肺隔离症的影像学表现及诊断思路

【摘要】  目的：探讨肺隔离症(PS)的影像学表现及诊断思路。方法：分析我院1998年至2006年经手术与病理证实的PS 16例。常规胸部摄X线片16例，胸部CT平扫检查16例，常规胸部增强CT 13例、螺旋CT增强扫描3例，并行三维重建，DSA检查1例，术前10例发现异常血管。结果：胸部X线主要表现为3种形态：不规则肿块形8例；节段性不张样改变5例；局部肺纹理增多3例。胸部CT主要表现为3种形态：实性肿块形5例；囊实性肿块7例，其中支气管扩张样表现1例；囊性肿块4例；DSA 1例，DSA表现为病灶染色，增粗异常供血动脉，引流静脉。结论：常规X线胸片无特异性，仅能发现病灶。常规CT平扫及增强扫描能观察病灶内部细微结构及外部征象。螺旋CT增强扫描及三维重建、MRI检查能够发现异常供血动脉及引流静脉，具有定性诊断价值。

【关键词】  肺隔离症；影像学表现；诊断思路

　　肺隔离症(Pulmonary sequestration , PS)是一种少见的先天性肺发育畸形，其影像学表现复杂，临床上误诊率高。充分认识本病、正确诊断是此病的关键。为提高PS影像学诊断，现将我院1998年5月至2006年10月间经手术治疗的16例PS病例分析如下。

　　1  资料与方法

　　1.1  临床资料  本组16例，男12例，女6例，年龄14岁~54岁，平均年龄36.5岁。症状出现的平均年龄20.6岁，平均病程34.3个月，其中16例患者都有反复咳嗽、咳痰。13例反复发热，4例反复咯血，1例胸闷、气促。

　　1.2  检查方法  术前常规胸部摄片（胸部正侧位）16例，其中3例为CR片，CR装置为AGFA CR 25.0。胸部CT平扫16例，胸部CT常规增强13例，双期CT增强并做多层螺旋CT三维重建（MPR、MIP、VR）3例。CT装置：使用GE 2000i 13例，西门子Emotion 6螺旋CT机3例，DSA检查1例。

　　2  结果

　　2.1  胸部X线主要表现为3种形态  不规则肿块形8例，为圆形、椭圆形或不规则形，密度不均匀，边界不清楚；节段性不张样改变5例，其中3例为大片高密度渗出灶中多发空泡状影；局部肺纹理增多3例表现为局部肺纹理增多、排列紊乱，其中12例病变位于左下肺野内带（心影后），6例位于右下肺野内带。

　　2.2  胸部CT主要表现为3种形态  实性肿块形5例；囊实性肿块7例，其中支气管扩张表现1例；囊性肿块4例。13例常规CT增强扫描中6例显示病变与胸主动脉间见异常血管。3例多层螺旋CT增强扫描三维重建均发现异常血管来源于主动脉，其中2例胸主动脉供血，1例腹主动脉供血。

　　2.3  DSA 1例  DSA表现为右肺下叶病灶染色，病灶供血动脉来源于胸主动脉且供血动脉异常增粗，静脉回流至肺静脉。

　　2.4  手术及术后病理检查  16例中，叶外型3例行单纯切除，叶内型13例行肺叶切除。13例胸主动脉异常供血，3例腹主动脉（膈下）异常供血，异常供血动脉的最粗直径达1.3 cm。3例异常静脉回流至奇静脉系统。术后病理叶内型13例，叶外型3例。

　　3  讨论

　　3.1  PS的病理与临床  PS属于支气管肺前肠畸形范畴，是指一部分肺发育不全，无呼吸功能，与其他相邻的正常肺分离，其血液供应来自主动脉或其分支。PS可分为肺叶内型和肺叶外型。肺叶内型：发育异常的肺组织一起包入相邻的正常肺内，其血液供应多数来自胸主动脉下部，少数可来自腹主动脉，其静脉血通常回流至肺静脉，本组有13例属于此型；肺叶外型：发育异常的肺组织与相邻的肺分开生长，有自身独立的胸膜包裹，约90%见于左侧，与膈面关系密切，且可位于下叶的下面与膈之间，亦可在膈下或被包围在膈肌之中，动脉供应来自降主动脉或其分支，也有的来自肋间动脉、胸廓内动脉等，而且有异常静脉注入体静脉，常为下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉系统［1］，本组3例。据记载肺叶内型占75%；肺叶外型占25%［2］，而本组的百分比分别为81.2%和18.8%。在临床上，本病多发生在青少年，本组40岁以下者占86.1%，其中女性多于男性。少数患者可无症状，约占30%［2］。多数患者因隔离肺囊性变并发生感染，而出现肺部感染的一系列症状，如发热、咳嗽、咯痰等，本组约占76%。因此，当临床上出现下肺反复感染的病例，尤其年轻者，应想到本病的可能。

　　3.2  PS的影像学表现及诊断评价  常规胸部X线检查中，PS表现为反复肺部感染，下肺野圆形、椭圆形软组织块，邻近肺野密度降低，亦可表现为下肺实性变影，伴气液平面，有时表现为含气囊肿，少见表现为肺脓肿、脓胸、支气管胸膜瘘或支气管扩张［3］，故胸部X线检查对PS诊断无明显特异性，仅可提供诊断PS的重要线索，以便进一步检查。胸部CT检查对于协助临床进行PS的诊断极有价值［5］，CT平扫PS表现复杂，形态多样，本组资料主要表现为3种形态，实性肿块：表现为密度欠均匀的实性肿块，边缘不清楚，可见长毛刺。周边肺野见环绕病灶或部分环绕病灶的肺气肿(图1)；囊实性肿块：表现为密度不均匀的囊实性肿块，部分液化坏死形成液平(图2)；囊性肿块：表现为囊肿样改变(图3)。少数病例病灶不规则与肺血管间分界不清。CT增强扫描对诊断该病至关重要，病灶常表现为不规则强化，并且能够发现异常供血血管(图4)。螺旋CT三维重建更能直观反映来源于主动脉系的异常血管(图5，图6)。即使有的异常血管来自膈动脉、腹主动脉、肋间动脉等，三维重建（MPR、MIP、VR）也能很好显示，该征象具有定性诊断价值，乃CT检查诊断PS的金标准［4］。报道MRI也是一种无创伤，方便易行的影像检查，且不需要作造影增强［2］。MRI具有血管流空效应及多平面多角度观察的优点，故可以更好地显示病变内部结构、供血动脉、引流静脉及去向，同时可以作三维重建成像，进一步了解吡邻关系，但是胸部MRI检查对机器要求比较高，速度要快，尽量避免呼吸运动。我院磁共振机为低场强机，速度较慢，伪影较多，故未作MRI检查。DSA检查可以直接发现异常供血动脉，为临床手术提供依据，但DSA为有创手术，且价格昂贵，不能作为常规检查，对诊断有疑问、无法找到异常供血动脉的病例可考虑DSA检查。近年来有学者提出PS的介入栓塞术，为该病的提供了新的方法［2］。

　　3.3  PS的影像学诊断思路  目前PS的术前诊断主要依靠影像学检查。我们体会到当胸片发现下叶后基底段肿块状病灶，长期不吸收，应怀疑PS。除常规CT平扫检查观察病灶内部结构、外部特征外，还应该增强扫描，特别是进行螺旋CT增强扫描及三维重建或MRI检查， DSA检查应作为该病诊断的最后选择［6］。力求术前明确异常供血动脉位置，为手术治疗提供更明确的血管解剖信息。

【参考文献】
  　　［1］ 吴春芳，朱勇，王小林.螺旋CT对肺隔离症的诊断价值［M］.同济大学学报（医学版），2004，25（2）：145?155.

　　［2］ 李义，田建明，曾宪强，等.肺隔离症的影像诊断和介入治疗［J］.临床放射学杂志，2004，23（2）：122?124.

　　［3］ 赵刚，杜大赟.肺隔离症X线表现及CT诊断［J］.中华影像学杂志，2006，3（3）：257?258.

　　［4］ 刘进康，夏雨，杨迎，等.螺旋CT三维重建血管成像对肺隔离症的诊断价值［J］.临床放射学杂志，2004，23（2）：116?118.

　　［5］ 杨学东，乔炳龙，郝大鹏，等.肺隔离症的CT表现［J］.临床放射学杂志，2004，23（3）：119?121.

　　［6］ 陈明旺，王桂华，王海林，等.螺旋CT增强扫描及血管造影诊断肺隔离症的价值［J］.CT和MRI杂志，2006，4（2）：28?30.