Mirizzi综合征34例

来源:岁月联盟 作者:李留峥 于杰 冉江华 时间:2010-07-14
【关键词】Mirizzi综合征・黄疸・胆石症

      Mirizzi综合征是指因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫引起肝总管狭窄或炎症,导致梗阻性黄疸和肝功能损害[1],处理不当可发生胆管损伤等严重后果。我们1998年1月~2004年12月收治34例Mirizzi综合征,现报告如下。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  34例,中男15例,女19例。年龄24~69岁,平均48.2岁。病程4个月~21年,平均7.5年,临床表现为反复发作的上腹部疼痛,32例伴有一过性或持续的不同程度黄疸。血清胆红素高于正常值30例(38.1~257.3μmol/L),AKP、SGPT、r-GT高于正常值28例。

    1.2  诊断和手术方法  34例术前均行B超检查,33例显示胆囊管或胆囊颈结石,7例合并胆总管结石。全部经术中B超、胆管造影明确诊断,并按Csendes分型法分四型[2],部分患者术前CT、ERCP(内径逆行胆胰管造影)、PTC(结皮胆管造影)、MRCP(磁共振胰胆管检查)。分型确诊情况及手术方式见表1术前诊断7例(20.6%)。

    1.3  结果  无手术死亡。并发胆漏和肾功能不全各1例,均治愈。28例随访6个月~6年,2例胆管炎反复发作。表1  34例Mirizzi综合征Csendes分型、诊断和手术方式

    2  讨  论

    Mirizzi综合症。多见于中老年患者,并有较长的胆囊结石病史。引起 Mirizzi综合征有其特殊的局部解剖因素:与肝总管并行的过长的胆囊管,相邻的胆囊、胆管壁薄,甚至缺如,胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫引起肝总管狭窄,以及反复发作的胆管炎等。多数患者表现为反复上腹部疼痛,或有不同程度的黄疸,缺乏特异性临床表现,术前诊断较为困难,本组术前确诊率仅为20.6%。由于特殊的病理解剖基础,一旦胆囊结石嵌顿压迫,加之长期炎症改变,很容易导致肝总管狭窄和内瘘。认识不足和缺乏手术经验,可能发生胆管损伤及胆漏。

    B超是诊断胆囊疾病的最简便方法,能发现胆囊颈或胆囊管结石,胆囊萎缩,结合部强回声光团以及肝总管扩张等。Joseph所描述Mirizzi综合征的典型“三管征”,即胆囊管、胆总管和门静脉均呈扩张、平行,但并不多见,事实上要从术前B超检查明确诊断是非常困难的。本组B超检查仅提示胆囊结石及部分胆管扩张,无1例“三管征”表现。ERCP、PTC能直接显示病变部位、胆管受压情况,典型特征是肝总管右侧缘显示平滑的弧形压迹或充盈缺损[1],对诊断Mirizzi综合征有重要价值。本组经ERCP、PTC确诊5例,但因PTC操作不当发生胆汁性腹膜炎1例。磁共振胰胆管显影(MRCP)能清晰显示肝内外胆管以及肝门周围组织的结构和解剖形态,大大提高了Mirizzi综合征的确诊率,本组2例行MRCP均术前确诊。术中B超、胆管造影简单易行,能实时提供病变部位和性质,较为全面地显示Calot三角的病理改变,利于作出准确判断,正确选择手术入路,对防止胆管损伤非常关键。本组术中均完成B超及胆管造影检查,14例发现胆囊胆管瘘,并大体得出了Csendes分型。分析本组资料及结合[3、4],我们体会,以下情况应考虑Mirizzi综合征:(1)胆囊结石合并不同程度的黄疸;(2)B超提示胆囊萎缩、结石嵌顿,肝总管扩张;(3)ERCP、PTC检查胆管受压,肝总管右侧缘弧形压迹、充盈缺损;(4)术中发现胆囊萎缩、结石嵌顿、Calot三角严重粘连,胆囊管过长与肝总管并行;(5)术中B超、胆管造影提示胆囊胆管瘘。     

    Mirizzi综合征手术原则是切除胆囊,解除梗阻,修补缺损。依照Csendes分型决定具体术式:Ⅰ型尚未形成内瘘,可行胆囊切除术,但Calot三角解剖困难者不能强行分离,以避免损伤胆总管。本组9例三角区粘连严重,切开胆囊取净结石行胆囊部分切除,术后恢复顺利。Ⅱ型瘘口较小者可直接缝合,而炎症明显、瘘口大者应作胆囊部分切除,残余胆囊壁覆盖修补瘘口,同时T管引流。本组7例均未发生胆漏。Ⅲ、Ⅳ型瘘口较大,切除胆囊取净结石后,需行肝总管空肠(十二指肠)Roux-en-Y吻合术较为妥当。本组1例采用胆囊壁修补瘘口,术后发生胆汁漏,6例行胆肠Roux-en-Y吻合均痊愈,但2例出现反复胆管炎及胆管狭窄。

    参  考  文  献

    [1]夏穗生.漫谈Luschka胆管处理和Mirizzi综合征的诊治[J].中华肝胆外科杂志2005,11(3):148149

    [2]Csendes A ,Diaz JC,Burdiles P,et al.Mirizzi's syndrome and cholecystobiliary fistula:a unifying classification[J].Br J Surg,1989,,76(11):11391143

    [3]粟光明,朱继业,黄磊,等.Mirzzi综合征的诊治探讨[J].实用外科杂志2002,22(8):494496.

    [4]陈秦,施邵华,树森.Mirizzi综合征21例[J].中国普通外科进展,2002,6(2):125