超声诊断法乐四联征13例分析
【关键词】 超声
［摘 要］ 目的：探讨法乐四联征的超声表现，为临床诊断和提供有价值的诊断依据。方法：通过左心长轴、大动脉短轴、心尖四腔心及剑下四腔心切面，观察主动脉骑跨程度，右室流出道，肺动脉瓣、肺动脉狭窄的程度和发育情况，测量室间隔缺损的大小，左室舒张末容积指数及各心腔的大小。彩色多普勒超声心动图观察肺动脉狭窄的血流特点、室间隔缺损分流方向等，频谱多普勒超声心动图测定血流速度及跨瓣压差。结果：13例法乐四联征患儿均有不同程度肺动脉和右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨及右室肥厚。结论：超声检查能准确诊断法乐四联征，对评估法乐四联征的病情有指导意义。
［关键词］ 超声；法乐四联征；心脏病
法乐四联征是较复杂的先天性心脏病，超声检查是诊断法乐四联征的重要手段。本文收集我院2004年1月至2005年6月经手术治疗的13例法乐四联征患儿的资料，分析法乐四联征的超声心动图表现，为临床手术提供有价值的诊断依据。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组患儿13例均来自我院心外科，男8例，女5例，年龄11个月~15岁，平均年龄8.5岁，经超声检查诊断为法乐四联征并经手术证实。均有不同程度的紫绀、蹲踞、心脏杂音、杵状指等临床表现。
1.2 仪器
使用仪器东芝8000型彩色多普勒超声显像仪，探头频率2.5 MHz。
1.3 检查方法
检查前婴幼儿需使用水合氯醛灌肠，使其入睡后行超声检查。患儿取左侧卧位及仰卧位，采用左心长轴、大动脉短轴、心尖四腔心及剑下四腔心切面观察，主动脉骑跨程度，右室流出道，肺动脉瓣、肺动脉主干及左右肺动脉狭窄的程度和发育情况，测量室间隔缺损的大小，计算左室舒张末容积指数及各心腔的大小，有无其他合并畸形。彩色多普勒超声心动图观察肺动脉狭窄的血流特点、室间隔缺损分流方向等，频谱多普勒超声心动图测定血流速度及跨瓣压差。
2 结果
肺动脉狭窄情况：单纯右室流出道狭窄5例，右室流出道、肺动脉瓣口、肺动脉主干及分支均狭窄7例，右室流出道内径6.0 mm~11.0 mm（平均9.1 mm），肺动脉主干内径5.0 mm~14.1 mm（平均9.8 mm）；单纯肺动脉瓣口狭窄1例，瓣口直径7.0 mm。13例患儿肺动脉瓣血流速度4.13 mm/s~6.52 mm/s（平均5.51 m/s），跨瓣压差：75 mmHg~145 mmHg（平均121.5 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa）。
室间隔缺损部位和大小：嵴下型缺损7例，肺瓣下缺损4例，围膜部缺损2例，室间隔缺损大小15.0 mm~24.8 mm（平均22.0 mm）。
主动脉骑跨程度：3例骑跨率<50%，9例骑跨率50%，1例骑跨率>50%。
本组患儿均有不同程度的右室壁肥厚表现，厚度7.2 mm~13.0 mm（平均9.5 mm）。13例患儿中有11例左室舒张末内径小于正常范围，范围15.2 mm~36.2 mm（平均27.5 mm），左室舒张末容积13.2 ml~55.3 ml（平均28.2 ml）。主动脉根部内径均有不同程度的增宽，范围16.1 mm~30.4 mm（平均24.3 mm）。超声诊断合并房间隔缺损3例。术后补充诊断合并动脉导管未闭2例，房间隔缺损及卵圆孔未闭3例，肺动脉瓣叶二叶瓣畸形2例。
3 讨论
法乐四联征是一种少见的紫绀型先天性心脏病，它主要有四种病理改变，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚［1］。法乐四联征病情的严重程度主要取决于肺动脉和右心室流出道梗阻的程度和范围，它是决定外科手术成败的主要因素，因此超声检查时要重点观察右心室流出道梗阻与肺动脉狭窄的情况。
3.1 心动图表现
法乐四联征超声心动图表现为右室漏斗部肌束增厚，右室流出道内径变小；肺动脉瓣增厚、回声增强，开放受限；主肺动脉及左右肺动脉内径变小，主肺动脉内径比主动脉内径小，这是由于肺动脉先天发育不良引起，若婴儿期肺动脉总干内径<7 mm，儿童期<13 mm即为重度狭窄［2］。多数患儿表现为弥漫性狭窄，包括漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉均狭窄，少数患儿表现为单纯漏斗部狭窄［3］。频谱多普勒主要表现在狭窄的右室流出道或狭窄的肺动脉瓣口处出现收缩期高速血流信号，峰值速度多数在4.3 mm/s以上，跨瓣压差多大于80 mmHg。彩色多普勒血流显示在狭窄的右室流出道或肺动脉内出现五彩镶嵌的异常湍流血流信号。如重型法乐四联征出现右室流出道极严重梗阻导致完全闭锁时，称为假性动脉干，肺动脉瓣无开放运动，肺动脉内的血液主要来源于未闭的动脉导管，此型极少见，预后差。
3.2 室间隔缺损多较大
主动脉前壁与室间隔不连续［1］，缺损部位多为室间隔对合不良的嵴下型，少数为肺动脉瓣下型，极少累及膜部室间隔。频谱多普勒检查时，由于右室压力升高，与左室压力接近或相等，缺损处分流速度一般较低。彩色多普勒血流显示缺损处以蓝色为主的双向分流信号，肺动脉狭窄严重时缺损处出现蓝色的右向左血流分流信号。
3.3 主动脉骑跨征也是判断法乐四联征严重程度的指标之一 骑跨程度以骑跨率大小表示：
骑跨率=主动脉前壁与室间隔距离 主动脉根部前后径×100%［1］。
主动脉骑跨程度与右室双出口的鉴别诊断有重要意义，典型法乐四联征骑跨率一般为30%~50%，若骑跨率超过75%应考虑诊断为右室双出口［4］。其他的超声表现有右室壁增厚，右房增大；左室内径及容积变小，这是由于肺动脉狭窄时肺循环血量减少，回流至左房、左室的血量也减少［5］；有的合并房间隔缺损或卵圆孔未闭、动脉导管未闭、永存左上腔等其他畸形。
3.4 其他指数
主动脉内径与左室舒张末期内径比值及左室舒张末期容积指数也能敏感地反映法乐四联征病情的严重程度，对手术适应证和估计预后有重要意义。报道左室腔若小于主动脉内径，左室舒张末期容积指数<30 ml/m2［2］，为左室发育不良。左室越小，主动脉越宽，左向右分流越少，手术效果越差，术后容易出现低排出量综合征，因而死亡率高［5］。因此术前超声要准确测量左心室内径和左室舒张末容积，再测量患儿的身高及体重得出其体表面积，出左室舒张末容积指数，估计左室发育情况，为临床选择手术方式提供。分析术后13例法乐四联征患儿彩超检查结果，13例患儿左室舒张末期内径虽小于同年龄者的正常值，但左室舒张末期内径均大于或接近主动脉内径，且左室舒张末容积指数均大于30 ml/m2，左室发育尚可，因此采用根治手术均获得成功。而左室发育不良和严重肺动脉发育不全的病例适合采用姑息性手术。
3.5 术后诊断
术后补充诊断合并动脉导管未闭2例，房间隔缺损及卵圆孔未闭3例的患儿，在手术前超声检查时未诊断出来。术后分析原因，考虑由于未闭的动脉导管较小，为4 mm～5 mm，法乐四联征患儿一般肺动脉发育差及肺动脉狭窄，彩色血流显示在肺动脉内充满五彩镶嵌湍流血流信号而干扰动脉导管内的分流血流信号导致漏诊。3例房间隔缺损及卵圆孔未闭的患儿，缺损大小5 mm~8 mm，正常的房间隔较薄，二维图像回声较弱，当有小缺损时，二维图像对缺损显示欠清；由于右心室流出道梗阻引起右室右房压力升高，房间压力差不明显，使彩色分流信号也不明显而致漏诊。
总之，超声检查能准确诊断法乐四联征，对于评估法乐四联征的病情有指导意义。法乐四联征术后效果的好坏，主要取决于肺动脉或右心室流出道梗阻的程度和范围。通过超声检查能清楚显示右室流出道和肺动脉狭窄程度、部位及范围，显示主动脉骑跨程度以及室间隔缺损大小、部位，还可测定血液动力学变化数据，计算出左室舒张末期容积指数，估计左室发育情况，并能探查到其他合并畸形，为临床诊断和治疗提供有价值的超声诊断，为外科医师选择手术方式，估计手术效果提供依据。
参考文献：
［1］周永昌，郭万学.超声医学［M］.第2版.北京：科学技术文献出版社，1994：428430.
［2］董凤群，裴金莲，陈改霞，等.彩色多普勒超声诊断法洛四联征［J］.中华超声影像学杂志，2003，10（10）：633634.
［3］于和平，龚渭水.临床小儿心脏超声诊断学［M］.广州：广东科技出版社，2002：91.
［4］任卫东.心脏超声诊断图谱［M］.沈阳：辽宁科学技术出版社，1998：177.
［5］李泉水，许晓华，李沿江，等.彩超对法洛氏四联征血流动力学变化的研究［J］.临床超声医学杂志，2001，12（6）：326327.
