小梁和管状成分不可能是真正的性索来源，而是来源于子宫内膜间质或子宫肌层，这种观点已被超微结构和免疫组化研究证实［１，２］，指出这些所谓的性索成分有平滑肌分化。而电镜检查发现Charcot-Bottcher结晶，提示Sertoli细胞分化。近年来性索间质肿瘤标记物(Inhibin)的研究提示为真性的性索成分［３，４］。CD10作为子宫内膜间质细胞标记物，已多用于鉴别来源于间质细胞的肿瘤［５］，本文病例1伴部分性索样分化，其性索样细胞及内膜间质细胞均表达，而另１例全部为性索样分化的瘤细胞虽CD10阴性，但Inhibin也未表达，临床亦无内分泌失调表现，提示起源于子宫内膜间质，是子宫内膜间质肿瘤的性索上皮样细胞的一种特殊的分化形态。
3.2 诊断
子宫卵巢性索样肿瘤因形态学类似于卵巢性索肿瘤，现学者［６］称为类似于卵巢性索样肿瘤的子宫肿瘤，常发生于生育期和绝经期妇女，通常伴有异常的阴道流血或下腹部不适和疼痛的症状，妇科检查常能发现患者子宫增大，术前无法明确诊断，常被误诊为子宫平滑肌瘤而手术。大体常表现为子宫多发性或孤立性肿块，肿块一般为实质性，偶可呈囊性，肿瘤分界常较清楚，切面均质性，缺少平滑肌瘤内所见的旋涡状结构，可呈多种颜色，灰白、灰黄或灰红色，但大多略淡黄。镜下均可见性索上皮样细胞团，聚集成小梁状、条索状、小管和微滤泡状，分布于纤维母细胞或增生的子宫内膜间质样细胞中。Clement等［７］根据大体、镜下表现和生物学行为的不同将它们分为二型：一型即子宫内膜间质细胞肿瘤伴有局部的性索样成分，大体表现为大小不等的肿块，位于肌层内或呈息肉样突入宫腔，切面黄白色，鱼肉状，肿瘤分界不清，个别病例可在肌层或阔韧带内呈蠕虫样的血管侵犯，此型肿瘤常有复发和转移(病例1属此型)；二型肿瘤主要或者完全由类似于卵巢性索样结构的细胞组成，肿瘤一般圆形、界限清楚，切面灰白、黄色或灰黄色，部分呈囊状，个别病例可见灶性血管浸润，此型一般无复发和转移（病例2属此型）。
3.3 鉴别诊断
(1)卵巢性索间质肿瘤：主要为卵巢颗粒细胞瘤或支持细胞瘤，临床表现为卵巢肿块，镜下可见典型的颗粒细胞瘤的核构、Call小体或支持细胞瘤的支持小管，常有内分泌混乱的临床表现。子宫卵巢性索样肿瘤发生于子宫，双侧卵巢正常，主要表现为性索上皮样细胞团，罕见典型的颗粒细胞瘤的核构或支持细胞的支持小管。(2)上皮样平滑肌瘤：上皮样平滑肌瘤形态较单一，由上皮样细胞组成，有时混合有典型的平滑肌分化区，子宫卵巢性索样肿瘤形态复杂，可见子宫内膜间质区域或特殊的性索样上皮细胞团组织。(3)苗勒管腺肉瘤：腺肉瘤由良性的上皮成分和恶性的间叶成分组成，可见典型的腺管结构，子宫卵巢性索样肿瘤腺样结构很少出现，即使出现并不是真正的腺管，呈腺管状排列，不出现腺肉瘤中扩张或压扁的腺管。
3.4 预后
有［８］称性索上皮样细胞团为主型为良性，子宫内膜间质细胞为主型伴部分性索样分化者，为潜在恶性或低度恶性。范娣［９］等报道子宫内膜间质肉瘤可伴多成分分化，较多见伴性索样分化，肿瘤预后与性索样成分多少关系不大，取决于肿瘤临床分期、肿瘤体积、肿瘤边缘、细胞间变程度以及核分裂相多少。恶性度应根据子宫内膜间质肉瘤的诊断标准，子宫内膜间质细胞肉瘤恶性度主要表现为远期复发。
【文献】
1 FukunagaM,Miyazawa Y,Ushigome S Endometrial low-grad stromal sarcoma with ovarian sex cord-like differentiateon:report of two cases with an immuneohistochemical and flow cytometric study.Pathology Internationa ,1997,l47:412～415.
2 McCluggage W G,Shah V,Walsh M Y,Toner PG Uterine tumour resembling ovarian sex-cord tumour-evidence for smooth muscle differentiation.Histopathology,1993, 23:83～85.
3 Krishnamurthy S,Jungbluth AA,Busam KJ et al.Uterine turmors resembling ovarian sex-cord tumors have an immunophenotype consistent with true sex-cord differentiation.Am J Surg Pathol，1998,22(9):1078～1082.
4 Baker.RJ,Hildebrandt RH,Rouse RV et al.Inhibin and CD99(MIC2) expression in stromal with sex-cord-like elements.Hum Pathol,1999,30(6):671～679.
5 李静，韦立新. 低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析.临床与实验病杂志，2005，21（1）：58～62
6 罗布依.女性生殖道病理学.回允中译.北京：北京大学医学出版社，2005.367～368.
7 Clement PB,Sccully RE .Uterine tumors resembling ovarian sex-cord tumors.A clinicopathologic analysis of fourteen cases.Am J Clin Pathol,1976,66(3):512～25.
8 黄志勇，章宜芬，周祀侨，等. 子宫卵巢性索样肿瘤免疫组化研究. 浙江肿瘤杂志，1999，5（4）：213～214.
9 范娣，郭东辉，马童丽.子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化.中华病理学杂志，2000，29（6）:432～434.
