系统性红斑狼疮的心血管系统表现216例临床分析

                  作者：郭旭武 王良玉 郭俊雄 陈楚鹏 郑永平

【关键词】  ,系统性红斑狼疮

   　　摘     要：目的：了解系统性红斑狼疮（SLE）心血管系统损害的临床特点，减少以心脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮误诊发生率。方法：回顾性分析我院自1993年至2005年收治的385例SLE患者的临床资料，SLE的心脏损害的临床特点。结果：SLE心血管系统的症状、体征、实验室异常216例(56.1%)。结论：SLE心血管系统累及发病率高，是SLE主要致死原因之一，临床上应重视。

　　关键词：     系统性红斑狼疮；     心血管系统

　　The Analysis on the Clinical Manifestation of Cardiovascular System 216 Patients with Systemic Lupus Erythematosus

　　Abstract： Objective： To understand the clinical characteristic of cardiovascular system damage in systemic lupus erythematosus，to reduce the misdiagnosis rate of systemic lupus erythematosus with cardiovascular system damage. Method: To retrospectively analyse the clinical data of 385 patients, with systemic lupus erythematosus from 1993 to 2005，to summarize the clinical characteristic of cardiovascular system damage. Result: There were 216 cases (56.1%) with  cardiovascular system damage in SLE whose clinical symptom、objective sign and laboratory data were abnormal. Conclusion: The incidence rate of cardiovascular system damage in systemic lupus erythematosus is higher，it is one of death cause and it must be thought highly of much.

　　Key words：     Systemic Lupus Erythematosus;     Cardiovascular system
         
　　系统性红斑狼疮（SLE)是一种以多器官炎症并产生自身抗体参与免疫介导的组织损伤为特征的疾患［1］。心血管系统受累较常见，近年随着对本病认识的不断提高和检测技术不断改进，其发病率及病死率均有上升趋势。现将我院自1993年至2005年收治385例SLE病例中的216例有心脏损害病例进行分析讨论。

　　1     临床资料

　　1.1     诊断标准：所有病例的临床表现及实验室检查均符合1982年美国风湿学会修订的SLE分类标准。

　　1.2     SLE的活动期定义［2］：要求下列七项中至少存在两项：关节炎；狼疮细胞阳性或白细胞少于4.0×109/L或CH50水平降低或C3水平降低；新鲜皮疹或口腔粘膜溃疡或脱发；胸膜炎或心包炎；癫痫或精神症状或器质性脑病综合征或狼疮性头痛；血管炎；血尿。

　　1.3     一般资料：本组216例,男19例,女197例,年龄13～64岁，病程1月至15年。

　　1.4     心血管的临床表现

　　1.4.1     胸闷、心悸58例,气促、呼吸困难12例，心前区疼痛3例。高血压173例。心前区II级以上收缩期杂音49例。

　　1.4.2     心电图检查：心电图异常98例,其中窦性心动过速54/98（55.1%）例,房室传导阻滞18/98（18.4%）例,室性早搏16/98（16.3%）例,房性早搏13/98（13.2%）,缺血性ST-T波改变11/98（11.2%例）,ST段低电压9/98（9.2%）。诊断心绞痛5例，急性心肌梗塞2例。

　　1.4.3     心脏彩色多普勒超声检查：心包积液90/216（41.7%）例，其中少量积液73/90（81.1%）例，中量12/90（13.3%）例，大量5/90（5.6%）例。心瓣膜病变81/216（37.5%）例,各瓣膜均可累及，且以返流最多见。肺动脉高压21/216（9.7%）例,左房增大26/216（12.0%）例,左室增大21/216（9.7%）例,心肌肥厚27/216（12.5%）例,室间隔增厚13/216（6.0%）。心脏收缩功能障碍30/216（13.9%）例,舒张功能障碍22/216（10.2%）例。

　　1.4.4     实验室检查：血沉增快177/216（81.9%）例，ANA阳性181/216（83.8%）例，抗DNA阳性138/216（63.9%）例。心包穿刺18例，积液多为渗出性，PH值低;积液中ANA滴度升高，C3、C4补体水平下降;3例积液中可找到狼疮细胞。

　　2     讨     论

　　SLE的病因尚未完全明了但累及多系统器官。心脏富含结缔组织，是最常见的受累器官之一。SLE心脏受累发生率国外为52%～98%［3］,本组病倒为56.1%。心包炎是SLE最常见的心脏病变，发病率为22%～54%［4］；但尸检的发病率为60%～80%;2%～4%SLE以心包炎为首发表现［5］,本组患者为3.1%。心包炎可发生在SLE的各个阶段，但好发于SLE的活动期。临床主要表现为发热、胸痛、气促、窦性心动过速、短暂的心包摩擦音与SLE的本身症状。心包积液多为少量、渗出液、PH值低、这与其它原因引起的心包积液有所不同［6］;大量积液导致心包填塞而引起血流动力学障碍者少见。典型病例诊断不难，但以心包炎为首发症状者，易与结核性、风湿性心包炎相混淆。特别是一些SLE病例在病程早期往往系统受累不明显，且免疫学指标阴性;另外，结核病与风湿热的部分病例也可出现关节、肾脏、心包等多系统受累，故使鉴别诊断比较困难。本组病程中有3例长期误诊和为结核性心包炎、2例误诊为风湿性心包炎。美国风湿会1982年修订的SLE分类标准，对早期SLE诊断也适用［7］。另外，由于大多数狼疮性心包炎积液量少，不影响血流动力学、临床症状轻微或无症状，心包摩擦音出现短暂易被忽略，心电图也无特征性改变，易被SLE的其它症状、体征所掩盖。所以在SLE的整个病程中，应反复检查心包炎的存在。超声心动图是诊断心包积液既敏感又无创伤的良好方法。至于心电图所示ST段抬高、弓、背向下的急性心包积液改变，在SLE性心包积液中并不多见［8］。

　　SLE心脏损害还有急性心肌炎、Libman-Sacks心内膜炎、冠状动脉病变、血管病变、高血压、心律失常等。Libman-Sacks心内膜炎诊断困难，1924年由Libman-Sacks首先报道，主要特点为受累心内膜上多发性小赘生物，北京协和报告的9例尸检资料中，有4例有瓣膜赘生物，但生前都无心内膜炎临床表现，也无实验室检查阳性所见，因此临床均未确诊［6］。还须特别要注意的是SLE引起的冠状动脉病变。据报告［9］,2%～8%SLE患者发生冠脉病变，且发病率有日益增加趋势，SLE患者心肌梗塞的发生率是正常人的9倍，SLE冠状动脉病变发生率高的原因可能与下列因素有关：①免疫复合物沉积引起冠状动脉炎，导致冠状动脉进行性变性;②糖皮质激素导致高脂血症;③狼疮性肾炎导致高血压，加重心脏负荷;④脂质代谢异常。与冠状动脉粥样硬化病变不同，SLE并发的冠状动脉病变多见于年轻患者，有的甚至发生于儿童和青少年［6］。患者可有典型的心前区疼痛，也可无症状。本组病例中，并发冠状动脉病变7例(心绞痛5例，急性心肌梗塞2例)，占SLE患者1.8%,低于文献报告［9］，可能是由于对SLE合并冠状动脉病变认识不深，造成漏诊、误诊之故。本组病例中有2例合并急性心肌梗塞患者均抢救无效而死亡。SLE患者尸检结果表明，冠状动脉病变远较人们既往所认识的多，虽然由冠状动脉病变引起的心肌梗塞并不多见，但已成为SLE患者死亡的重要原因之一［6］。Urowitz等［10］对81多SLE患者随访5年期间，发现有5名患者死于心肌梗塞。SLE患者并有冠状动脉病变时的治疗除使用血管扩张剂外，可加用大剂量糖皮质激素，病情危重时也可合并使用免疫抑制剂治疗。

　　SLE心血管系性累及发病率高，是SLE主要致死原因之一，临床上应重视。对所有SLE患者或怀疑为SLE的患者，应常规予检查心脏彩色多普勒超声、心电图及心肌酶等，以避免漏诊、误诊。

　　文献：

　　［1］     安德约利，贝内特，卡彭特,等主编.西氏内精要［Ｍ］.第3版.西安：世界出版社西安公司，1996.611．

　　［2］     Miller MH,Urowitz MB,Gladman DD,et al.The liver in systemic lupus erythematosus［Ｊ］.Quats  Med,1984,211:401-409．

　　［3］     Francisco P.Quis morio JR.Cardiac abnormalities in syste mic lupus erythematosus.In:Wa llace DJ,Hahn BH.eds Dubois lupus erythematosus ［M］.5th ed.Baltimore：Willia ms ＆ Wilkins,1997.653.

　　［4］     Kevin GM,Todd DM,Henry D,et al.Cardiac involvement in systemic lupus  erythematosus［Ｊ］.Mayo Clin proc,1999,74：275．

　　［5］     董承琅,陶寿淇,陈灏珠，等主编.实用心脏病学［Ｍ］.等3版.上海：上海科学技术出版社，1993．611．

　　［6］     蒋明，朱立平，林孝义，等主编.风湿病学［Ｍ］.第1版.北京：科学出版社，1994．1025-1028．

　　［7］     凌绍贤，钟幸福.早期系统性红斑狼疮的临床表现及其诊断［Ｊ］.新医学,1988，19（2）：68．

　　［8］     陈国伟,郑宗锷，等主编.心脏内科学［Ｍ］.第1版.长沙：湖南科学技术出版社,1994．1222．

　　［9］     叶任高，张道友，刘冠贤，等主编.红斑狼疮［Ｍ］.第1版.北京：人民卫生出版社，2003．157．

　　［10］     Stafford-Brady,F.J.,Urowitz,M.B,Gladman,D.D.,et al.Lupus retinopathy［J］．Arthritis