胃肠恶性间质瘤22例临床分析
【关键词】 胃肠道
胃肠道恶性间质瘤是一种少见的消化道肿瘤，是胃肠道间质瘤的主要组成部分，是独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多分化的梭形或上皮样细胞组成，现将我科1994年1月～2005年1月收治的恶性胃肠间质瘤22例（包括7例良恶性交界性肿瘤）做一回顾性分析，结合对其诊断和进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 自1994年1月～2005年1月共收治胃肠间质瘤26例，经术后病理证实为恶性22例（包括良恶性交界7例，亦依恶性处理），90%的患者免疫组化CD117和CD34为阳性，其中男13例，女9例，年龄28～75岁，平均56.5岁。
1.2 临床表现 临床症状多为一些压迫性症状，如上腹部不适、纳差或排便困难、腹部肿块等，80%的病人可触及腹部肿块。
1.3 辅助检查 22例均行B超及CT检查，伴有上腹部症状的则行上消化道及胃镜检查，而伴有排便困难及便血者则行下消化道及肠镜检查。
1.4 方法 22例均行手术探查，其中2例直肠恶性间质瘤，向周围浸润，占据整个盆腔不能切除，而只取病理。其余20例均行手术切除，其中胃近端切除5例，远端切除8例，全胃切除1例，腹会阴联合切除2例，小肠或结肠部分切除3例，肿瘤剔除1例。
1.5 结果 手术切除患者术后恢复顺利，无并发症发生，肿瘤直径＞10cm 12例，最大直径23cm，直径5～9cm 9例，直径＜5cm 1例，病理结果恶性15例，良恶性交界7例，90%的患者免疫组化CD117及CD34阳性，全组病例均行随访，其中15例恶性者有6例复发，7例良恶性交界者2例复发，8例复发者有6例为局部复发，2例为肝转移，4例行二次手术切除，随访时间6～144个月，5年生存率31.8%。
2 讨论
胃肠间质瘤占消化道恶性肿瘤的2.2%，后发病率为2/10万，主要发病年龄在60～80岁，无性别差异，其中60%～70%发生在胃部，小肠占20%～30%，大肠＜5%，其他部位不足5%，确诊时10%～30%为恶性，潜在恶性达70%～90%［1］，临床上多以恶性肿瘤对待，自1983年Mazur等首先将一组既无平滑肌分化又无神经源性分化表现的肿瘤命名为“胃肠间质瘤”以前该病多被认为是平滑肌肉瘤，CD117和CD34在该病诊断中占有重要地位，其阳性率可达85%～94%，是本病的特征性标记物［2］。
本病术前诊断均较困难，尤其是区分良恶性病变更为不易，正确率低，消化道造影及内镜检查均存在一定的局限性，多为外压性表现，因为黏膜发生溃疡状改变仅有少数病例，因此我们在实践中认为B超和CT联合影像学检查是术前正确判断肿瘤来源及性质最有用的影像资料，CT定性准确性高，而B超定位准确性高，CT扫描可看到肿物囊内有出血、坏死和囊性变、瘤体密度不均匀、边界不清并可累及周围结构，B超则出现回声不均匀，及可看到坏死液化后的脓性暗区，并伴有斑块状高回声，上述特点均是恶性病变的征象，本组有6例术前考虑为恶性间质瘤均是在B超及CT的辅助下做出的诊断。
胃肠间质瘤的良恶性是临床医师最关心的问题，其最明确的恶性征象是手术时见其浸润到邻近的器官，或出现网膜肠系膜、腹膜或肝脏等处的转移，肿瘤直径（胃＞5.5cm，肠＞4.0cm）和肿瘤内的出血、坏死、分叶、边界不规则等，也是判定恶性程度的依据，瘤体内坏死多为多发小片状，少数为大块坏死囊性变，而良性则为单发小片状。判定胃肠间质瘤的恶性指标可分为肯定恶性和潜在恶性指标。为了更好地指导临床医生选择，根据近几年的研究，出肯定的恶性征象包括：（1）组织学证实有转移；（2）浸润临近器官；（3）肿块增长迅速；（4）发生于小肠部位；（5）核分裂＞10个/50HP；（6）出现肿瘤性坏死。而潜在恶性指标为：（1）胃部瘤体直径＞5.5cm，肠部瘤体直径＞4cm；（2）核分裂像＜10个/10HP为低恶性度，＞10个/10HP为高度恶性；（3）细胞密度大，生长活跃；（4）上皮样间质瘤中出现小细胞、腺泡样细胞；（5）核异形性大；（6）肿瘤中心坏死明显。具备一条潜在恶性指标为交界性，具备一条肯定指标或2条以上潜在恶性指标为恶性。
手术切除是恶性胃肠间质瘤的首选治疗方法，但切除范围存在争议，比较一致的观点认为，切除在于是否完全，而不在于是否大范围清扫，因为本病极少有淋巴结转移，Dematto等报道200例胃肠间质瘤，完全切除者80例，术后5年生存率为54%，中位生存时间66个月，而不完全切除者生存期仅22个月［3］，我们认为手术要做到完全切除，尽量避免行肿瘤剔除术。需要指出的是小肠间质瘤常悬挂于肠壁及系膜上，稍有破溃无法钳夹及处理，往往引起腹腔播散。因此主张非接触性手术切除，并应距肿瘤10～15cm的肠系膜开始，以包围状手术为主，同时切断小肠相应系膜及肠管。而胃间质瘤则根据瘤体大小选择局部切除或楔形切除（瘤体直径＜3cm），3～5cm则行楔形切除或胃大部切除，＞5cm则行根治性切除，切缘保证5cm即可，而大肠也保证5cm以上的切缘即可。直肠间质瘤如直径＞5cm应按恶性处理行前切除或腹会阴联合切除术，以防止复发。对于肿瘤破溃者术毕用蒸馏水浸泡，以防止术后复发，因为肿瘤种植及血行转移是本病手术失败的主要原因，所以扩大手术范围也不能提高疗效，Ng等报道完全切除的病例在最后随访中亦仅10%无瘤生存，本组病例全部随访，15例恶性者有6例复发，7例良恶交界者有2例复发，其中4例行再次手术切除，5年生存率31.8%，我们认为影响手术后生存率的因素还包括肿瘤部位和性质、肿瘤大小、肿瘤是否破溃、肿瘤核分裂、Kit基因突变等。万德森报道肿瘤的大小和性质以及复发等均是影响术后生存率的主要因素［4］。
本病对放化疗均不敏感，但近年来由于格列卫的问世，而使该病的治疗取得了突破性进展，格列卫能阻断C-Kit基因产物，抑制酪氨酸激酶活性，显著改善预后，其有效率和稳定率均大于80%，多项研究表明，格列卫作为胃肠间质瘤的新辅助治疗，术前能够使肿瘤降期，便于完整切除，术后能够巩固疗效，延缓肿瘤复发，从而提高了本病的疗效。
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1 Miettinen M, Blay JY, Sobin LH. Mesenchymal tumors of the stomach, WHO classification of tumors.Pathology and genetics of tumors of digestive system. Lyon:IARC Press,2000,62-65.
2 Mazur MT,Clark HB. Gastric stromal tumors:reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol,1983,7(16):507-519.
3 Dematteo R,Lewis JJ,Leung D,et al.Two hundred gastrointestinal stromal tumors recurrence paterns and prognostic factors for survival.Ann Sury,2000,231:51-58.
4 万德森，伍小军，梁小曼，等.胃肠道间质瘤的外科治疗.中华胃肠外科杂志，2003，6（5）：288-291.
